Madelungo deformacija yra a augimo sutrikimas iš dilbis dėl to atsiranda neteisingai išdėstyta ranka ir neįprastai ilga alkūnkaulis. Sutrinka paciento kaulų formavimasis, sukeliantis dizostozę, kuri dažniausiai pasireiškia paauglystėje dėl svorio. Deformaciją galima ištaisyti chirurginiu būdu.
Kas yra Madelungo deformacija?
Madelungo deformacija priklauso įgimtų deformacijų grupei. Klinikiniam vaizdui būdingas a augimo sutrikimas iš dilbis, kuris paprastai lemia reikšmingą rankos deformaciją. Chirurgas Otto Wilhelmas Madelungas pirmą kartą apibūdino deformaciją XIX a. Chirurgas taip pat yra Madelungo rankų deformacijos bendravardis, kuris aiškiai skiriasi nuo Madelungo deformacijos. Prieš Madelungas aprašė augimo sutrikimas dėl to netinkamai dilbis, dar šeši gydytojai jau bandė tai apibūdinti, pavyzdžiui, Dupuytrenas. Deformacija atsiranda įvairių simptomų kompleksų ir klinikinių vaizdų kontekste. Madelungo deformacijos ideopatinė forma yra labai reta. Be enchondromatozių, tokie sindromai kaip Ullrich-Turnerio sindromas ir Léri Weill dischondrosteosis dažnai lydi deformaciją.
Priežastys
Madelungo deformacija neatrodo atsitiktinai, tačiau, matyt, priklauso šeimai. Kelis kartus pastebėtas autosominis dominuojantis paveldėjimo būdas. Deformacija atsiranda dėl disostozės, kurią sukelia sutrikusio enchondralinio kaulo formavimasis. Augimo metu distalinio spindulio metafizė paliekama alkūnės ir nugaros šonuose, todėl spindulys sulenkiamas ir augti trumpesnė už alkūnkaulį. Esant idiopatinei Madelung deformacijai, raiščių struktūra yra papildomai nenormali dėl Vickerso raiščio tarp proksimalinės karpos ir distalinio spindulio galo, sukeliančio riešo eilės subluksaciją. Nenormalus Vickerso raištis susideda iš fibrozinių ir fibrokarcinozinių struktūrų. Todėl pacientai, sergantys dischondrosteoze Léri Weill, reguliariai kenčia nuo Madelungo deformacijos, nes juos veikia SHOX deficitas. baltymai.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pacientų, kuriems yra Madelungo deformacija, alkūnkaulis išsikiša plačiai į nugarą ties riešas. Jų spindulys plačiai lenkia alkūnkaulį ir voliarį, todėl vadinamasis bajoneto deformavimas su subliuksacija ties kūneliu. Programos mobilumas riešas yra ribojamas esant voliarinei arba radialiai pakreiptai jungties padėčiai. Tas pats pasakytina apie dilbio sukimąsi, kuris pirmiausia riboja pacientus supinacija ir pronacija. Nugaros prailginimas ir pagrobimas alkūnkaulio kryptimi, taip pat daugiausia dėl kaulų slopinimo. Nors Madelungo deformacija yra viena iš įgimtų deformacijų, ji neišryškėja iki paauglystės ir akivaizdžiai nėra vaikystė. Pirmieji pacientų skundai yra iškilusi alkūnė. Labiausiai nukentėję asmenys iš pradžių skundžiasi dėl sunkumų, susijusių su įtampa. Madelungo deformacija ne visada sukelia simptomus. Kai kurie pacientai net išlieka besimptomiai visą savo gyvenimą. Tačiau ilgainiui Madelungo deformacija gali skatinti antrines ligas. Dažniausia antrinė liga yra osteoartrito, kurią skatina deformacija ir su ja susijęs neteisingas apkrovimas sąnarių.
Priežastys
Madelungo deformacija paprastai diagnozuojama vaizdais. Pirmasis įtarimas dėl deformacijos paprastai kyla gydytojui anamnezės metu, po kurio paprastai nustatomos rentgeno nuotraukos. Pavyzdžiui, radijo nuotraukos riešas rodo stiprią spindulio jungties distalinio paviršiaus deformaciją. Sąnarys atrodo pakreiptas alkūnkaulio ir voliarinės krypties. Vaizdas taip pat pateikia įrodymų, kad nukentėjusio asmens alkūnkaulis yra ilgas. Daugeliu atvejų rentgeno taip pat rodo labai padidėjusį tarpą tarp spindulio ir alkūnkaulio, kuris dažnai atrodo pleišto formos. Kartais beprotis kaulas paslysta į tarpą ir deformuojasi panašiai kaip pleišto formos. Visa kita riešo dalis kaulai yra subluksuoti. Madelungo deformacijos pacientų prognozė yra palyginti palanki.
Terapija ir gydymas
Gydant „Madelung“ deformaciją, svarbiausias tikslas yra pagerinti sąnarių judrumą. Daugeliu atvejų augimas pirmiausia turi būti baigtas anksčiau terapija.Jei kaulai nustoti augti, gali būti atliekama chirurginė intervencija. Chirurginis gydymas nurodomas tik tuo atveju, jei pacientas suvokia judėjimo ribotumą kaip sutrikimą ar patiria skausmas judėjimo metu. Chirurginė intervencija anksčiau buvo alkūnės sutrumpinimas arba Suave-Kapangi-Lowenstein operacija. Tačiau šiuolaikinė medicina distaliniam spinduliui taiko korekcines osteotomijas, nes ši spindulio sritis yra priežastinė deformacija. Operacijos metu „Vickers“ raištis perpjaunamas kaip standartinė procedūra, leidžianti pacientui be riešo judėti skausmas ateityje. Metafizinė lankinė korekcinė osteotomija atliekama atliekant priekinį požiūrį operacijos metu, leidžiant trimatę korekciją pakreipiant distalinio spindulio fragmente. Radialiai įkišti „Steinmann“ kaiščiai palaiko korekciją. Po operacijos pažeistą ranką maždaug du mėnesius imobilizuoja žastikaulis. Chirurginė deformacijos korekcija atliekama vaikų rankų chirurgijos specializuotuose centruose. Jei korekcija vyksta dar neužbaigus augimo fazės, tolesnio augimo metu dažniausiai pasikartoja. Taigi, kuo jaunesnis pacientas, tuo labiau tikėtina, kad simptomai pasikartos. Dėl rizikos osteoartrito, deformacijos korekcija taip pat gali būti tinkama anksčiau besimptomiams pacientams.
Prevencija
Madelungo deformacijos negalima išvengti, nes daugeliu atvejų tai yra autosominė dominuojanti paveldima deformacija. Tokios pasekmės kaip ligos osteoartrito galima išvengti laiku pataisius.
