Ligos eiga paveldima angioneurozinė edema
Paveldima angioneurozinė edema dažniausiai pasireiškia iki 10 metų. Vėliau pirmasis pasireiškimas yra gana retas. Tolesnės ligos eigoje pasikartoja priepuoliai su patinimu ar virškinimo trakto nusiskundimais.
Kai kuriems pacientams pasireiškia tik odos patinimas, kitiems - tik virškinimo trakto simptomai. Priepuolių dažnis labai skiriasi. Taigi vieniems pacientams simptomai pasireiškia kas kelias dienas, kitiems - daug rečiau.
Šios laboratorinės vertės nėra skundų intensyvumo ar dažnumo matas. Vidutiniškai moterys yra labiau paveiktos nei vyrai. Per nėštumas simptomai taip pat gali padidėti.
Paveldima angioneurozinė edema yra liga, kuri yra gydoma, bet neišgydoma. Daugiausia paveldima angioneurozinė edema atsirasti be atpažįstamo trigerio. Tačiau kai kuriais atvejais atliekamos odontologinės procedūros ar intervencijos gerklės ir kvėpavimo takai, Pavyzdžiui, tonsillectomy or intubacija (vamzdelio įterpimas į kvėpavimo takus vėdinimas, pvz., kaip planuojamos operacijos dalis), gali būti įvardijama kaip veiksnys.
Kai kurie pacientai taip pat cituoja gripaspanašios infekcijos ar psichologinis stresas. Taip pat yra tam tikrų vaistų, kurie gali žymiai padidinti išpuolių tikimybę. Tai apima vaistus nuo aukštas kraujo spaudimas or širdis nesėkmė, ypač AKF inhibitoriai, Pavyzdžiui, ramiprilis or enalaprilisarba, rečiau, angiotenzino receptorių antagonistus, tokius kaip kandesartanas ar valsartanas. Moterims vartoti kontraceptikus, kurių sudėtyje yra estrogenai taip pat gali sukelti išpuolius.
Paveldimos angioneurozinės edemos diagnozė
Paveldima angioneurozinė edema, deja, yra liga, kuri teisingai diagnozuojama tik po ilgo ligos laikotarpio. Visų pirma medicinos istorija yra svarbu. Jei pacientai praneša apie pasikartojantį staigų odos ar gleivinės patinimą, diagnozė nėra toli ir galima nustatyti tolesnę diagnozę.
Tačiau yra ir pacientų, sergančių paveldima angioneurozine edema, kurie kenčia ne dėl tipiško gleivinės patinimo, o, pavyzdžiui, nuo pasikartojančių virškinimo trakto nusiskundimų. Šiems pacientams netipiniai simptomai gali žymiai apsunkinti diagnozę. Be paties paciento anamnezės, diagnozuojant svarbų vaidmenį vaidina ir šeimos anamnezė.
Čia svarbu išsiaiškinti, ar šeimoje atsirado panašių simptomų. Tačiau norint galutinai patvirtinti diagnozę, skiriasi kraujas turi būti nustatytos vertės. Tai apima fermento C1 esterazės inhibitoriaus koncentraciją ir aktyvumą.
Jų sumažėja dėl paveldimos angioneurozinės edemos. Komplemento faktoriaus C4 koncentracija taip pat vaidina lemiamą vaidmenį diagnozuojant. Sergančių pacientų C4 faktoriaus koncentracija yra mažesnė nei sveikų.
Gana retais atvejais diagnozei patvirtinti būtinas genetinis tyrimas. Sergančių šeimų vaikams pirmiau minėtos vertės turėtų būti nustatytos ankstyvoje stadijoje, kad būtų patvirtinta diagnozė. Tam tikromis aplinkybėmis tai gali išgelbėti gyvybę.
