Bendra informacija
Po gimimo naujagimis turėtų atjunkyti mekoniumas per pirmąsias 24–48 valandas. Mekonis yra pirmasis tuštinimasis naujagimio ir dėl juodai žalsvos spalvos bendrinėje kalboje taip pat yra žinomas kaip vaikas. Mekonis iš tikrųjų neatstovauja savininko tuštinimasis, bet yra negyvų epitelio ląstelių atliekos, tulžisir prarijo plaukai ir odos ląstelės, kurios susikaupė neveikiančioje žarnoje nėštumas.
Gana retu atveju - naujagimio mekonium ileus žarnyno nepraeinamumas sukelia sutirštėjęs ir į glaistus panašus mekonijus, kuris užkemša ir sulimpa žarnyną. Meconium ileus daugiausia pasireiškia pacientams, sergantiems cistinė fibrozė (cistinė fibrozė), tačiau gali pasireikšti ir kitomis naujagimio ligomis. Labai panašus klinikinis vaizdas yra meconiumas skiepijimas sindromas (arba pseudomeconium ileus), tačiau mekoniumo transplantato sindromą turintys naujagimiai daugeliu atvejų yra sveiki.
Simptomai
Naujagimiai, paveikti meconium ileus, yra akivaizdūs dėl mekonio trūkumo. Kadangi naujagimio žarnynas yra užblokuotas meconiumo, tačiau naujagimis dabar pradeda tinkamai žarnyno judėti dėl Motinos pienas, kaupiantis išmatoms ir orui, pilvas tampa vis labiau išsiplėtęs. Dažnas simptomas yra vėmimas tiekiamo maisto, nes jo nebegali absorbuoti ir perdirbti jau perpildyta žarna.
Mekonium ileus komplikacija yra žarnos perforacija, kuri praktiškai „pratrūksta“ spaudžiant mekoniumą. Dėl to pavojingas meconiumas peritonitas vystosi, kas pasireiškia karščiavimas, išsiplėtęs ir paraudęs pilvas (pilvas) ir staigi sunki naujagimio liga. Perforuotas meconium ileus visada turi būti gydomas chirurginiu būdu
Priežastys
Beveik 10% naujagimių su cistinė fibrozė (cistinė fibrozė) po gimimo turi meconium ileus, tačiau 90% naujagimių, sergančių meconium ileus, serga cistine fibroze. Cistinė fibrozė todėl yra dažniausia meconium ileus priežastis. Esant cistinei fibrozei, autosominė recesyvinė genetinė mutacija 7 chromosomoje sukelia CFTR chlorido transporterio veikimo sutrikimus.
Dėl šio sutrikimo daugelyje organų yra sutrikusi chloro sekrecija (pvz plaučių, žarnynas, kasa), dėl ko šie išskyros sustorėja. Hirschsprungo liga yra dar viena priežastis: sergant šia liga, kuri taip pat vadinama įgimta aganglionoze, nervų ląstelės nėra aprūpinamos dvitaškis kintamu atstumu nuo išangės. Dėl paskutinės žarnos dalies inervacijos trūkumo ši sekcija neveikia ir negali transportuoti meconiumo, kuris veda į meconium ileus.
Kairiųjų hipoplazija dvitaškis (storoji žarna) yra dar viena paplitusi meconium ileus priežastis ir apibūdina paskutinės storosios žarnos dalies funkcinį sutrikimą, kurį galima visiškai išgydyti pakartotinėmis kontrastinės medžiagos klizmomis. Palankiais atvejais be problemų žarnynas gali praeiti po keturių ar šešių mėnesių. 50% atvejų kairiosios pusės hipoplazija dvitaškis yra susijęs su (nėštumo) diabetas motinos.
Retos meconium ileus priežastys yra žarnyno atrezija (įgimta obstrukcija), kuri gali atsirasti bet kokiame aukštyje. Neveikia Skydliaukė naujagimio taip pat gali sukelti meconium ileus dėl trūkstamo ar nepakankamo skydliaukės impulso hormonai dėl žarnyno funkcijos kontrolės. Svarbus diferencinė diagnostika tikro meconium ileus yra vadinamasis meconium transplantato sindromas, kuris gali pasireikšti naujagimiams, turintiems tik mažą žarnyno judrumą (žarnyno judėjimą) ir palyginti vėlai vartojant maistą.
Pažeistiems naujagimiams žarnynas yra vis dar per vangus, kad galėtų transportuoti mekoniumą, o pavėluotas maisto vartojimas taip pat skatina aktyvumą vėlyvame gyvenime. Dauguma naujagimių, sergančių meconiumo transplantato sindromu, yra visiškai sveiki, tačiau vis tiek turėtų būti ištirti dėl rimtų ligų, tokių kaip Hirschsprungo liga arba cistinė fibrozė. Jei mama gavo Magnis sulfatas (in vidurius laisvinantys vaistai) arba opiatai (stiprūs skausmo malšintuvai) metu nėštumas, tai gali sukelti uždelstą mekonio išsiskyrimą.
Cistinė fibrozė yra genetinė liga. Jam būdinga sumažėjusi atskirų liaukų sekrecija. Dėl disfunkcijos žarnyno išskyros yra daug kietesnės ir plonesnės nei sveikų žmonių. Meconiumas tampa klampus ir lipnus. Cistinė fibrozė yra dažniausia meconium ileus priežastis ir ją visada reikia išsiaiškinti diagnozuojant ileusą.
