Limfangioma yra gerybinis kraujagyslių apsigimimas. Tai limfinės naviko liga laivai kad pasitaiko gana retai.
Kas yra limfangioma?
Limfangiomos turi savo vardą dėl jų atsiradimo vietos - limfinės laivai. Kraujagyslių apsigimimų atitikmuo kraujas vadinamosios hemangiomos. Limfangiomos skirstomos į tris skirtingas klases:
- Kaverninės limfangiomos (lymphangioma cavernosum) dažniausiai atsiranda ant veido, po pažastimis, rankomis ar kojomis.
- Kapiliaras limfangioma (lymphangioma circumscriptum) daugiausia randama oda ir gleivinė burna ir lūpos. Ši forma taip pat gali pasirodyti lytinių organų srityje ar kirkšnyje.
- Kraujagyslių apsigimimai vienoje ar daugiau vietų kaklas, gerklė, pažastys ar tarpuplaučiai greičiausiai yra cistinės limfangiomos. Tai taip pat žinoma kaip lymphangioma cysticum arba hygroma cysticum colli.
Kartais medicinos literatūroje aprašoma ir ketvirtoji forma. Šis limfangiomatozinis gigantizmas yra panašus į išvaizdą drambliozė, nenormalus kūno dalies padidėjimas, kurį sukelia limfinės perkrovos.
Priežastys
Tiksli limfangiomų kilmė vis dar neaiški. Manoma, kad kraujagyslių apsigimimai yra pagrįsti paveldima limfinės sistemos yda. Vėlesnės ligos pagrindai tikriausiai bus padėti jau antrą mėnesį nėštumas. Mesodermoje, viduriniame gemalo sluoksnyje, tada nukentėjusiems pacientams vyksta netinkama diferenciacija. Matyt, limfangiomos atsiranda dėl venų ir limfinės sistemos lėšų. Žandikaulis venas, ypač paveiktos dvi klubinės venos ir vidurinės pilvo vidurinės venos. Paprastai ryšiai tarp limfinės sistemos ir venų sistemos susidaro, kad tai būtų įmanoma limfa nutekėti į venas. Tačiau pacientams, sergantiems limfangiomomis, šių jungčių iš dalies nėra. Dėl to limfa negali nutekėti ir išsiplėsti limfinės laivai atsiranda. Tai taip pat žinoma kaip limfangiectasia. Navikas, kuris susidaro šiuose išsiplėtimuose, susideda iš įvairių į cistą panašių audinių struktūrų. Jie pripildyti baltyminio skysčio, kuriame yra daug eozinofilinių granulocitų.
Simptomai, skundai ir požymiai
Paprastai limfangioma pirmiausia pasireiškia anksti vaikystė. Beveik 90 procentų visų atvejų kraujagyslių apsigimimai pasireiškia iškart po gimimo, bet ne vėliau kaip iki penkerių metų. Daugeliu atvejų navikas randamas kaklas arba pakaušyje. 20 procentų atvejų jis yra po pažastimis. Kitos kūno dalys retai pažeidžiamos. Tačiau gerybiniai navikai gali atsirasti ir tarpuplaučio, šaukė, Širdplėvė, vulva, varpa, kirkšnis, kaulai, kasa, kiaušidės arba viso likusio pilvo srityje. Daugeliu atvejų limfangiomos yra šviesios arba oda spalvotas. Tačiau kraujagyslių limfangiomos ertmėse dažnai nustatomos kraujosruvos. Šiose srityse limfangioma tampa tamsesnė ir atrodo melsva arba violetinė. Nors kapiliaras limfangioma paprastai pasireiškia kaip mažos pūslelės, cistinė higroma ir ypač limfangiomatozinis gigantizmas gali sukelti didesnius ataugas. Priklausomai nuo jų dydžio ir vietos, kraujagyslių apsigimimai taip pat gali išstumti kitus organus ir sukelti atitinkamus poslinkio simptomus. Pavyzdžiui, kvėpavimo takų susiaurėjimas gali sukelti kvėpavimas sunkumai, sunku ryti ar priverstinė kūno laikysena vadovas.
Ligos diagnozė ir eiga
Diagnozė visada prasideda nuo kruopštaus paciento paėmimo medicinos istorija. Ši diagnostinio proceso dalis taip pat vadinama medicinos istorija. Po to seka a Medicininė apžiūra. Tačiau norint patikimai atskirti limfangiomą nuo kitų kraujagyslių anomalijų, an ultragarsas turi būti atlikta apžiūra (sonografija). The ultragarsas taip pat tikrina, ar kitos organų ar audinių struktūros yra susiaurėjusios ar pasislinkusios dėl limfangiomos vietos. Kūno viduje esančių limfangiomų atveju magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali prireikti.
Komplikacijos
Limfangioma sukelia labai rimtus paciento apsigimimus, kurie dažniausiai pasireiškia induose ir gali žymiai apriboti paveikto asmens kasdienį gyvenimą ir gyvenimo kokybę. Daugeliu atvejų nukentėjęs asmuo kenčia nuo kraujosruvų, taigi ir dėl spalvos pasikeitimo oda. Be to, taip pat susidaro navikai ir ataugos, kurie labai nepalankiu atveju gali išplisti ir į kitus kūno regionus. Indų apsigimimai gali turėti neigiamą poveikį organams ir galbūt juos išstumti. Tai gali vadovauti į kvėpavimo sutrikimus ar rijimo sunkumai, rijimo sunkumai dažnai sukelia sunkumų vartojant maistą ar skysčius. Blogiausiu atveju kvėpavimas sunkumai taip pat gali vadovauti iki sąmonės netekimo. Neretai limfangioma pasireiškia vadovauti į prastą laikyseną vadovas, sukelianti įtampą ar kitus nemalonius simptomus. Limfangioma gydoma pašalinant naviką. Be to, nukentėjusieji net ir po pašalinimo yra priklausomi nuo įvairių gydymo būdų. Tačiau ne visada galima užtikrinti teigiamą ligos eigą.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Būtina nedelsiant diagnozuoti ir gydyti limfangiomas. Priešingu atveju išaugos gali sukelti apsigimimus, lėtinius skausmas ir tolesnių komplikacijų. Tėvai, kurie nustato vaiko patinimą ar gumbą, geriausia informuoti pediatrą. Bendrieji simptomai, tokie kaip karščiavimas, apetito praradimas or kvėpavimas problemos taip pat gali reikšti kraujagyslių apsigimimus, todėl jas reikia ištirti. Paprastai limfangiomos yra be problemų, jei jos atpažįstamos ir gydomos ankstyvoje stadijoje. Sergantys vaikai turi būti reguliariai tiriami net pašalinus apsigimimus, nes yra didesnė pasikartojimo rizika. Jei vienam iš tėvų yra limfinės sistemos ydų, vaikas turėtų būti reguliariai tiriamas. Kadangi tai yra paveldima liga, galima nustatyti konkrečią diagnozę, dažnai vaikui dar esant įsčiose. Limfangiomas diagnozuoja ir gydo internistas arba limfologas. Pradinę preliminarią diagnozę gali nustatyti šeimos gydytojas. Jei augimas yra vadovas, stuburo ar galūnių, pacientas taip pat turi gauti fizinė terapija išsaugoti ar atkurti pagrindines kūno funkcijas.
Gydymas ir terapija
Skirtingai nuo hemangiomų, limfangiomos paprastai savaime neatsinaujina. Daugeliu atvejų kraujagyslių navikai visiškai pašalinami. Šis visiškas naviko pašalinimas dar vadinamas ekstirpacija. Norint visiškai išgydyti, auglys tikrai turi būti visiškai pašalintas. Priešingu atveju visada pasikartos. Tačiau tik maždaug trečdalį visų limfangiomų galima visiškai pašalinti tiesiogiai per pirmąją operaciją. Mažos pūslelės dažnai lieka palei nervai ar organai. Vėliau jie vėl prisipildo skysčio ir suformuoja naują limfangiomą. Lazerio terapija dažnai naudojamas kaip alternatyva arba kartu su chirurgija. Gydymo lazeriu pranašumas yra tas, kad procedūra nėra tokia įtempta kaip operacija, be to, ji yra tik nedidelė randai likti. Tačiau norint visiškai pašalinti, paprastai reikia kelių gydymo būdų. Narkotikų terapija dažniausiai lieka nesėkminga. Gydymui tinka tik skleroterapija su Picibanil. Šios procedūros metu specialiai apdorotas štamas bakterijos (Streptococcus pyogenai) pakartotinai suleidžiama į limfangiomą. Procedūra naudojama, kai operacijos rizika yra per didelė. Jei organus veikia limfangioma, įterpiant a skrandis taip pat gali prireikti vamzdelio ar tracheostomijos. Tačiau iš esmės limfangiomos prognozę galima laikyti gera. Tai gerybinis navikas, todėl visiškas pašalinimas reiškia ir visišką išgydymą. Mirtingumas yra apie tris procentus.
Perspektyva ir prognozė
Apsigimimų mastas galiausiai lemia limfangiomos prognozę. Gera prognozė pateikiama daugeliui pacientų, nes yra galimybių terapija dažnai pakanka turimų sceninių žinių. Lengvų indų pokyčių atveju simptomų gali nebūti visą gyvenimą. Dažniausiai šiais atvejais diagnozę padaryti galima tik atsitiktinai. Nepaisant to, savaiminio ligos gijimo tikėtis nereikia, nes apsigimimai išlieka visą gyvenimą. Nėra gydymo galimybės, kuri leistų visiškai atsigauti, taigi ir pašalinimas apsigimimų. Paprastai audiniai keičiasi, taip pat kraujagysles reikia gydyti chirurginiu būdu. Augliai vystosi ir turi būti pašalinti, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų. Lazerio terapija dažnai naudojamas siekiant sumažinti randus. Jei intervencijos tęsiasi be papildomų trikdžių, galima tikėtis reikšmingo simptomų palengvėjimo. Nepaisant to, kontrolė turėtų būti atliekama reguliariais intervalais visą gyvenimą, siekiant patikrinti indų funkcinę veiklą. Nepaisant visų pastangų, limfangiomos atveju gyvenimo būdo valdymas yra ribotas. Fizinis pajėgumas turėtų būti pritaikytas organizmo specifikacijoms ir vengti pernelyg didelio krūvio. Šios ligos ūmių situacijų vystymuisi visada kyla rizika, kurią reikėtų kuo labiau sumažinti.
Prevencija
Kadangi tikslios limfangiomos priežastys vis dar nėra aiškios, ligos išvengti neįmanoma.
Požiūris
Tolesnio gydymo tipas ir trukmė priklauso nuo limfangiomos vietos ir gydymo. Dažnai nėra priežiūros priemonės yra būtini. Jei gerybinis navikas buvo pašalintas chirurginiu būdu, chirurginis gydymas išgydomas randai turėtų būti stebima. Jei atsiranda pooperacinių komplikacijų, tampa būtina intensyvi tolesnė priežiūra. Paprastai po sėkmingo pašalinimo atliekami keli kontroliniai tyrimai, siekiant nustatyti, ar limfangioma nepasikartojo. Kai kuriose kūno vietose, pavyzdžiui, krūtyje, pacientai gali tai nustatyti patys reguliariai apčiuopdami. Nepaisant to, šiais atvejais taip pat patartina reguliariai apžiūrėti gydytoją. Tikslų valdymo intervalą nustato atitinkamas specialistas. Kai tik nukentėjusieji vėl pasikeičia, jie turėtų kreiptis į specialistus, neatsižvelgdami į sutartus patikrinimo intervalus. Pažeidžiamus asmenis reikia atidžiai stebėti, jei pasikartoja nenormalumai.
Ką galite padaryti patys
Limfangioma nebuvo iki galo ištirta mediciniškai. Dėl šios priežasties savipagalbos galimybės nėra pakankamai žinomos. Norint apsisaugoti nuo tolesnio odos dirginimo, reikia vengti tiesioginio saulės spindulių poveikio. Taip pat kosmetikos gaminiai turėtų būti parinkti ir naudojami tik pasitarus su gydytoju. Reikia pasirūpinti, kad nesubraižytų gerybinių navikų ant veido ar kaklas netyčia, nes tai gali sukelti uždegimas. Be to, jei gleivinės burna turėtų būti vengiama rūgštaus ar aštraus maisto vartojimo. Pacientai ir artimieji gali pasinaudoti savipagalbos grupėmis, taip pat forumais, kad galėtų keistis informacija su kitais nukentėjusiais asmenimis. Kasdieniniai patarimai ir patarimai, kaip kovoti su liga kasdieniame gyvenime, aptariami pasitikėjimo atmosferoje. Tai stabilizuoja psichologinę būklė daugelio nukentėjusiųjų palengvina baimes ir paaiškina atvirus klausimus. Naujausia patirtis taip aptariama tarpusavyje ir gali padėti pagerinti bendrą savijautą. Reguliarūs masažai padeda sumažinti įtampą. Priklausomai nuo vietos ir apimties, pats pacientas arba padedamas artimųjų gali užkirsti kelią raumenų nusiskundimams ir juos palengvinti sukamaisiais judesiais. Pečių ir kaklo srityje taip pat naudingas pakankamas ir nuolatinis šilumos tiekimas.
