Lyello sindromas yra gyvybei pavojingas ūminis oda sutrikimas, susijęs su plačia epidermolize (epidermio atsiskyrimas) dėl ryškios vaistų netoleravimas ar infekcija stafilokokai. Lyelio sindromas yra maždaug 1: 1,000,000 XNUMX XNUMX, retas būklė.
Kas yra Lyello sindromas?
Lyello sindromas (taip pat žinomas kaip „nuplikytas oda sindromas “) yra reta gyvybei pavojinga ūminė dermatozė (odos liga), susijusi su epidermolize (vezikuliniu epidermio atsiskyrimu) dėl apibendrinto subepiderminio pūslėjimo. Sergant Lyell sindromu, atsižvelgiant į pagrindinę priežastį, yra skiriamas vaistų sukeltas variantas (toksinė epidermio nekrolizė arba TEN), kuris pirmiausia pasireiškia suaugusiesiems, ir stafilogeninis variantas (stafilokokas nuplikytas). oda sindromas), kuris pirmiausia pastebimas kūdikiams ir mažiems vaikams. Lyello sindromas iš pradžių pasireiškia apetito praradimas, gleivinės uždegimas (rinitas) ir negalavimas (prodominė stadija). Ūminėje stadijoje generalizuota vezikulinė eritema (Nikolski fenomenas) ir ekstensyvi epidermolizė dėl nekrozė vystytis su atkakliomis karščiavimas. Be to, daugeliu atvejų gleivinės (ypač burnos ertmės) gleivinė) veikia nekrotizacija. Lyelio sindromui būdinga odos erozija lemia skysčių netekimą, dėl kurio elektrolitas gali išnykti ir vanduo subalansuoti.
Priežastys
Lyello sindromas yra priežastinis dėl ryškių vaistų netoleravimas (narkotikų sukeltas Lyello sindromas) ar infekcija stafilokokai (stafilogeninio Lyello sindromas). Šiuo atveju vaistų sukeltą ligos variantą sukelia alerginė-citotoksinė reakcija į tam tikrus nurijusius narkotikai. Narkotikai gali sukelti migdomuosius vaistus (migdomosios tabletės z barbitūratai), nesteroidiniai priešuždegiminiai ir analgetikai (skausmo malšintuvai pvz., pirazolono dariniai), kai kurie antibiotikai (pvz., sulfonamidai tokie kaip kotrimaxolis) ir prieštraukuliniai preparatai (įskaitant antiepileptikus, tokius kaip karbamazepinas, fenitoinasir lamotriginas) ir alopurinolis (podagra vaistai). Priešingai, stafilogeninį Lyell sindromą sukelia egzotoksinas (eksfoliatinas), kurį gamina Staphylococcus aureus. Daugeliu atvejų prieš šią ligą atsiranda pūlingos odos ar junginės infekcijos, faringitas (uždegimas ryklės gleivinė) arba otitas (ausies infekcija). Nors suaugusieji paprastai turi imunitetą dėl antikūnai neutralizuojant egzotoksiną, šis imunitetas dar nėra sukurtas kūdikiams ir mažiems vaikams, o stafilogeninis Lyello sindromas gali pasireikšti dėl citotoksinės reakcijos.
Simptomai, skundai ir požymiai
Lyello sindromas paprastai pasireiškia kaip rinitas, karščiavimasIr kiti gripas simptomai. Kartu su šiais simptomais, paveikti asmenys patiria vis daugiau nuovargis. Apetitas ligos eigoje mažėja, o tai gali vadovauti iki svorio metimo ir trūkumo simptomų. Apskritai sergantieji mažiau susitvarko stresas ir pasitraukti iš socialinio gyvenimo. Lėtinė liga dažnai veikia psichinę būseną ir, pavyzdžiui, sukelia Depresija arba nerimo sutrikimas, Papildomai, odos pokyčiai gali atsirasti. Būdingas matomas odos paraudimas. Šios eritemos galiausiai vadovauti iki didelio epidermio atsiskyrimo. Jei Lyello sindromas negydomas, plaučių uždegimas gali atsirasti, o tai siejama su rimtais simptomais. Ligos metu gali išsivystyti kiti simptomai, kurių pobūdis ir sunkumas priklauso nuo paciento būklės sveikatai. Jei sergantįjį jau susilpnino kita liga, Lyello sindromas gali sukelti rimtas širdies ir kraujagyslių ligas. Galimi simptomai yra prakaitavimas, greitas širdies plakimas, nervingumas ir panikos priepuoliai. Sunkiais atvejais kraujotaka žlunga ar net širdis gali atsirasti nesėkmė. Lyello sindromo simptomai staiga atsiranda ir ligos progresavimo metu paūmėja. Jei sergantysis gauna skubią medicininę pagalbą, simptomai praeina po kelių dienų ar savaičių.
Diagnozė ir eiga
Be klinikinio vaizdo, Lyelio sindromas diagnozuojamas remiantis oda biopsija po to atliekamas histologinis tyrimas. Išvados taip pat padeda nustatyti konkretų esamą variantą. Pavyzdžiui, vaisto sukeltame variante skilimą ir atsiskyrimą galima įrodyti visame epidermyje, o stafilogeninio Lyello sindromo atveju raginio sluoksnio (išorinio odos sluoksnio) atsiskyrimas nuo sluoksnio. galima pastebėti granulosumą (odos granulių ląstelių sluoksnį). Skirtingai, Lyello sindromą reikėtų atskirti nuo grubaus pūslėjimo impetiga užkrečiama, Scarlet egzantema ir Stivenso-Džonsono sindromas. Narkotikų sukeltas Lyello sindromo mirtingumas yra maždaug nuo 30 iki 50 procentų, nors nuosekliai ir tinkamai jį galima sumažinti terapija. Su anksti terapija galimų komplikacijų nebuvimas (plaučių uždegimas, sepsis), stafilogeninio Lyello sindromo prognozė yra palanki.
Komplikacijos
Dėl Lyello sindromo neretai kenčia nukentėję asmenys nuovargis ir tingumas. Be to, a apetito praradimas taip pat pasitaiko ir paveikti asmenys rodo žymiai sumažėjusį gebėjimą dirbti esant spaudimui. Lyello sindromas taip pat labai riboja socialinį gyvenimą, nes nukentėjusieji nebedalyvauja socialiniame gyvenime. Įvairūs psichologiniai skundai ar Depresija taip pat gali išsivystyti. Be to, sindromas sukelia karščiavimas ar peršalimas. Be gydymo taip pat gali būti Lyello sindromas vadovauti į plaučių uždegimas, kuris yra susijęs su rimtais simptomais ir komplikacijomis. The imuninė sistema nukentėjusiųjų yra susilpnėjęs dėl šio sindromo, todėl tai lengviau uždegimas ir infekcija atsirasti. Taip pat reikia vengti kontakto su išoriniu pasauliu, kad būtų išvengta tolesnių infekcijų. Lyello sindromo gydymas yra priežastinis ir priklauso nuo priežasties. Užimtais atvejais simptomus galima gerai gydyti, o ypatingų komplikacijų paprastai nebūna. Tačiau neretai nukentėjęs asmuo patenka į sukeltą koma jei skausmas dėl odos pažeidimai tampa per sunkus. Taip pat gali būti, kad Lyello sindromas gali sutrumpinti paciento gyvenimo trukmę.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
gripas simptomai, tokie kaip a šaltas ar karščiavimas rodo ligą, kuriai reikia medicininės pagalbos. Nukentėjusiems žmonėms geriausia kreiptis į dermatologą, kuris gali diagnozuoti arba atmesti Lyello sindromą ir vėliau pradėti tinkamą gydymą. terapija. Lydintys simptomai, tokie kaip raudoni odos dėmeliai, patinimas ar karščiavimo epizodai, rodo pažengusią ligą, kurią būtina nedelsiant gydyti. Be to, jei nukentėjęs asmuo pakartotinai užmiega ar kenčia nuo atvirų opų, jis turi būti nuvežtas į ligoninę. Artimieji turėtų atidžiai stebėti nukentėjusįjį ir, pablogėjus, paskambinti pagalbos tarnyboms sveikatai. Tai ypač aktualu, jei yra požymių sepsis or kepenys or inkstas nesėkmė. Kadangi Lyello sindromas negydomas gali sukelti paciento mirtį, skubiai reikalingas medicininis paaiškinimas, kai tik pacientas pastebimai pablogėja fiziškai ar psichiškai. Gydymo metu ir po jo reikia atidžiai konsultuotis su gydytoju dėl didelės šalutinio poveikio ir vėlesnės žalos rizikos. Lyello sindromą gydo dermatologas, internistas ar organų specialistas, atsižvelgiant į simptomus.
Gydymas ir terapija
Jei įtariamas Lyello sindromas, nedelsiant reikia intensyvios medicininės terapijos stebėsena nukentėjusio asmens. Be to, imuninę sistemą pažeidę asmenys, norėdami apsisaugoti nuo antrinių infekcijų, paprastai reikalauja atvirkštinės izoliacijos, kad būtų išvengta galimo perdavimo būdų, atsirandančių dėl kontakto su išoriniu pasauliu. Simptominės terapijos kontekste ta pati terapinė priemonės kurie naudojami plačiam nudegimai paprastai taikomi. Tai apima artimą stebėsena laboratorinių parametrų, užpilai kompensuoti skysčių, elektrolitų ir baltymų praradimą per atvirą dangą odos pažeidimai, sterilus ir antiseptikas žaizdų priežiūros atliekant chirurginį nekrozinių odos sričių atstatymą, intensyviai atliekant vietinę priežiūrą ir padedant nukentėjusiam asmeniui ant oro pagalvės ar vanduo lova, kad būtų išvengta papildomo odos spaudimo. Jei yra narkotikų sukeltas Lyello sindromas, viskas narkotikai kurie galėjo sukelti ligą ir nėra gyvybiškai svarbūs, nutraukiami irdozė gliukokortikoidai yra lašinami į veną.Be to, profilaktikai kitų infekcijų ar jei superinfekcija jau įvyko, gydymas su antibiotikai kad turi mažai alergija gali būti nurodytas potencialas. Staphylogenic Lyell sindromo atveju antibiotikas terapija su aukštodozė pusiau sintetinis β-laktamas antibiotikai yra pagrindinis ramstis, tuo tarpu administracija of gliukokortikoidai yra kontraindikuotinas. Dėl be galo skaudaus odos pažeidimai, daugelis sergančiųjų Lyello sindromu papildomai patalpinami į sukeltą koma.
Perspektyva ir prognozė
Jei Lyello sindromas gydomas laiku ir nekyla jokių komplikacijų, pvz sepsis ar plaučių uždegimas, prognozė gera. Tuomet odos simptomai išnyksta per dešimt - 14 dienų. randai lieka tik labai retais atvejais. Jei Lyello sindromas nustatomas ankstyvoje stadijoje, kartais vis tiek galima išvengti ligos protrūkio. Šiuo tikslu pacientui skiriami antibiotikai, skirti nužudyti patogenai. Jei gydymas yra sėkmingas, pacientas būklė vėl pagerėja per vieną ar dvi dienas. Nesant gydymo, Lyello sindromas gali sukelti tokias komplikacijas kaip randai ir nervų pažeidimas. Tada regėjimo pokyčius dažnai lydi lėtiniai skausmas. Norint užtikrinti teigiamą gijimo procesą, pacientas turi būti reguliariai tikrinamas. Jei reikia, reikia koreguoti vaistus arba gydyti specifinius simptomus. Galutinę prognozę gali pateikti specialistas, kuris atsižvelgs į kitus veiksnius, tokius kaip paciento būklė sveikatai, šeimos istorija ir gretutinėmis ligomis. Vaikams liga paprastai praeina greičiau nei suaugusiesiems, kuriems liga dažnai tęsiasi nuo vienos iki dviejų savaičių.
Prevencija
Lyello sindromo paprastai išvengti negalima. Narkotikų netoleravimas dažnai išryškėja tik išgėrus konkretų vaistą. Tvarus vaistų valdymas ir glaudus savarankiškumasstebėsena vartojant potencialiai sukeliančias medžiagas, ankstyva diagnostika gali sumažinti Lyello sindromo riziką arba bent jau sumažinti ligos poveikį.
Sekti
Šios priemonės stebėjimas paprastai labai priklauso nuo tikslaus odos ligų pasireiškimo, todėl paprastai negalima prognozuoti. Visų pirma, Lyello sindromą turi ištirti ir gydyti gydytojas, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ar diskomforto. Aukštas higienos lygis taip pat gali teigiamai paveikti tokių ligų eigą. Daugeliu atvejų šių ligų gydymas atliekamas taikant kremai or tepalai ir vaistų vartojimas. Nukentėjęs asmuo turėtų atkreipti dėmesį į reguliarų vartojimą ir teisingą dozavimą, kad visam laikui palengvintų skundus. Labai svarbu reguliariai tikrintis gydytojui. Daugeliu atvejų Lyello sindromas neturi neigiamos įtakos nukentėjusio asmens gyvenimo trukmei.
Ką galite padaryti patys
Nes Lyello sindromas kelia pavojų gyvybei būklė, neišvengiama medicininio gydymo ir priežiūros. Savipagalba priemonės gali reikšti tik artimųjų priežiūrą ir slaugą. Tuo atveju vaistų netoleravimas, atitinkamas vaistas turėtų būti nutrauktas arba pakeistas kitu, pasitarus su gydytoju. Galimus simptomus, pvz., Karščiavimą ir išsekimą, galima atsverti pailsėjus lovai ir vengiant nereikalingo stresas. Nukentėjęs asmuo paprastai būna stacionaro. Šiuo atveju meilė giminaičiams ar draugams labai teigiamai veikia ligos eigą. Išsamios diskusijos su artimaisiais patikimais asmenimis gali užkirsti kelią psichologiniams skundams ir juos gydyti. Jei vaikus veikia Lyello sindromas, jie visada turėtų būti informuojami apie galimas ligos pasekmes ir komplikacijas. Be to, daugeliu atvejų kontaktas su kitais sergančiais Lyell sindromu labai teigiamai veikia ligą. Čia reikia pabrėžti keitimąsi informacija ir galimą abipusę emocinę paramą. Ar šis sindromas bus išgydytas, apskritai negalima numatyti.
