Lipomatosis Dolorosa: priežastys, simptomai ir gydymas

Lipomatozė dolorosa yra labai reta riebalinio audinio liga, kurios priežastis beveik nežinoma. Paprastai tai įvyksta kontekste nutukimas, nors taip būna ne visada. Liga yra labai skausminga ir dažniausiai pasireiškia moterims.

Kas yra lipomatozė dolorosa?

Lipomatozė dolorosa taip pat žinoma kaip adipositas dolorosa, adiposis dolorosa, Dercum liga, riebalinis audinys reumatas arba kaip lipalgija. Pirmą kartą 1888 m. Jį aprašė neurologas Francisas Xaveris Dercumas. Tai labai reta lėtinės ligos riebalinio audinio, kuris daugiausia paveikia moteris. Retesniais atvejais vyrai taip pat kenčia. Tai sukelia nepaprastai skausmingą riebalinis audinys nuosėdos poodyje jungiamasis audinys, Tai riebalinis audinys nuosėdos vadinamos lipomomis. Tai yra gerybiniai riebalinio audinio navikai, dažnai pasklidę visame kūne lipomatozė dolorosa. Lipomos iš tiesų stebimos labai dažnai. Tačiau sergant Dercumo liga yra speciali forma, kurios priežastis iš esmės nėra aiški. Ligai būdinga sunki skausmas vietovėse riebalinis audinys ataugos. Lipomatosis dolorosa yra lėtinė, progresuojanti, sukelia nuolatinę skausmas ir nuolatinės kančios.

Priežastys

Įtariama, kad genetinė polinkis yra dolomatos lipomatozės priežastis. Atskirais atvejais buvo aprašytas šeimos klasteris. Paveldėjimo būdas yra autosominis dominuojantis. Imunologiniai procesai, riebalų rūgščių sintezės sutrikimai arba organizmo sutrikimas nervų sistema yra įtariami kaip šio dispozicijos dalis. Ar kiti veiksniai taip pat turi įtakos lipomatozės dolorozos vystymuisi, nežinoma.

Simptomai, skundai ir požymiai

Lipomatosis dolorosa išvaizda nėra vienoda. Paprastai pacientai yra nutukę. Tačiau yra ir atvejų, kai tai netiesa. Poodinės nuosėdos riebaliniame audinyje atrodo kaip būdingas bruožas. Paprastai jie yra ant pilvo, sėdmenų, alkūnių, kelių, vidinėje viršutinės rankos pusėje arba vidinėje ar išorinėje šlaunis. Net nedidelis slėgis sukelia nuosėdas skausmas. Skausmas veriantis arba deginimas. Taip pat yra hiperalgezija. Tai reiškia, kad jaučiamas padidėjęs skausmo stimulas. Tradicinis skausmo malšintuvai yra visiškai neveiksmingi. Nukentėjusiųjų gyvenimo kokybė yra labai ribota. Buvo nustatyti trys ligos modeliai:

  • I tipas taip pat vadinamas juxtaarticular tipu, kuris reiškia arti jungties. Čia yra skausmingos riebalų sankaupos ant kelių ir klubų.
  • II tipą lydi difuzinės, skausmingos riebalų sankaupos įvairiose kūno vietose.
  • III tipas vadinamas mazginiu tipu (lipomatozė). Čia skausmingos lipomos kartais pasireiškia kartu nutukimas.

Lipomatozės kontekste dolorosa dažnai pastebi, be to nutukimas fizinis silpnumas, psichologinės problemos. Pacientai dažnai kenčia nuotaikos svyravimai, sumišimas, Depresija, demencija or epilepsija. Dažniausiai liga pasireiškia moterims po menopauzė, nuo 45 iki 60 metų. Retais atvejais tai paveikia ir vyrus. Išskyrus kaklas ar veido, lipomos gali pasireikšti bet kur. Lipomose arti sąnarių, sąnarių skausmas atsiranda. Todėl kartais jis vadinamas riebaliniu audiniu reumatas. Kuo didesnis paciento KMI, tuo stipresnis skausmas. Virš riebalų sankaupų oda odoje dažnai atsiranda kraujavimas ir parestezijos (dilgčiojimas). Dažniausiai buvo nustatyti pavieniai atvejai. Tačiau kai kuriais atvejais yra šeimyninių lipomatozės dolorosa grupių.

Ligos diagnozė ir eiga

Lipomatosis dolorosa diagnozė paprastai nustatoma klinikoje atliekant smulkiųjų audinių tyrimą. Pavieniais atvejais atliekant MRT tyrimus taip pat pateikiami diagnostiniai įkalčiai. Tyrimų pagrindas yra riebalų kaupimasis, skausmas ir nutukimas. Tačiau dėl skirtingų lipomatozės dolorosa apraiškų diagnozė dažnai nustatoma labai vėlai.

Komplikacijos

Daugeliu atvejų lipomatozė dolorosa sukelia gana stiprų skausmą. Šiuo atveju paprastai būna nukentėję asmenys antsvoris arba nutukę. Panašiai įvairios nuosėdos atsiranda paveiktose kūno dalyse, nors nuosėdos labiausiai veikia paciento pilvą. Be to, skausmas atsiranda spaudžiant arba esant ramybės būsenai. Skausmas ramybės būsenoje taip pat gali vadovauti miego problemų naktį ir dėl to paciento dirglumo. Daugeliu atvejų negalima gydyti lipomatozės dolorosa skausmo malšintuvai. Pacientai ir toliau kenčia nuo painiavos ir nuotaikos svyravimai. Skundai demencija or Depresija taip pat gali atsirasti. Neretai liga taip pat sukelia epilepsijos priepuolius. Ligos gydymas atliekamas vaistų pagalba. Paprastai komplikacijos atsiranda tik tuo atveju, jei gydymas nėra atliekamas. Tačiau nukentėjusieji taip pat priklauso nuo riebalų mažinimo ar liposuction. Tačiau daugeliu atvejų psichologinis gydymas taip pat yra būtinas. Ar dėl lipomatozės dolorosa sumažėja paciento gyvenimo trukmė, paprastai negalima numatyti.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Nutukimą, riebalinio audinio skausmą ir kitus lipomatozės dolorosa požymius turėtų įvertinti gydytojas. Simptomai, tokie kaip gabalėliai ar riebalų kaupimasis sąnarių taip pat nurodo Dercumo ligą, todėl jas geriausiai išsiaiškinti greitai. Jei dėl augančio riebalinio audinio atsiranda judėjimo apribojimų, kraujotakos problemų ir kitų nusiskundimų, būtina kreiptis į gydytoją. Tas pats pasakytina ir apie psichologinius skundus, susijusius su būklė. Tokiu atveju reikėtų kreiptis į terapeutą, kuris idealiai bendrauja su gydančiu gydytoju. Derinys terapija leidžia optimaliai gydyti būklė ir jos simptomai, kurie ilgainiui taip pat gerina nukentėjusiųjų gyvenimo kokybę. Rizikos grupės yra žmonės, turintys hormoninių sutrikimų, riebalinio audinio disfunkciją ir lėtines uždegimines ligas. Ligą gali diagnozuoti bendrosios praktikos gydytojas arba specialistas. Pagrindinė būklė gydo riebalinio audinio sutrikimų specialistas, o simptomus - skirtingi specialistai (pavyzdžiui, dermatologai ir gastroenterologai). Nutukimo atveju geriausia įtraukti dietologą.

Gydymas ir terapija

Šiuo metu lipomatozė dolorosa negali būti tinkamai gydoma. Gydymas dažniausiai yra simptominis administracija analgetikų, nors tradiciniai analgetikai yra neveiksmingi. Į veną užpilai of lidokainas gali padėti sumažinti skausmą savaitėmis, o kartais ir mėnesiais. Kadangi čia atsiranda daug šalutinių poveikių, šis gydymas netinka kaip ilgalaikis terapija. Alternatyvos yra tinkai ir kremai kuriame yra lidokainas. Bent jau galima sumažinti skausmą. Vietinis injekcijos kortikosteroidų (prednizono) taip pat sumažina skausmą. Meksiletino ir amitriptilinas or infliksimabas ir metotreksato taip pat padeda sumažinti skausmą. Negalima palengvinti sumažinus svorį. Dėl to neišnyksta nei lipomos, nei skausmas. Chirurginiu būdu riebalinis audinys gali būti pašalintas (riebalinio audinio pašalinimas) arba riebalai gali būti nusiurbiami. Tačiau tai neatneša ilgalaikės sėkmės. Lipomos dažnai vėl atsiranda toje pačioje vietoje. Lipomatosis dolorosa yra a lėtinės ligos ir eina progresyvų kursą. Be viso gyvenimo terapija ligos, dažnai reikalinga psichologinė pagalba. Kančių spaudimas pacientams yra labai didelis vien dėl stipraus skausmo. Prie to prisideda tikrumas, kad lipomatozė dolorosa šiuo metu yra neišgydoma.

Perspektyva ir prognozė

Lipomatosis dolorosa prognozė dažniausiai yra nepalanki. Liga progresuoja ir negali būti sustabdyta esant dabartinėms medicinos galimybėms. Nepaisant to, tolesnė raida labai priklauso nuo priežastinio sutrikimo. Gydytojai ir mokslininkai įtaria paciento genetinį defektą. Tačiau ligos kilmė dar nėra iki galo išaiškinta. Genetinis defektas negali ir neturi būti keičiamas dėl esamos teisinės padėties. Trukdymas genetika žmonių yra draudžiama. Nepaisant to, pažeidimai pasireiškia nutukusiems pacientams. Dėl šios priežasties prevencinė priemonės galimi žmonėms, turintiems antsvorio šeimoje. Jie gali teigiamai paveikti besivystančius simptomus ir turėtų būti taikomi laiku. Chirurginės intervencijos iki šiol nebuvo sėkmingos. Riebalinio audinio susidarymas per trumpą laiką vėl progresavo tiek, kad pagerėjimo nematyti. Svorio mažinimas šioje ligos stadijoje taip pat neatgauna. Liga yra susijusi su stipriu skausmu, todėl nukentėjusiam žmogui yra didelis iššūkis susidoroti su kasdieniu gyvenimu. Daugeliu atvejų galima pastebėti psichologines pasekmes. Ši raida turi neigiamos įtakos nukentėjusio asmens gyvenimo kokybei ir dar labiau pablogina prognozę.

Prevencija

Kadangi lipomatozės dolorosa priežastis yra visiškai neaiški, ligos profilaktikai rekomendacijų pateikti negalima. Manoma, kad yra genetinis polinkis. Tačiau ligos sukėlėjai nėra žinomi. Kadangi liga dažnai pirmą kartą pasireiškia moterims po menopauzė, gali būti, kad hormoniniai pokyčiai vaidina svarbų vaidmenį. Ar sveikas gyvenimo būdas gali užkirsti kelią dolomatos lipomatozės sukėlėjui, nežinoma.

Sekti

Lipomatosis dolorosa gali vadovauti įvairioms nukentėjusio žmogaus komplikacijoms ir nemalonumams, todėl sergantieji dėl šios būklės būtinai turėtų kreiptis į gydytoją. Jis gali neužgyti pats, simptomai dažniausiai pablogėja, jei gydymas nepradėtas. Todėl sergantieji turėtų pastebėti pirmuosius lipomatozės dolorozos požymius ir simptomus. Dauguma nukentėjusių asmenų dėl šios ligos kenčia nuo nutukimo. Todėl neretai tenka patirti Depresija, sumažino savigarbą ir daugeliu atvejų net nepilnavertiškumo kompleksus. Tai gali vadovauti paauglių ar vaikų patyčioms ar erzinimui. Dauguma pacientų pasireiškia sunkiais nuotaikos svyravimai ir dažnai sukelia psichinę painiavą. Didelė depresija ir demencija kartais pasitaiko, kai kurie sergantieji taip pat vystosi epilepsija. Blogiausiais atvejais epilepsijos priepuolis gali sukelti net mirtį. Tolesnė dolomatozės lipomatozės eiga labai priklauso nuo tikslios priežasties, todėl dažnai negalima prognozuoti. Tačiau kai kuriais atvejais nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė šiame procese sutrumpėja.

Ką galite padaryti patys

Pacientams, sergantiems dolomatine lipomatoze, ypač svarbu rasti būdą, kaip kovoti su ligos sukeltu stipriu skausmu. Kadangi skausmas atsiranda ir ramybės būsenoje, ir atliekant judesius, nukentėjusieji stengiasi rasti patogų ir pakenčiamą įvairios veiklos lygį. Paprastai pacientams, sergantiems šia liga, būtina reguliariai lankytis pas gydantį gydytoją ir tinkamai pasitikrinti, kad būtų galima stebėti jų bendrą būklę. sveikatai taip pat. Taip yra dėl to, kad šią ligą kartais lydi kiti skundai, pvz epilepsija, todėl reikia skubių veiksmų. Paprastas skausmo malšintuvai neturi įtakos šiai ligai, todėl pacientams taikomos specialios skausmo procedūros. Tačiau skausmas grįžta net po laikinai sėkmingos terapijos, o dėl to kenčiantys žmonės kenčia ir psichologiškai. Apskritai ši liga yra didelė psichologinė našta ir dažnai sukelia emocinius skundus, tokius kaip depresija. Dėl šios priežasties pacientai patiria psichoterapija jų pačių interesais. Nors liga yra lėtinė ir šiuo metu nėra galimybės išgydyti, pacientai atsargiai laikosi sveiko gyvenimo būdo, kad neskatintų tolesnių lėtinių ligų. Tai apima, viena vertus, subalansuotą dieta ir, kita vertus, sportinė veikla paaiškinta su gydytoju pagal rūšį ir apimtį.