Lambert-Eaton-Rooke sindromas, dar trumpai vadinamas LES, yra labai retas ligos sutrikimas nervų sistema. LES yra vienas iš miasteninių sindromų.

Kas yra Lambert-Eaton-Rooke sindromas?

Lambert-Eaton-Rooke sindromas taip pat žinomas kaip pseudomyasthenia. Neurologinis sutrikimas yra labai retas. Jis buvo pavadintas amerikiečių gydytojų Edwardo Howardo Lamberto, Lealdeso McKendree'o Eatono ir Edwardo Douglaso Rooke'o vardu. Pirmą kartą apie ligą jie pranešė 1950-aisiais. Lambert-Eaton-Rooke sindromui būdingas raumenų silpnumas.

Priežastys

Lamberto-Eatono-Rooke sindromo atveju B limfocitai gaminti antikūnai prieš kalcis kanalus. Jie yra priešais sinapsės vadinamosiose neuromuskulinėse galinėse plokštelėse. Šios variklio galinės plokštelės perduoda sužadinimą iš nervo į raumenyse esančią skaidulą. antikūnai sugadinti kalcis kanalėliai prie variklio galinių plokščių. neurotransmiteris acetilcholino nebegali būti išleidžiamas pakankamu kiekiu. Todėl nervinių skaidulų dirgiklis į raumens ląstelę perduodamas tik susilpnėjusiu pavidalu. Dėl to raumuo reaguoja tik labai nedaug ir vangiai. Maždaug 60 procentų žmonių, sergančių Lambert-Eaton-Rooke sindromu, galima rasti piktybinį naviką. Daugeliu atvejų navikas yra maža ląstelė plaučių Vėžys (SCLC), prostatos, limfoma arba auglys тимус. Kadangi LES daugeliu atvejų pasireiškia kartu su navikais, jis taip pat priklauso vadinamiesiems paraneoplastiniams sindromams. Paraneoplastinis sindromas yra lydintis simptomas Vėžys. Lambert-Eaton-Rooke sindromas gali pasireikšti labai ankstyvoje stadijoje. Dažnai ligos pradžioje navikas nėra žinomas, o LES yra pirmoji indikacija Vėžys. Maždaug 40 procentų nukentėjusiųjų naviko nerandama. Ši sindromo forma taip pat vadinama idiopatine forma, nes priežastis nežinoma. Idiopatinė LES forma yra ypač nustatyta pacientams, kurie taip pat kenčia nuo kitų autoimuninės ligos, pavyzdžiui, „Systemic“ Raudonoji vilkligė. Lamberto-Eatono sindromas pasireiškia vidutiniškai 3.4 žmonėms iš milijono. Vyrai serga žymiai dažniau nei moterys. Tačiau kai vystosi ir daugiau moterų plaučių vėžiu, taip pat daugėja moterų, sergančių Lambert-Eaton-Rooke sindromu.

Simptomai, skundai ir požymiai

LES būdingas raumenų silpnumas galūnėse. Rankos dažniausiai pažeidžia šį raumenų silpnumą nei kojos. Visų pirma, raumenys šlauniskenčia klubai, klubai ir keliai. Todėl pacientai lipdami laiptais dažnai pastebi pradines silpnybes. Tačiau kamieno raumenys gali būti paveikti ir esant Lamberto-Eatono-Rooke sindromui. Taip pat būdinga tai, kad jusliniai sutrikimai nerandami, nepaisant raumenų silpnybių. LES dažnai painiojama myasthenia gravis nustatant diagnozę. Čia taip pat atsiranda raumenų silpnumas. Tačiau LES trūksta būdingo akių raumenų paralyžiaus myasthenia gravis. Akių vokų paralyžius (ptozė) taip pat retai pasitaiko. Tačiau, be raumenų silpnumo, simptomai gali būti ir sausi burna, galvos skausmas, impotencija, vidurių užkietėjimasarba pūslė tuštinimo problemos. Pažinimo sutrikimai rodo autonominius nervų sistema įsitraukimas. Tai pasitaiko daugiau nei 90 procentų atvejų. Centrinis nervų sistema taip pat gali būti paveikta. Kiti simptomai yra sumažėjęs prakaitavimas, pokyčiai kraujas spaudimas ir neryškus matymas.

Ligos diagnozė ir eiga

Įtariamas Lambert-Eaton-Rooke sindromas tiriamas atliekant neurofiziologinį tyrimą. Nustatyta, kad sumažėjęs variklio sumavimo veikimo potencialas rodo raumenų silpnumą. Šiuos nukrypimus taip pat galima pastebėti raumenyse, kurių silpnumas (dar) nepaveikė. Jei vienas stimuliuoja periferinį nervai naudojant aukštą dažnį ar stiprų raumenų krūvį, galima pastebėti, kad stiprumas raumenyse žymiai padidėja. Šis reiškinys dar vadinamas Lamberto ženklu. Lamberto ženklas taip pat tarnauja kaip a diferencinė diagnostika į myasthenia gravis. Šiuo atveju raumenų nuovargis gali būti stebimas, kai stimuliacija yra stipri. Be šių bandymų, taip pat gali būti atliekamas tenzono bandymas. Čia pacientui į veną suleidžiama a cholinesterazė inhibitorius. Tada jis turi pakartotinai atlikti įvairius raumenų pratimus. Jei didžiausia jėga raumens yra didesnis po administracija Tensilon nei anksčiau, testas teigiamas. Teigiamas testo rezultatas nustatomas ir esant miastenijai, ir Lambert-Eaton-Rooke sindromui. Be to, laboratoriniai tyrimai gali patvirtinti diagnozę. Beveik 90 procentų visų nukentėjusių asmenų, priežastinis antikūnai yra kraujas. Jei įtarimas dėl LES pasitvirtina, būtina ieškoti priežastinio naviko. Per metus po diagnozės nustatoma daugiau nei 95 procentai visų piktybinių navikų.

Komplikacijos

Dėl Lambert-Eaton-Rooke sindromo paveikti asmenys pirmiausia kenčia nuo stipraus raumenų silpnumo. Pacientai atrodo pavargę ir toliau kenčia dėl vokiečių sumažėjusio fizinio krūvio tolerancijos. Tai lemia reikšmingus įvairių kasdienio gyvenimo apribojimų atvejus, todėl nukentėjusiam asmeniui net sunku vaikščioti ar lipti laiptais. Taip pat gali atsirasti akių vokų paralyžius, dėl kurio gali atsirasti įvairių regos nusiskundimų. Be to, pacientai kenčia galvos skausmas ir impotencija dėl Lambert-Eaton-Rooke sindromo. Todėl neretai pasitaiko psichologinių nusiskundimų ar net Depresija atsirasti. Dėl akių diskomforto nukentėjusieji taip pat kenčia nuo neryškaus regėjimo. Taip pat yra sumažintas kraujas slėgis, kuris gali dar labiau vadovauti iki sąmonės netekimo. Paciento gyvenimo kokybę žymiai blogina ir riboja Lamberto-Eaton-Rooke sindromas. Paprastai pagrindinė liga visada gydoma Lambert-Eaton-Rooke sindromu. Ar tai lemia teigiamą ligos eigą, paprastai negalima numatyti. Taip pat gali būti, kad Lambert-Eaton-Rooke sindromas žymiai sumažins paciento gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Lambert-Eaton-Rooke sindromas gali pasireikšti įvairiais būdais sveikatai problemos, kurias reikia įvertinti. Jei tokie simptomai kaip galūnių raumenų silpnumas, nelaikymas, vidurių užkietėjimasarba galvos skausmas vystytis, reikia kreiptis į gydytoją. Tas pats pasakytina apie neįprastus regėjimo sutrikimus, kraujospūdis svyravimai ir kiti nespecifiniai simptomai, kurių negalima aiškiai priskirti trigeriui. Nukentėję asmenys turėtų kalbėti nedelsdami kreipkitės į savo šeimos gydytoją, kad liga būtų greitai išaiškinta ir gydoma. Jei tai daroma ankstyvoje stadijoje, dažnai galima atmesti ilgalaikę žalą ir rimtas komplikacijas. Naviko pacientai, žmonės su autoimuninės ligos, o pagyvenę ar nusilpę žmonės yra ypač jautrūs Lambert-Eaton-Rooke sindromo vystymuisi. Tie, kurie priklauso šioms rizikos grupėms, turėtų kreiptis į atsakingą gydytoją, turėdami aprašytus ligos požymius. Be šeimos gydytojo, nervų sistemos ligą turi gydyti įvairūs specialistai, tokie kaip neurologai, oftalmologai, ortopedai ir internistai. Be to, fizioterapeutai ir psichoterapeutai dalyvauja gydyme, kad galėtų gydyti bet kokius judėjimo sutrikimus ar psichologinius antrinius skundus. Reguliarūs apsilankymai pas gydytoją nurodomi terapija.

Gydymas ir terapija

Jei Lambert-Eaton-Rooke sindromas yra pagrįstas naviku, jį reikia gydyti. Tai dažnai pagerina LES simptomus. Tačiau jei raumenų silpnumas progresuoja, narkotikai z piridostigminas, į veną leidžiamo imunoglobulino arba amifampridinas gali būti naudojami. Tačiau šių vaistų veiksmingumas sergant Lambert-Eaton-Rooke sindromu dar nėra pakankamai moksliškai įrodytas. Idiopatine forma pagerėjimą galima pasiekti imuninę sistemą slopinančių vaistų z gliukokortikoidai or imunoglobulinai. Simptominis terapija yra atliekamas su kalis kanalų blokatoriai. Be to, plazmaferezės metu kraujas gali būti išvalytas nuo antikūnų. Tai taip pat pagerina simptomus.

Perspektyva ir prognozė

Lambert-Eaton-Rooke sindromo prognozė priklauso nuo priežastinio sutrikimo. Daugeliu atvejų paveikti asmenys kenčia nuo naviko ligų. Tobulinimas XNUMX m sveikatai galima pasiekti tik visiškai pašalinus naviką. Tam reikia vėžio terapija, kuris yra susijęs su daugybe pavojų ir šalutinių poveikių. Chirurginis naviko pašalinimas turi vykti, be to, jį gali lydėti komplikacijos. Nepaisant to, tik išgydžius naviko ligą, galima visiškai atsigauti. Jei yra autoimuninė liga, ligos eiga dažnai būna lėtinė. Taikant ilgalaikę terapiją, simptomai palengvėja vartojant narkotikai, narkotikai gali turėti šalutinį poveikį, taigi ir neigiamai paveikti nukentėjusio asmens bendrą savijautą. Nepaisant to, jie rodo vienintelį būdą, kuris iš esmės lemia Lambert-Eaton-Rooke sindromo palengvėjimą. Esant netoleruojamai veikliosios medžiagos, reikia ieškoti ir paskirti alternatyvų preparatą. Tai sumažins galimo šalutinio poveikio riziką. Kadangi sindromo eigai būdingi įvairūs nusiskundimai ir apribojimai, gali išsivystyti skirtingos antrinės ligos. Daugeliui pacientų emocinė našta yra tokia didelė, kad išsivysto psichologiniai sutrikimai. Į šią galimą raidą reikia atsižvelgti rengiant bendrą prognozę.

Prevencija

Užkirsti kelią Lambert-Eaton-Rooke sindromui yra gana sunku. Kadangi sindromas dažnai yra a plaučių navikas rizikos veiksniai forumas plaučių vėžys reikėtų vengti. Pirmoje vietoje, rūkymas reikėtų paminėti. Kita vertus, sveikas gyvenimo būdas gali teigiamai paveikti vėžio riziką.

Sekti

Lambert-Eaton-Rooke sindromas paprastai yra susijęs su sunkiomis komplikacijomis ir diskomfortu, todėl daugeliu atvejų tolesnio gydymo galimybės yra labai ribotos. Todėl nukentėję asmenys pirmiausia turėtų kreiptis į gydytoją, kad būtų galima greitai diagnozuoti. Tik ankstyva diagnozė gali užkirsti kelią tolesniam simptomų pablogėjimui. Daugeliu atvejų pacientai, sergantys Lambert-Eaton-Rooke sindromu, yra priklausomi nuo vaistų vartojimo, kad visam laikui palengvintų simptomus. Visada svarbu užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami reguliariai ir teisingai. Jei kyla kokių nors klausimų ar neaiškumų dėl vaistų vartojimo, pirmiausia pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją. Šeimos ir draugų pagalba ir palaikymas taip pat yra labai svarbus sergant Lambert-Eaton-Rooke sindromu ir gali užkirsti kelią psichologiniams skundams ar net Depresija. Mėgstantys ir intensyvūs pokalbiai teigiamai veikia ligos eigą. Naviko atveju sindromo paprastai nepavyksta visiškai išgydyti. Tokiu atveju nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė taip pat gali būti žymiai sumažėjusi dėl pagrindinės ligos.

Ką galite padaryti patys

Lambert-Eaton-Rooke sindromą turintys pacientai kenčia nuo didelio raumenų silpnumo, dėl kurio jiems palaipsniui tampa vis sunkiau atlikti įprastą kasdienę veiklą ir žymiai pablogėja suvokiama gyvenimo kokybė. Norėdami padėti sau, nukentėjusieji pirmiausia naudojasi fizioterapija po apsilankymo pas gydytoją, kad įgarsintų ir specialiai sustiprintų dar turimus motorinius įgūdžius. Šiuo tikslu pacientai savo namuose atlieka terapeuto paskirtus pratimus, taip padidindami gydymo sėkmę fizioterapija. Pacientai taip pat naudojasi vaikščiojimu AIDS padėti jiems išlaikyti savo subalansuoti ir sumažinti kritimo riziką. Pacientai taip pat kompensuoja padidėjusią nelaimingų atsitikimų riziką, daugiau dėmesio skirdami fizinės veiklos metu. Jei kasdienio gyvenimo sutrikimai yra per dideli, pacientai kreipiasi į pagalbos tarnybą ar artimuosius. Ligos terapija paprastai apima ir drausmingą įvairių vaistų vartojimą, už kurį atsako pats pacientas. Daugeliu atvejų regėjimą taip pat pažeidžia liga, todėl tam tikru mastu ypatinga rega AIDS o akių procedūros teikia palengvėjimą. Tačiau liga sukelia psichologinių nusiskundimų, tokių kaip Depresija didelei daliai nukentėjusiųjų, todėl pacientai kreipiasi į psichologą.