Landau-Kleffnerio sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Landau-Kleffnerio sindromas yra epilepsija kad pirmiausia veikia vaikystė pacientų. būklė medicinos žargone dažnai vadinamas sutrumpinimu LKS. Landau-Kleffnerio sindromas dažniausiai pasireiškia labai retai ir dėl šios priežasties kenčia palyginti nedaug žmonių. Liga pirmiausia pasižymi tuo, kad ji palaipsniui praranda kalbą paveiktiems asmenims.

Kas yra Landau-Kleffnerio sindromas?

Esant Landau-Kleffnerio sindromui, specifinis tipas epilepsija atsiranda kartu su kalbos sutrikimu. The būklė taip pat vadinama įgyta afazija, susijusi su epilepsija Kai kuriais atvejais. Iš esmės Landau-Kleffnerio sindromas yra labai reta liga. Lytyje paskirstymas šios ligos, pastebima, kad pacientus vyrus Landau-Kleffnerio sindromas veikia dažniau nei moteris. Daugeliu atvejų liga prasideda nuo 3 iki 7 metų. Nors nukentėję vaikai įprato savo amžiaus kalbos įgūdžius iki Landau-Kleffnerio sindromo pradžios, kalbos praradimas įvyksta per trumpą laiką. Tai gali būti kelių dienų, savaičių ar kelių mėnesių klausimas. Be to, stebina nukentėjusių vaikų EEG išvados. Be to, daugeliu atvejų pasireiškia epilepsijos priepuoliai. Kalbos praradimas ir epilepsijos priepuoliai kiekvienam pacientui skiriasi skirtingais laikais ir ne visada būna vienodi. Kai kuriems nukentėjusiems asmenims pirmiausia pasireiškia traukuliai; kitose kalbos praradimas pasireiškia greičiau. Tačiau dažnai kalbos sutrikimai laikomi epilepsijos pasekme.

Priežastys

Šiuo metu tikslios Landau-Kleffnerio sindromo priežastys vis dar nėra aiškios. Trūksta pakankamai tyrimų ir tyrimų išvadų, kuriose būtų nagrinėjamos ligos vystymosi priežastys. Tačiau paprastai įtariama, kad encefalitinis uždegiminis procesas vaidina svarbų vaidmenį vystantis ligai. Atliekant EEG tyrimą, atsiskleidžia epilepsijos priepuolių galimybės. Tai pirmiausia sutelkta tam tikrose laikinėse žievės srityse. Taip pat nukenčia klausos ir kalbos centras.

Simptomai, skundai ir požymiai

Landau-Kleffnerio sindromo simptomai ir požymiai yra įvairūs ir skiriasi. Paprastai sutrikimas prasideda vaikystė. Daugeliu atvejų nukentėję vaikai neturi motorikos ir kalbos įgūdžių vystymosi anomalijų iki pat ligos pradžios. Iš esmės Landau-Kleffnerio sindromui būdinga vadinamoji progresuojanti eiga. Paprastai pirmiausia prarandamas centrinis klausos suvokimas, kuris taip pat vadinamas akustine agnozija. Laikui bėgant šis sutrikimas virsta antrine pasauline afazija. 80 procentų atvejų smegenų epilepsijos priepuoliai atsiranda lygiagrečiai. Priepuolių dažnis skiriasi. Dažnai nukentėję asmenys toliau vystosi kognityviai be sutrikimų. Vystosi tik nedidelė dalis pacientų demencija. Nepaisant to, tipiški Landau-Kleffnerio sindromo simptomai daro didžiulę įtaką nukentėjusių asmenų gyvenimo kokybei. Taip yra todėl, kad gebėjimo kalbėti praradimas neigiamai veikia bendravimą, taigi ir socialinį pacientų gyvenimą. Mokymasis ar profesinis mokymas, taip pat darbas paprastai neįmanomas kaip įprasta. Be to, priepuoliai siejami su įvairia traumų rizika, todėl, pavyzdžiui, apsunkinamas vairavimas ir tokiu būdu individualus judėjimas.

Ligos diagnozė ir eiga

Norint diagnozuoti Landau-Kleffnerio sindromą, kyla klausimų dėl įvairių tyrimų atlikimo. Tačiau pradžioje atliekama išsami anamnezė, kurios metu gydantis specialistas sužino apie tikslius paciento skundus, buvusias ligas ir asmeninio paciento gyvenimo būdo ypatybes. Tokiu būdu jau galima nustatyti preliminarią diagnozę. Tai sustiprina tipinis klinikinis vaizdas su būdingais Landau-Kleffnerio sindromo simptomais. Norint patikimai diagnozuoti Landau-Kleffnerio sindromą, naudojami įvairūs neuropsichologiniai tyrimo metodai. Pavyzdžiui, atliekamas EEG tyrimas. Rezultatai dažnai būna be budėjimo būsenos, tačiau miego fazėse atsiranda anomalijų. Kontekste diferencinė diagnostika, Aspergerio sindromas ir ESES sindromas yra ypač aktualūs.

Komplikacijos

Landau-Kleffnerio sindromas yra susijęs su daugybe skirtingų skundų ir simptomų. Daugeliu atvejų nukentėjusiems vaikams labai trūksta kalbos ir motorinės raidos, todėl jiems reikia specialios pagalbos mokykloje. Be to, nukentėjusieji taip pat gali būti taip stipriai suvaržyti kasdieniame gyvenime, kad yra nuolat priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos. Neretai pasitaiko epilepsijos priepuolių ar kitų raumenų nusiskundimų. Nukentėjusiųjų klausos galimybės taip pat yra gana dažnai ribojamos, todėl vaikų vystymasis vėluoja. Apskritai paciento gyvenimo kokybė žymiai sumažėja dėl Landau-Kleffnerio sindromo. Be to, sindromas palankus demencija. Pacientai paprastai negali veikti įprastu būdu, todėl jų kasdieninis gyvenimas yra labai ribotas. Kai kuriuos skundus dėl Landau-Kleffnerio sindromo galima gydyti vaistais. Tačiau bendra teigiama ligos eiga nevyksta, todėl nukentėjusieji yra priklausomi terapija ir kitų žmonių pagalba visą gyvenimą. Tačiau paprastai nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė nekinta.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei paaugliams pasireiškia motorikos ar kalbos sutrikimai, reikia kreiptis į gydytoją, kad būtų nustatyta priežastis. Jei raidos neatitikimus ir brendimo vėlavimą galima suvokti tiesiogiai lyginant su bendraamžiais, pastebėjimus reikėtų aptarti su gydytoju. Jei klausa susilpnėja ar prarandama, reikia pasitikrinti. Klausos praradimas ar vienašališkas klausymas yra įspėjamieji organizmo požymiai. Tuoj po jų aptikimo juos turėtų apžiūrėti specialistas. Jei simptomai padidėja ar padidėja, patartina kuo greičiau apsilankyti pas gydytoją. Jei nukentėjusįjį ištinka epilepsijos priepuoliai ar kiti traukuliai, reikia kreiptis į gydytoją. Sutriko atmintis kelia susirūpinimą vaikams, paaugliams ir jauniems suaugusiesiems. Norint nustatyti priežastį ir pradėti gydymą, reikia kreiptis į gydytoją. Sumažėjęs darbas mokykloje ar darbe nėra įprastas dalykas, kurį turi įvertinti gydytojas. Jei dėl simptomų sutrinka atliekant kasdienes užduotis, reikia kreiptis į gydytoją pagalbos ir pagalbos. Jei kasdieniame gyvenime padidėja traumų rizika, reikia imtis veiksmų, kad būtų išvengta tolesnių veiksmų sveikatai sutrikimai. Tolesnio tyrimo metu bus nustatyta simptomų priežastis, kad vėliau būtų galima pagerinti gyvenimo kokybę.

Gydymas ir terapija

Landau-Kleffnerio sindromas dažniausiai gydomas vaistais. Narkotikai z karbamazepinas, valproatas ir sultiam yra naudojami daugeliu atvejų. Šie narkotikai yra vadinamieji prieštraukuliniai vaistai. Panaudojimas gliukokortikoidai taip pat įmanoma. Norėdami pagerinti kalbos įgūdžius, nukentėję pacientai dažnai gauna logoterapiją. Landau-Kleffnerio sindromo prognozė yra sunki, nes ligos eiga kiekvienam žmogui labai skiriasi. Kartais simptomai pagerėja, tačiau visiška remisija būna gana reta. Be to, nėra priežastinio ryšio galimybių terapija ligos. Kai kurie pacientai yra paveikti kalbos sutrikimai ilgalaikėje perspektyvoje. Kiti asmenys po kurio laiko atgauna savo kalbą.

Perspektyva ir prognozė

Landau-Kleffnerio sindromas turi nepalankią prognozę. Ligos eiga laikoma progresuojančia, tokia bendra sveikatai galima tikėtis, kad su amžiumi pablogės. Kuo dažniau pasireiškia priepuoliai, tuo didesnė antrinių sutrikimų ar bendrų gyvenimo procesų sutrikimų rizika. Pacientas ir jo aplinka turi planuoti kasdienio gyvenimo organizavimą, atsižvelgdami į ligos simptomus. Nukentėjęs asmuo laikinai ar visam laikui praranda gebėjimą kalbėti ir taip patiria didelį gyvenimo kokybės pablogėjimą. Daugeliu atvejų tai sukelia sunkių emocinių jausmų stresas ir psichologinių pasekmių raida. Be to, reikia tikėtis motorikos vystymosi problemų. Judesių sekos yra sunkesnės ir taip pat vadovauti kasdieniame gyvenime, taip pat padidėja nelaimingų atsitikimų rizika. Norint palengvinti esamus skundus, būtina taikyti ilgalaikę terapiją. Tačiau visiška laisvė nuo simptomų nepasiekiama. Kol kas nėra terapinės galimybės, kuri galėtų pašalinti Landau-Kleffnerio sindromo priežastį. Savipagalbos taikymas priemonės teigiamai veikia prognozę. Be to, emocinis ligos valdymas yra svarbus įveikiant. Kalba gali būti lavinama savo iniciatyva, palaikant Kalbos terapija. Pratimų sesijos vadovauti pagerinti ilgalaikį kasdienį įveikimą.

Prevencija

Šiais laikais nėra efektyvu priemonės Landau-Kleffnerio sindromo profilaktikai dar žinomi. Taip yra todėl, kad priežastys taip pat dar nėra tinkamai ištirtos. Todėl kompetentingas gydymas yra ypač reikšmingas.

Sekti

Landau-Kleffnerio sindromo atveju tolesnio gydymo galimybės daugeliu atvejų yra gana sunkios arba kartais jų iš viso nėra. Kadangi ši liga yra paveldima, nukentėjęs asmuo turėtų turėti genetinius tyrimus ir konsultacijas, jei nori turėti vaikų, kad sindromas nepasireikštų jo palikuonims. Landau-Kleffnerio sindromas negali savęs išgydyti, todėl atsiradus pirmiesiems požymiams ir simptomams reikia kreiptis į gydytoją. Gydymas paprastai atliekamas vartojant įvairius vaistus. Visada svarbu atkreipti dėmesį į teisingą dozavimą ir reguliariai vartoti vaistus. Tėvai taip pat turėtų atkreipti dėmesį į tai, kaip vaikai vartoja vaistus. Kadangi Landau-Kleffnerio sindromas dažnai sukelia kalbos sunkumų, daugelis vaikų priklauso nuo intensyvios tėvų paramos ir padrąsinimo. Norint išvengti, dažnai reikia mylėti pokalbius su pacientais Depresija ar kiti psichologiniai sutrikimai. Paprastai Landau-Kleffnerio sindromas neturi neigiamos įtakos ar sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę.

Ką galite padaryti patys

Landau-Kleffnerio sindromas dažniausiai pasireiškia vaikams, todėl nukentėję asmenys pasikliauja savo globėjais. Nepriklausoma savipagalba priemonės pacientams iš vaikų negalima; vietoj to tėvai lydi medicinines apžiūras ir terapijas. Teisingą paskirtų vaistų vartojimą taip pat pirmiausia stebi tėvai, o ne patys nepilnamečiai pacientai. Liga sukelia įvairius apribojimus kasdieniame nukentėjusiųjų gyvenime. Daugeliu atvejų ligai būdingi simptomai prasideda nuo būdingų klausos problemų, todėl pacientams kyla sunkumų, ypač mokyklose. Todėl nukentėjusieji dažnai yra priversti pereiti į specialią mokyklą, kad galėtų tęsti savo mokyklos karjerą. Tuo pačiu padidėja nelaimingų atsitikimų rizika kasdieniame gyvenime, kai, pavyzdžiui, pacientai eismo garsų nebesuvokia teisingai. Kitas simptomas yra sunkus vystymasis kalbos sutrikimai. Dalyvauja Kalbos terapija šiuo atveju yra naudinga, tačiau negali sustabdyti progresuojančio kurso. Be to, kai kuriuos pacientus kamuoja epilepsijos priepuoliai, kurie dar labiau padidina nelaimingų atsitikimų riziką ir sumažina jų savarankiškumą kasdieniame gyvenime. Dėl priepuolių daugelis pacientų nebegali patys vairuoti, pavyzdžiui, dėl saugumo. Kylančias depresijas visada turėtų valdyti psichologas.