Linijinė IgA dermatozė: priežastys, simptomai ir gydymas

Linijinė IgA dermatozė yra autoimunologinė liga oda kurioje kūno imuninė sistema gamina autoantikūnai nuo sukibimo baltymai. Rezultatas - pūslės ir paraudimas oda, kuris atskirais atvejais taip pat gali paveikti akį. Jei yra akys, yra rizika aklumas, kuriai, be vaistų terapijos, gali prireikti invazinių gydymo procedūrų.

Kas yra linijinė IgA dermatozė?

Šios imuninė sistema padeda atpažinti organizmui svetimas medžiagas ir apsiginti nuo jų patogenai. . In Į autoimuninės ligos, kita vertus, gynybos sistema nukreipia antikūnai prieš paties kūno audinius. Iš esmės, autoimuninės ligos gali pulti bet kokio tipo audinius. Jei oda audinys yra autoimuninio taikinio antikūnai, mes kalbame apie autoimunines dermatozes. Viena iš tokių autoimunologinės kilmės dermatozių yra linijinė IgA dermatozė, medicinos literatūroje taip pat vadinama IgA pemfigoidine arba lėtine buliozine dermatoze. vaikystė. Liga yra susijusi su eritema ir pūslėmis. Tai itin reta liga, kuria dažniausiai serga moterys ir jaunesni vaikai. Tarp autoimuninių dermatozių liga gali būti priskiriama pūslinių autoimuninių dermatozių subkategorijai dėl susijusių pūslelių. Pagrindinę linijinės IgA dermatozės priežastį galima spėti tik iki šiol. Metinis ligos dažnis yra mažiau nei vienas atvejis 100 000 gyventojų Vokietijoje.

Priežastys

Nors pagrindiniai priežastiniai veiksniai autoimuninės ligos iki šiol tebėra spekuliacijų objektas, bent jau patofiziologiją galima iš esmės paaiškinti. Linijinė autoimunologinė IgA dermatozė reiškia neteisingą programavimą imuninė sistema kad atsiranda dėl nepaaiškinamos genezės. Remiantis neteisingu programavimu, susiformuoja paties organizmo gynybos sistema autoantikūnai serume. Šie autoantikūnai yra nukreipti prieš baltymą, esantį viduląstelinėse hemidesmosomų plokštelėse. Hemidesmosomos yra adheziniai kompleksai, kurie tvirtai pritvirtina epitelio ląsteles prie pagrindinės pamatinės membranos. Sunaikinus svarbius baltymai sukibimo kompleksų tarpląstelinėse plokštelėse sukibimas prarandamas. Išilgai pamatinės membranos tuo pačiu metu susidaro antigeno-antikūno kompleksai, suaktyvinantys komplemento kaskadą. Dėl šios aktyvacijos atsiranda būdinga linijinės IgA dermatozės eritema. Dabar mokslininkai teigia, kad neteisingą gynybos sistemos programavimą šiuo atveju gali sukelti narkotikaiPavyzdžiui.

Simptomai, skundai ir požymiai

Linijinę IgA dermatozę turintys pacientai būdingi išorinės odos pūslėms. Daugeliu atvejų pūslelės nesivysto, pavyzdžiui, ant sveikos odos, bet susidaro ant stipriai paraudusių odos vietų eritemos prasme. Kai kuriais atvejais paraudimas ir pūslės egzistuoja kartu. Kitais atvejais pūslelės pakeičia eritemą ir atvirkščiai. Pūslelių atsiradimas ant gleivinių nėra visiškai atmestas, bet nėra būdingas. Pacientų odos pažeidimai paprastai būna daugiau ar mažiau stiprus niežėjimas, deginimas pojūčiai ar skausmas. Daugelis pacientų subraižo pūsles, kad pašalintų niežėjimą. Tačiau šis požiūris gali pabloginti pažeidimus. Dažniausiai odos pažeidimai atsirasti ant proksimalinių galūnių ar aplink bagažinę. Akių įtraukimas buvo dokumentuotas pavieniais atvejais. Šis akių įsitraukimas gali vadovauti į aklumas arba dėl besiformuojančio randinio audinio susidaro entropija.

Ligos diagnozė ir eiga

Linijinės IgA dermatozės diagnozė paprastai grindžiama imunohistopatologija. Autoantikūnai turi būti izoliuoti nuo odos, kad būtų nustatyta diagnozė ir patvirtintas esamas įtarimas dėl autoimuninės dermatozės. Pirmasis įtarimas dermatologui dažniausiai kyla vizualiai diagnozavus. Norėdami patvirtinti diagnozę, jis pritvirtina linijinį IgA ir komplemento nuosėdas ant pamatinės membranos. Kai kuriais atvejais specifinius autoantikūnus galima aptikti net paciento serume. Todėl gali būti svarstomas ir laboratorinis diagnostinis nustatymas. Tačiau liga jokiu būdu neatmetama, jei specifinė antikūnai serume nenustatomi. Skirtingai, linijinę IgA dermatozę reikia atskirti nuo odos ligų, tokių kaip dermatitas herpetiformis Duhringas arba buliozinis pemfigoidas. Pacientams, sergantiems IgA dermatoze, prognozės negalima apibendrinti. Paprastai autoimuninėms ligoms būdingi individualūs kursai.

Komplikacijos

Sergant šia liga, paveikti asmenys pirmiausia kenčia nuo pūslelių ant odos. Šie gali vadovauti estetikai ir taip žymiai pabloginti paciento gyvenimo kokybę. Atsiranda nepilnavertiškumo kompleksai ir sumažėja savivertė. Neretai vystosi ir nukentėjusieji Depresija ar kiti psichologiniai sutrikimai. Be to, liga taip pat sukelia niežėjimą ar deginimas skausmas ant odos. Jei šie skausmai pasireiškia ir naktį, pacientas gali sutrikti miegant ir tapti irzlus. Komplikacijos dažniausiai atsiranda, kai liga taip pat veikia akis. Blogiausiu atveju nukentėjęs asmuo gali apakti. Dėl nuolatinio skausmas ir nepatogumų ant odos, paciento gyvenime yra didelių apribojimų. Daugeliu atvejų liga gydoma vaistų pagalba ir lemia sėkmę. Tačiau neretai pacientams reikalingas ilgalaikis gydymas. Net po gydymo liga gali vėl išsivystyti. Paprastai paciento gyvenimo trukmė neturi įtakos.

Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?

Kas pastebi pūsles, paraudimus ir kt odos pokyčiai turėtų nedelsdamas kreiptis į gydytoją. Nors linijinė IgA dermatozė pasireiškia labai retai, ji gali būti rimta sveikatai pasekmės, jei gydoma per vėlai arba negydoma. Todėl nukentėję asmenys turėtų būti net nepastebimi odos pažeidimai apžiūrėjo gydytojas. Jei yra skausmo, niežulio ar plutos, geriausia tą pačią dieną kreiptis į gydytoją. Gleivinės membranų sąaugos aplink akis turi būti nedelsiant pašalintos. Priešingu atveju gali atsirasti stiprus skausmas ir regėjimo sutrikimai. Linijinė IgA dermatozė pasireiškia daugiausia vaikams. Rizikos veiksniai yra infekcijos ar naviko ligos. Liga dažnai pasireiškia kartu su a lėtinė uždegiminė žarnyno liga z Krono liga. Nukentėję asmenys turėtų kreiptis į savo šeimos gydytoją arba dermatologą. Apie bet kokius regėjimo sutrikimus turi būti pranešta oftalmologas. Jei dėl to išsivysto psichologinės problemos odos pokyčiai, turėtų būti kalbama su patikimu asmeniu. Kilus abejonėms, rekomenduojama kalbėti pas psichologą.

Gydymas ir terapija

Pacientai, sergantys IgA dermatoze, gauna išorinį ir vidinį derinį terapija. Išorinis terapija apima priešuždegiminį gydymą, kuris gali apimti sintetinius rauginimo agentus. Vidinis terapija yra su tokiais agentais kaip DADPS. Atsižvelgiant į esamą situaciją ir eigą konkrečiu atveju, narkotikai ir jų dozės koreguojamos po truputį. azatioprino gali būti svarstomi sisteminiai kortikosteroidai, jei padėtis nepasikeis. Papildomai, ciklofosfamidas, kolchicinas taip pat mikofenolatas mofetilas, metotreksato ir ciklosporinas A yra vidinės terapijos galimybės. Paprastai linijinė IgA dermatozė gerai reaguoja imunosupresantai taip pat sulfonai ir sulfapiridinai. Imunosupresija slopina visą imuninę sistemą ir taip sumažina autoantikūnų susidarymą. Visa imunosupresija priemonės gali būti naudojamas ilgalaikės terapijos forma. Ūmiai terapijai paprastai labiau tinka kiti vaistai. Sisteminį niežėjimo gydymą galima pasiekti sistemiškai administracija įvairių antihistamininiai vaistai. Skirtingai nuo daugelio kitų autoimuninių dermatozių, dietinės priemonės autoimuninės IgA linijinės dermatozės atveju yra beveik neveiksmingi. Akies įsitraukimo atveju - invazinis priemonės gali prireikti. Ypač susiformavus entropijai, reikalinga oftalmologinė korekcija.

Perspektyva ir prognozė

Kai siekiama medicininės pagalbos, linijinės IgA dermatozės prognozė yra palanki. Imuninės sistemos defektą galima gerai reguliuoti administracija of narkotikai su dabartinėmis medicinos galimybėmis. Negydomi simptomai išlieka nuolat arba padidėja jų intensyvumas ar sunkumas. Be to, reikia tikėtis psichologinių pasekmių, o daugelis nukentėjusiųjų patiria sunkių emocinių reiškinių. stresas dėl vizualinių matomumų. Kuo anksčiau nustatoma diagnozė, tuo greičiau įmanomos gydymo priemonės ir galima pastebėti palengvėjimą. Nepaisant gerų gydymo galimybių, dėl paskirtų preparatų gali pasireikšti šalutinis poveikis. Tai turi uždelstą poveikį gijimo procesui, nes būtina pertvarkyti gydymo planą. Nors ligą galima gerai gydyti naudojant turimus vaistus, daugeliu atvejų reikia ilgalaikio gydymo. Daugumai pacientų liga atsinaujina iškart nutraukus vaistų vartojimą. Dėl šios priežasties nukentėjusieji turi būti gydomi kelis mėnesius ar metus. Ši aplinkybė taip pat gali turėti neigiamos įtakos nukentėjusio asmens psichikai. Atsižvelgiant į paciento asmenybę, išsivysto galimi psichologiniai antriniai sutrikimai. Jei ligos eiga yra nepalanki, nukentėjęs asmuo gali apakti. Šių pacientų prognozė yra žymiai blogesnė.

Prevencija

Pagrindiniai organizmo imuninės sistemos netinkamo programavimo veiksniai iki šiol lieka diskusijų objektu. Jei, kaip spėjama, skirtingi vaistai iš tikrųjų sukelia IgA dermatozę, šių vaistų būtų galima išvengti kaip prevencinį žingsnį. Kita vertus, perspektyvių alternatyvų nėra visiems vaistams.

Sekti

Sergant odos ligomis, tolesnio tyrimo priemonės dažniausiai labai priklauso nuo tikslios ligos, todėl šiuo klausimu paprastai negalima prognozuoti. Tačiau IgA dermatozę taip pat pirmiausia turi ištirti ir gydyti gydytojas, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ar diskomforto. Kuo anksčiau šią ligą nustatys ir gydys gydytojas, tuo tolesnė eiga bus geresnė. Dėl šios priežasties patyrusiems simptomų ir požymių patartina kreiptis į gydytoją. Aukštas higienos lygis daugeliu atvejų taip pat teigiamai veikia tokių ligų eigą. Daugeliu atvejų šios ligos gydomos taikant kremai or tepalai ir vartojant vaistus. Nukentėję asmenys turėtų atkreipti dėmesį į reguliarų vartojimą ir teisingą dozavimą, kad visam laikui palengvintų skundus. Labai svarbu reguliariai tikrintis gydytojui. Daugeliu atvejų odos ligos neturi neigiamos įtakos nukentėjusio asmens gyvenimo trukmei. Šiuo atžvilgiu taip pat gali būti naudingas kontaktas su kitais pacientais.

Ką galite padaryti patys

Linijinės IgA dermatozės neįmanoma gydyti savipagalbos priemonėmis. Todėl nukentėję asmenys visada yra priklausomi nuo gydymo, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ir diskomforto. Visų pirma, būtina anksti diagnozuoti ir gydyti, nes tai visada padidina teigiamos ligos eigos galimybę. Todėl, jei atsiranda pirmieji tiesinės IgA dermatozės simptomai, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Kadangi tiesinė IgA dermatozė dažniausiai gydoma vaistais, nukentėję asmenys visada turėtų atkreipti dėmesį į teisingą dozę ir reguliarų vartojimą. Sąveika kartu su kitais vaistais taip pat nereikėtų ignoruoti. Jei aklumas pacientas yra priklausomas nuo pagalbos kasdieniame gyvenime. Idealiu atveju ši pagalba turėtų būti giminaičių ar draugų ir palengvinti paciento kasdienį gyvenimą. Dažnai įsijautę pokalbiai su artimiausiais draugais ar kitais patikimais asmenimis gali užkirsti kelią psichologiniams skundams ir juos palengvinti. Tas pats pasakytina ir apie psichologinį diskomfortą dėl sumažėjusios estetikos, kurią sukelia odos nusiskundimai.