Madelungo sindromas apibūdina gerybinį riebalų sutrikimą paskirstymas analogiškas simetriškam lipomatozė. Dėl to žymiai padidėja dvišalis riebalinis audinys kaklas, smakras ir viršutinių galūnių proksimalinės dalys.
Kas yra Madelungo sindromas?
Klinikinis Madelungo sindromo vaizdas pasireiškia nenatūraliu proliferacija riebalinis audinys pasiskirstęs skirtingose kūno dalyse. Liga taip pat vadinama lipomatozė. Tai apima keletą klinikinių paveikslėlių, kuriuos ne visada galima visiškai atskirti. Tačiau visuose iš jų atsiranda tipiški navikai. Madelungo sindromas yra medžiagų apykaitos liga, kuri dar nėra tinkamai ištirta. Riebaliniai navikai gali pasirodyti skirtingose kūno vietose, tokiose kaip kaklas, vadovas, viršutinės ir apatinės galūnės, nugara ir pilvas. Madelungo sindromas nėra piktybinė liga. Nors gausėja riebalinis audinys yra laikomas patologiniu, jis yra gerybinis. Šis procesas taip pat vadinamas riebalinio audinio hiperplazija ir daugiausia yra kosmetinė problema. Sergant Madelungo sindromu vadovas ir kaklas paprastai nukenčia vietovės.
Priežastys
Madelungo sindromo priežastys iki šiol nebuvo pakankamai ištirtos. Kai kuriems nukentėjusiems asmenims jų šeimoje pasitaiko dažniau. Taigi galima daryti prielaidą, kad genetiniai veiksniai vaidina svarbų vaidmenį. Be to, dažnai yra medžiagų apykaitos ligų, kurios, manoma, yra susijusios su Madelungo sindromu. Kiti veiksniai, tokie kaip diabetas cukrinis diabetas, Hipotirozė ir kitos lipidų apykaitos ligos gali sukelti Madelungo sindromą. Ląstelių lygiu riebalų ląstelės, galinčios daugintis, nebeatsako į organizmo signalus. Hormonai yra užblokuoti ir praranda savo poveikį. Be to, ŽIV gydymas sukelia Madelungo sindromą, kurio metu lipomatozė atsiranda kaip šalutinis poveikis dėl vaistų vartojimo.
Simptomai, skundai ir požymiai
Madelungo sindromas iš pradžių pasireiškia pastebimu padidėjimu riebalinis audinys ant skirtingų kūno vietų. Dažniausiai jie pasirodo vadovas kaklas, pečių sritis ir viršutinės bei apatinės galūnės. Augimus gali būti sunku atskirti vienas nuo kito. Jie dažnai neteisingai interpretuojami kaip svorio padidėjimas ligos pradžioje. Tačiau liga sparčiai progresuoja, o audinių ataugos yra aiškiai matomos. Madelungo sindromas paveiktose vietose dažnai pasireiškia simetriškai. Kai ataugos apčiuopiamos, jos jaučiasi labai sunkiai. Daugeliu atvejų atsiranda ir kitų fizinių apribojimų. Ligai būdingas riebalinis kaklas gali tapti labai ryškus, suspaudžiant trachėją ir stemplę. Dėl to rijimas ir kvėpavimas kyla sunkumų. Taip pat pasitaiko psichosocialinių anomalijų. Nukentėję asmenys labai kenčia nuo kosmetikos problemų, kurias sukelia Madelungo sindromas.
Ligos diagnozė ir eiga
Liga yra labai reta, todėl diagnozę dažniausiai nustato specialistai. Svarbiausias simptomas yra sparčiai augantis audinių peraugimas, kuris paprastai pastebimai pasiskirsto. Didelę reikšmę diagnozuojant specialistui yra audinių pašalinimas, kuris vėliau tiriamas laboratoriniais metodais. Galutinę Madelungo sindromo diagnozę nustato histologas. Madelungo sindromas apibūdina lėtinę ir progresuojančią ligą. Daugeliu atvejų progresuoja riebalinio audinio augimas, kuris iš pradžių yra greitesnis. Ligai progresuojant, Madelungo sindromo progresavimas sulėtėja. Retais atvejais gali būti pademonstruotas net ligos sustabdymas. Tai įvyko daugiausia lydint rizikos veiksniai buvo sumažinti iki minimumo. Nuolat gydant galima kontroliuoti Madelungo sindromo mastą. Tačiau tam reikia, kad nukentėję asmenys atliktų chirurgines procedūras, kurių negalima atlikti be rizikos. Tai daugiausia apima infekciją ir kraujavimą. Kita rizika yra ta, kad po chirurginės intervencijos riebalinio audinio dauginimasis vyksta dar greičiau.
Komplikacijos
Dėl Madelungo sindromo nukentėję asmenys pirmiausia kenčia nuo estetinių nusiskundimų. Riebalai organizme nėra pasiskirstę proporcingai, todėl tam tikrose kūno vietose ir regionuose riebalai kaupiasi daugiau nei įprastai, o tai kartais gali vadovauti iki neišvaizdžių deformacijų. Dėl to atsiranda neįprasta išvaizda, todėl daugelis nukentėjusiųjų nesijaučia patogūs savo kūnui ir kenčia dėl sumažėjusio savivertės ar nepilnavertiškumo kompleksų. Paciento gyvenimo kokybę žymiai pablogina Madelungo sindromas. Tačiau ataugos ir navikai taip pat gali labai neigiamai paveikti pacientą sveikatai, sukelia, pavyzdžiui, sunkumų kvėpavimas ar ryjant. Tai gali dar labiau vadovauti iki dusulio ar sąmonės netekimo. Nurijus sunkumus galima vadovauti maisto ar skysčių vartojimo apribojimai ar diskomfortas, kad atsirastų trūkumo simptomų. Paprastai Madelungo sindromui reikalinga operacija arba liposuction apriboti simptomus. Daugeliu atvejų sportinė veikla neturi ypatingo poveikio šiems skundams. Tačiau kai kuriais atvejais gydymas astma turi būti naudojamas, kad sergantiesiems nebūtų jokių simptomų. Paciento gyvenimo trukmė paprastai nesumažėja dėl Madelungo sindromo.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei nukentėjęs asmuo pastebi kūno deformacijas ar neįprastą riebalinių įklotų susidarymą, jis turėtų kreiptis į gydytoją. Jei yra regos sutrikimų ar nenatūralu paskirstymas riebalinio audinio, norint išsiaiškinti priežastį, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei drabužiai nebetelpa, jei avalynėje ar kasdieniuose drabužiuose jaučiamas spaudimas ar sandarumas ir jei jaučiamas bendras diskomforto jausmas, reikia gydytojo. Riebalų išsipūtimus ar veido patinimus reikia pateikti gydytojui. Visų pirma diskomfortas kaklo, galvos ar smakro srityje yra esamos ligos, kurią reikia gydyti, požymiai. Su sveika ir subalansuota dieta, riebalinio audinio susidarymas ant galūnių, nugaros ir pilvo yra įspėjamasis esamo sutrikimo ženklas. Jei nukentėjęs asmuo nenukenčia nutukimas, dažnai yra medžiagų apykaitos sistemos liga, kurią turi ištirti gydytojas. Jei dėl regėjimo pokyčių kyla psichologinių problemų, patartina apsilankyti ir pas gydytoją. Akivaizdaus elgesio, pasitraukimo iš socialinės aplinkos ar agresyvios išvaizdos atveju rekomenduojama pasitelkti gydytoją ar terapeutą. Sumažėjęs savęs vertinimas, depresiniai elgesio bruožai, difuzinis nerimas ir obsesinis-kompulsinis elgesys turėtų būti gydomi bendradarbiaujant su terapeutu.
Gydymas ir terapija
Nėra žinomų sėkmingų Madelungo sindromo ligos sukėlėjų gydymo būdų. Taigi, terapija siekiama kontroliuoti simptomus. Dėl ypatingo riebalinio audinio ataugų pobūdžio, sportinė veikla ir dieta programos yra gana neveiksmingos. Todėl chirurginės intervencijos paprastai yra neišvengiamos. liposuction padeda tik laikinai, tačiau žada nedelsiant matomus patobulinimus paveiktose kūno vietose. Tačiau jei riebalinis audinys yra per kietas, atliekama chirurginė procedūra, kurios metu audinys pašalinamas skalpeliu. Tačiau reikia pažymėti, kad šios procedūros paprastai suteikia palengvėjimą tik trumpam laikotarpiui. Taip pat padidėja pasikartojimo rizika. Beveik 100 procentų atvejų audiniai išauga augti vėl. Tačiau operacija visada nurodoma, kai ataugos veikia ir organus. Klinikiniai tyrimai tai parodė terapija su vaistu salbutamolis, kuris naudojamas gydymui astma, neutralizuoja besiplečiančio riebalinio audinio reformaciją.
Perspektyva ir prognozė
Madelungo sindromo prognozė yra nepalanki. Iki šiol ligos priežastis nėra iki galo išaiškinta. Tai apsunkina gydytojų ir mokslininkų tinkamų gydymo būdų kūrimą. Galima manyti, kad egzistuoja genetinis nusiteikimas, vedantis į sveikatai anomalijos. Jei šis įtarimas pasitvirtins, tolesnės prognozės perspektyvos taip pat išliks nepalankios, nes pasikeis žmogus genetika įstatymai neleidžia. Iki šiol nėra nuolatinio veiksmingumo terapija metodas tobulinti sveikatai sutrikimai. Lygiai taip pat ir savipagalba priemonės yra žymiai riboti ir neduoda norimo efekto. Todėl dažnai kyla emocinio išgyvenimo būsenos. Galų gale tai žymiai padidina psichinių sutrikimų atsiradimo riziką. Be to, per gyvenimą gali išsivystyti fizinė antrinė liga. Dažnai lėtinis būklė z astma yra diagnozuota. Chirurginė intervencija numato susidariusių riebalų pašalinimą. Reikia atsižvelgti į komplikacijų, kurios gali atsirasti dėl tokios operacijos, galimybę. Net ir sėkmingai atlikus chirurginę procedūrą, sergantiesiems Madelungo sindromu pastebimas tik trumpalaikis sveikatos pagerėjimas. Beveik visiems ankstesniems pacientams buvo užfiksuota regresija ir taip pasikartojantis audinių pokyčių augimas tolesnio proceso metu.
Prevencija
Madelungo sindromo priežastys dar nėra tinkamai ištirtos. Dėl šios priežasties ligos sunku išvengti. Bet kokiu atveju protinga pakankamai kontroliuoti medžiagų apykaitos ligas, susijusias su Madelungo sindromu. Bet koks alkoholis vartojimas turėtų būti kuo mažesnis, nes tai taip pat siejama su liga. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas tam, jei šeimoje anksčiau buvo Madelungo sindromo atvejų.
Sekti
Kadangi išgelbėti nuo Madelungo sindromo paprastai neįmanoma, tolesnė priežiūra sutelkiama į tai, kad kenčiančiojo kančia būtų priimtina. Daugeliu atvejų simptomai daro labai neigiamą įtaką gyvenimo kokybei; todėl svarbu skatinti savarankišką požiūrį į ligą. Dėl padidėjusio ir kontroliuojamo riebalinio audinio plitimo įvairiose kūno vietose nukentėjusiems žmonėms sumažėja estetika, todėl daugelis pacientų taip pat kenčia dėl sumažėjusio savęs vertinimo ir, be to, nepilnavertiškumo kompleksų. Vaikų ar paauglių išvaizda taip pat gali sukelti patyčias ar erzinimą, todėl ypač šios amžiaus grupės kenčia nuo Depresija ar kitų psichologinių sutrikimų. Todėl, norint palengvinti kančias, rekomenduojama kreiptis į profesionalią psichologinę pagalbą. Kai kuriais atvejais Madelungo sindromas taip pat gali sumažinti nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę. Kontaktas su kitais sergančiaisiais taip pat gali skatinti keitimąsi žiniomis apie klinikinį vaizdą ir reikšmingai prisidėti prie gerovės.
Ką galite padaryti patys
„Madelug“ sindromo gydymas paprastai yra grynai simptominis. Daugeliu atvejų būtinos chirurginės intervencijos, po kurių pirmiausia taikomas poilsis ir lovos režimas. Po liposuction, tvarstis turi būti keičiamas kasdien. Papildomai, vanduo negalima leisti kontaktuoti su žaizda per pirmąsias dvi dienas. Pirmąsias tris – keturias savaites po procedūros reikia vengti fizinio krūvio. Kadangi po riebalų nusiurbimo labai prarandama skysčių, po procedūros reikia vartoti pakankamai skysčių. Be medicininės terapijos, mėlynę ir patinimą gali palengvinti daugelis namų gynimo ir natūralios medicinos preparatai. Panašus priemonės taikyti chirurginėms procedūroms, kurių metu pašalinamas sukietėjęs riebalinis audinys. Gerai žaizdų priežiūros yra nurodyta vengti žaizdų gijimas sutrikimai, uždegimas ir formavimasis randai. Kadangi po operacijos audiniai visada gali išaugti, uždarykite stebėsena yra būtinas. Taip pat reikia gydyti visus lydinčius simptomus. Inhaliacijos kartais padeda nuryti ir kvėpavimas bet kokie psichosocialiniai padariniai turi būti traktuojami kaip terapijos dalis.
