Lipoproteinų lipazė: funkcija ir ligos

Lipoproteinas lipazės (LPL) priklauso lipazėms ir vaidina lemiamą vaidmenį lipidų apykaitoje. Ji yra atsakinga už trigliceridų chilomikronuose ir labai mažai Tankis lipoproteinai (VLDL) į riebalų rūgštys ir monoacilglicerolis. Išleistas riebalų rūgštys yra naudojami energijos gamybai arba kūno riebalų kaupimui.

Kas yra lipoproteinų lipazė?

Lipoproteinas lipazės (LPL) yra fermentas, priklausantis lipazėms. Lipazės yra atsakingos už trigliceridų (triacilgliceroliai) į riebalų rūgštys ir glicerolis. Trigliceridai atstovauja trigubo esterius alkoholis glicerolis su trimis riebiais rūgštys kiekvienas. Jie yra žinomi kaip riebalai arba riebalų aliejai. Maistiniai riebalai yra suvalgomi su maistu, o žarnyne juos pirmiausia skaido tarpląstelinės kasos lipazės. Tačiau kai kurie trigliceridai dėl kraujo serumo patenka į serumą absorbcija viduje plonoji žarna, kur jie yra surišti su lipoproteinais, kurie garantuoja jų pernešimą kraujas. Lipoproteinas lipazės dabar yra fermentas, kuris skaido su lipoproteinais susijusius trigliceridus į riebalus rūgštys ir monoacilglicerolis. Jis susideda iš 448 amino rūgštys ir priklauso nuo jo kofermento apolipoproteino C2. Lipoproteinų lipazė reiškia a vanduotirpus fermentas, kuris yra susijęs su endotelio ląstelėmis kraujas laivai per tam tikrus glikoproteinus (proteoglikanus). Jis gaminamas kepenys. Fermentas katalizuoja trigliceridų hidrolizę iki dviejų riebalų rūgščių molekulės ir po vieną monoacilglicerolio molekulę. The apolipoproteinai yra vežėjas molekulės triglicerolių ir tarpininkauja jų pernešimui vandeninėje aplinkoje. Apolipoproteinas C2 taip pat veikia kaip lipoproteinų lipazės receptorius, aktyvindamas trigliceridų hidrolizę.

Funkcija, efektai ir vaidmenys

Lipoproteinų lipazės funkcija yra katalizuoti žarnyno ląstelių visiškai absorbuotų riebalų skilimą kraujas. Pirma, maistinius riebalus skaido kasos lipazės plonoji žarna iki riebios rūgštys ir glicerolis. Kiti trigliceridai patenka į kraują per absorbcija per plonoji žarna, kur jie susijungia su lipoproteinais ir sudaro lipidų-baltymų kompleksą. Proceso metu susidaro chilomikronai. Jie vaizduoja lipoproteinų daleles, kurių skersmuo yra nuo 0.5 iki 1 mikrometro. Jų Tankis yra mažesnis nei 1000 g / ml. Lipidų šerdyje daugiausia yra trigliceridų su nedideliu jų priedu cholesterolio kiekis esteriai. cholesterolio kiekis- turinčių chilomikronų apvalkalą fosfolipidai kaip struktūrinis elementas. The apolipoproteinai, prie kurio yra prijungti trigliceridai, dabar taip pat yra integruoti į šį apvalkalą. Chilomikronuose yra 90 procentų trigliceridų. Jie patenka į kraują iš plonosios žarnos per limfinę sistemą. LPL pagalba trigliceridai skaidomi į riebalų rūgštis ir glicerolį, ypač raumenų ir riebalinio audinio kapiliaruose. Riebalų rūgštys yra nedelsiant naudojamos raumenų audiniuose energijos gamybai arba riebaliniame audinyje, siekiant sukurti kūno organizmo trigliceridus kaip riebalus. Po maždaug dešimties valandų atsisakius maisto, chilomikronų kraujyje nebebus galima aptikti, nes tada trigliceridai buvo visiškai suskaidyti. Kiti kraujo komponentai yra vadinamasis VLDL (labai mažas Tankis lipoproteinas). Šiuos struktūrinius vienetus išskiria kepenys ir kuriuose yra trigliceridų, fosfolipidai ir cholesterolio kiekis. VLDL perneša šiuos komponentus per kraują iš kepenys į atskirus organus. Savo ruožtu savo ruožtu trigliceridus skaido lipoproteinų lipazė, o išsiskyrusias riebalų rūgštis pasisavina organizmo ląstelės. Trigliceridų sumažėjimas paverčia VLDL į MTL (mažo tankio lipoproteinas). MTL daugiausia yra fosfolipidų, cholesterolio esterių ir lipoproteinų

Formavimas, atsiradimas, savybės ir optimalus lygis

Lipoproteinų lipazė sintetinama kepenyse. Be kasos lipazių, ji reiškia dar vieną tarpląstelinę lipazę. LPL yra išorinių daugelio organų, įskaitant riebalų ląsteles, endotelio ląstelių membranų išorėje. Ten jis yra sujungtas su ląstelių membranomis per vadinamuosius proteoglikanus. Tačiau tai ypač svarbu kraujo endotelio ląstelėms laivai, nes čia jis gali tiesiogiai kontroliuoti trigliceridų, randamų chilomikronuose ir VLDL, hidrolizę. Heparinas suleidžiama matuoti lipoproteazės aktyvumą.Heparinas užtikrina, kad atsipalaiduoja lipoproteinų lipazių jungimasis iš proteoglikanų, kad po heparino injekcijos padidėtų koncentracija laisvųjų lipoproteinų lipazių, kurias galima nustatyti pagal jų aktyvumą. Be kita ko, šiuo tyrimu galima nustatyti lipoproteinų lipazės trūkumą.

Ligos ir sutrikimai

Lipoproteinų lipazės trūkumas dažnai sukelia sunkų sveikatai problemų. Jei lipoproteinų lipazės yra per mažai arba jos aktyvumas yra nepakankamas dėl genetinio defekto, chilomikronuose ir VLDL randami trigliceridai gali būti blogai skaidomi arba apskritai neskaidomi. Lipoproteinų lipazės trūkumas gali būti pirminis genetinis ir antrinis chemoterapija, pavyzdžiui. Pagrindinis LPL trūkumas yra retas ir atsiranda dėl autosominio recesyvinio genetinio defekto. Tokiu atveju išsivysto vadinamoji chilomikronemija, kuriai būdingas pieniško rėmo serumas ir ji vadinama I tipo hiperlipidemija. Chilomikronų trigliceridai nebeskaidomi. Dėl to sunkus pankreatitas su pieno netolerancija ir pilvo skausmas pasikartoja. Be to, nuolat vystosi sprogstančios ksantomos ir hepatomegalija. Vienintelis gydymo būdas yra neriebus dieta ir susilaikymas nuo alkoholis. Šios ligos priežastis dažnai yra LPL mutacijos genas 8 chromosomoje arba APOC2 gene. I tipo antrinė forma hiperlipidemija paprastai pasitaiko su chemoterapija ir yra trumpalaikio pobūdžio.