Madros motorinės neurono ligos priežastys, simptomai ir gydymas

Motoneurono liga Madras yra sutrikimas, kuriam iš esmės būdingas ryškus paveiktų pacientų galūnių silpnumas. Paprastai liga prasideda brendimo fazėje. Vystosi galūnių atrofija, įvairių paralyžius nervaismegenys taip pat pasitaiko. Be to, asmenys kenčia nuo sensorineuralinės klausos praradimą.

Kas yra Madraso motorinių neuronų liga?

Motoneurono liga Madras tarp medicinos specialistų dažnai vadinama MMND santrumpa, kilusia iš angliško šios ligos termino. Ligai būdingos silpnos galūnės, rodančios atrofiją. Be to, nukentėjusiems pacientams pasireiškia kaukolės paralyžius (medicininio termino parezė) nervai žemutiniame regione. Būdingas Madros bruožas motorinis neuronas liga taip pat yra sensorineurinė klausos praradimą. Iš esmės, motorinis neuronas liga Madras pasitaiko palyginti retai. Ankstesni empiriniai duomenys rodo, kad šia liga šiek tiek dažniau serga vyrai, nei moterys.

Priežastys

Iki šiol Madras motorinis neuronas liga nebuvo tinkamai ištirta, kad būtų galima padaryti tvirtas išvadas apie jos patogenezę. Tačiau iš esmės dauguma tyrėjų sutinka, kad liga turi genetinį komponentą. Daugelis gydytojų daro prielaidą, kad nukrypimai nuo DNR mitochondrijos yra atsakingi už ligos vystymąsi. Tačiau dėl galimų priežasčių taip pat diskutuojama apie uždegiminius procesus. Be to, tam tikras aplinkos veiksniai gali prisidėti prie Madras motorinių neuronų ligos vystymosi. Tyrimų apie motorinių neuronų ligą Madras trūkumas taip pat yra susijęs su mažu šios ligos paplitimu. Tikslus motorinių neuronų ligos Madras paplitimas dar netirtas. Tačiau iki šiol buvo pranešta apie 200 šios ligos atvejų. Dauguma pacientų kilę iš pietų Indijos. Pavienių atvejų taip pat būta Italijoje ir Tailande. Daugeliu atvejų liga prasideda anksčiau nei pacientams sueina 15 metų. Madros motorinių neuronų liga pasireiškia šiek tiek dažniau vyrams nei moterims. Kai kuriems pacientams tėvai yra giminaičiai.

Simptomai, skundai ir požymiai

Žmonės, sergantys motoneurono liga Madras turi gąsdinimą fizinis ir silpnos galūnės su atrofija. Silpnumas pirmiausia veikia rankų ir kojų raumenis. Lemputė taip pat veido raumenys taip pat paprastai veikia sutrikimai. Be to, sergantys asmenys turi vadinamųjų piramidinių ženklų. Kitas tipiškas Madraso motorinių neuronų ligos simptomas yra nervaismegenys. Dalyvauja daugiausia 7, 9 ir 12 nervai. Iš esmės kenčia visi motorinių neuronų liga sergantys asmenys klausos praradimą. Kai kuriems iš sergančiųjų šia liga taip pat būdinga tai, kas vadinama regos atrofija.

Ligos diagnozė ir eiga

Motorinių neuronų ligos diagnozė Madras nustatoma remiantis klinikiniais ligos simptomais ir ją atlieka medicinos specialistas. Pagrindiniai paciento skundai jau gali patvirtinti gydančio gydytojo įtarimą dėl motorinių neuronų ligos Madras. Daugeliu atvejų motorinių neuronų ligos diagnozė „Madras real“ tęsiasi ilgą laiką, nes ši liga yra gana nežinoma dėl jos retumo. Po paciento apklausos specialistas atlieka vizualinius tyrimus, ypač žiūrėdamas į asmenų galūnes. Tipiški skundai ir lemiamos indikacijos dėl Madras motorinių neuronų ligos yra gerybinė galūnių atrofija ir sensorineurinis klausos praradimas. Šie skundai iš pradžių nustatomi atliekant vizualinius tyrimus ir klausos testus. būklė vaizdavimo metodais taip pat galima atskirti nuo kitų motorinių neuronų ligų formų. Elektromiografija paprastai atskleidžia lėtinių denervavimo procesų įrodymus. Kadangi simptomai pasireiškia ir esant kitoms ligoms, gydytojas visada turi kruopščiai atlikti veiksmus diferencinė diagnostika. Pavyzdžiui, progresuojanti raumenų atrofija, amiotropinės lateralinės sklerozės ir stuburo raumenų atrofija nėra. Be to, gydytojas išskiria esamą ligą nuo Browno-Vialetto-Van Laere'o sindromo, spinocerebellarinės ataksijos ir progresuojančios po poliomielito raumenų atrofijos.

Komplikacijos

Dėl motorinių neuronų ligos paveikti asmenys kenčia nuo stipraus paralyžiaus ir jautrumo sutrikimų, kurie gali atsirasti visame kūne. Šie paralyžiai labai riboja paciento kasdienį gyvenimą, todėl labai pablogėja gyvenimo kokybė. Daugeliu atvejų įprasta kasdienio gyvenimo veikla nebegali būti vykdoma dėl motorinių neuronų ligos, todėl pacientai yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos kasdieniniame gyvenime. Taip pat gali būti griežti judėjimo apribojimai. Taip pat paralyžius gali paveikti veido raumenis, todėl pacientams sunku įsisavinti maistą ir skysčius. Be to, motorinių neuronų liga sukelia klausos praradimą, todėl blogiausiu atveju nukentėjęs asmuo yra visiškai kurčias. Ypač jauni žmonės kenčia nuo klausos sutrikimų ir sunkiai vystosi Depresija ir dėl to kiti psichologiniai simptomai. Neretai pacientų tėvus ir artimuosius veikia motorinių neuronų liga, jie taip pat kenčia nuo psichologinio diskomforto ir susierzinimo. Motorinių neuronų liga dažniausiai gydoma taikant terapiją, kuri gali neapriboti visų simptomų. Ši liga žymiai sumažina pacientų gyvenimo trukmę. Tačiau per patį gydymą ypatingų komplikacijų nebūna.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Madros motorinių neuronų liga yra rimta būklė kad reikia skubiai diagnozuoti ir gydyti. Asmenims, pastebėjusiems rankų ir kojų silpnumą, veido nervų paralyžių ar kitus tipiškus požymius, geriausia kreiptis į savo [[[šeimos gydytoją]]]. Nuolatinis klausos praradimas ir simptomai regos atrofija taip pat turėtų būti nedelsiant įvertinti, kurie nėra dėl kokios nors kitos priežasties. Pirminės sveikatos priežiūros gydytojas, atsižvelgdamas į savo kompetenciją, gali nustatyti preliminarią preliminarią diagnozę arba bent jau atmesti akivaizdžius veiksnius. Faktinę Madros motorinių neuronų ligos diagnozę gali nustatyti tik medicinos specialistas. Dėl ligos retumo, tolesnis tyrimas specializuotoje klinikoje genetinės ligos paprastai yra būtinas. Pacientai, pastebėję simptomų padidėjimą arba staiga kenčiantys nuo sunkaus paralyžiaus, turėtų paskambinti skubios pagalbos gydytojui. Atsižvelgiant į simptomus, gydymą teikia neurologai, oftalmologai, otologai, ortopedai ir kineziterapeutai. Daugeliu atvejų gydyme dalyvauja ir psichologas, nes Madraso motorinių neuronų liga taip pat labai apkrauna paciento psichiką.

Gydymas ir terapija

Motoneurono liga Madras nėra nei priežastiniu būdu gydoma, nei išgydoma. Tačiau simptomų gydymas pagerins paciento gyvenimo kokybę. Idealiu atveju įvairių specialybių medicinos specialistai dirba tarpdisciplininiu būdu gydydami asmenis, nukentėjusius nuo motorinių neuronų ligos Madras. Pavyzdžiui, kineziterapeutai, psichologai ir neurologai yra būtini. Klausos praradimas paprastai palengvinamas tinkama klausa AIDS. Visų pirma, fizioterapija pacientams tenka svarbus vaidmuo stiprinant nusilpusius galūnių raumenis. Iš esmės, Madras motorinių neuronų liga progresuoja ilgą laiką. Tačiau iš esmės tai gerybinė ar gerybinė liga. Dauguma nukentėjusių asmenų po pirmojo Madraso motorinių neuronų ligos pasireiškimo gyvena daugiau nei 30 metų. Tai rodo, kad motorinė neuronų liga Madras neturi neigiamos įtakos sergančių pacientų gyvenimo trukmei. Atsižvelgdami į jų ribotumą, pacientai gali vadovauti iš esmės normalus gyvenimas.

Perspektyva ir prognozė

Madros motorinių neuronų ligos perspektyvos laikomos įvairiomis. Mokslininkai įtaria, kad liga atsiranda dėl genetinių priežasčių. Todėl iki šiol nebuvo rasta jokio gydymo. Belieka laukti, kiek moksliniai tyrimai ateityje sukurs Madraso motorinių neuronų ligos gydymo būdus. Europoje tikimybė yra labai maža. Būdingi simptomai iki šiol atsirado pietų Indijoje. Iki šiol užregistruotas pacientų skaičius buvo tik 200 atvejų visame pasaulyje. Atrodo, kad pagrindinė problema yra ta, kad Madraso motorinių neuronų liga visada vystosi toliau, o tai blogina gyvenimo kokybę. Tačiau pagal dabartinę tyrimų būklę gyvenimo trukmė nenukenčia. Pacientai turi būti pasirengę simptomų padaugėjimui gyvenimo metais. Juos tam tikru mastu galima sumažinti taikant tinkamas terapijas ir AIDS. Tačiau Madraso motorinių neuronų liga išlieka. Nukentėjusiems asmenims dažnai tenka gydyti neurologus ir kineziterapeutus. Paprastai klausos praradimas išsivysto ir jį galima kompensuoti klausos aparatu. Jei simptomai pasireiškia jauname amžiuje, pacientai dažnai kenčia nuo psichologinių problemų. Gyvenimo apribojimus galima išgydyti psichoterapija.

Prevencija

Tikslinė Madros motorinių neuronų ligos prevencija nėra praktiška, nes dar nėra pakankamai žinių apie ligos priežastis. Šiuo metu mokslininkai aptaria įvairius galimus patogenezės veiksnius; tačiau nėra nei susitarimo dėl vystymosi priežasčių, nei pagrįstų tyrimų rezultatų.

Štai ką galite padaryti patys

Nes būklė susijęs su klausos praradimu, nukentėjęs asmuo turėtų būti atsargus kasdieniame gyvenime, ypač eismo ar kitose pavojingose ​​situacijose. Dėl nesugebėjimo pakankamai išgirsti, gali įvykti gyvybei pavojingi įvykiai. Kad nebūtų per daug apkraunami tarpasmeniniai santykiai, artimiausių žmonių žmonės turėtų būti pakankamai informuoti apie simptomus. Atliekant komandinį sportą būtina informuoti bendražygius apie sunkumus. Genetinė būklė gali vadovauti į vizualius veido pokyčius. Tai dažnai sukelia psichologines ir emocines problemas. Reikėtų apsvarstyti, ar reikia kreiptis į psichoterapinę pagalbą. Be to, reikėtų stiprinti ir stabilizuoti pasitikėjimą savimi. Norint susidoroti su kasdienio gyvenimo iššūkiais, būtina turėti proto stiprumas. Savipagalbos grupėse nukentėjęs asmuo gali susisiekti su kitais ligoniais. Keičiamasi patirtimi ir gali būti teikiama savitarpio pagalba savipagalbai. Bendravimas su kitais sergančiaisiais daugeliu atvejų padeda sukurti sprendimo strategijas kasdien gydant ligą. Pastaraisiais metais, poilsis ir psichinės technikos pasirodė esančios labai veiksmingos mažinant stresas. Tai bet kada galima atlikti savo atsakomybe. Joga or meditacija pasiūlykite kiekvienam suinteresuotam asmeniui skirtingas įgyvendinimo galimybes. Jie stabilizuoja psichines jėgas.