Melkersson-Rosenthal sindromas yra uždegiminė liga. Liga priklauso vadinamųjų orofacialinių granulomatozių kategorijai. Melkersson-Rosenthal sindromui paprastai būdingas trijų tipiškų simptomų derinys. Šie simptomai yra, pirma, lūpų patinimas, antra, vadinamasis raukšlėtas kalbair galiausiai - periferiniai veido parezė.
Kas yra Melkersson-Rosenthal sindromas?
Melkerssono-Rosenthalio sindromas daugeliu atvejų pasireiškia jauniems suaugusiesiems. Taip pat tiesa, kad ši liga dažniau pasireiškia moterims nei vyrams. Iš esmės sindromas yra idiopatinė uždegiminė liga. Liga buvo pavadinta dviejų gydytojų - Ernsto Melkerssono ir Kurto Rosenthalio - vardu. Melkerssono-Rosenthalio sindromui daugiausia būdingas trijų pagrindinių simptomų pasireiškimas.
Priežastys
Iš esmės tikslios Melkersson-Rosenthal sindromo atsiradimo priežastys dar nėra iki galo išaiškintos pagal dabartinę medicinos žinių būklę. Iš esmės ši liga yra vadinamoji granulomatozinė uždegiminė liga. Kai kuriais atvejais paveikti pacientai rodo ryšį su netoleravimu įvairiems maisto produktams. Be to, Melkersson-Rosenthal sindromas taip pat gali pasireikšti asmenims, sergantiems Krono liga. Tas pats pasakytina apie pacientus sarkoidozė. Melkerssono-Rosenthalio sindromas atsiranda dėl granulomatozės uždegimas.
Simptomai, skundai ir požymiai
Iš esmės Melkersson-Rosenthal sindromas yra gana reta liga. Jis klasifikuojamas kaip granulomatinis uždegimas. Daugeliu atvejų Melkersson-Rosenthal sindromas pasireiškia paauglystėje ar ankstyvame suaugus. Liga dažniausiai pasireiškia asmenims nuo 20 iki 40 metų. Pagrindiniai Melkersson-Rosenthal sindromo simptomai yra granulomatiniai uždegiminiai procesai ir edematozinės patinusios lūpos. Daugeliu atvejų viršutinė lūpa veikia tipinis patinimas. Daug rečiau patinimas atsiranda ant abiejų lūpų arba išimtinai ant apatinės lūpa. Be to, gali būti pažeistas nukentėjusio paciento gomurys ar skruosto sritis. Kartais pokyčiai įvyksta kalba, kuris savo išvaizda panašus į žemėlapį. Taip pat gali būti, kad kalba padidėja. Be to, kai kuriais atvejais veido paralyžius nervai veide pasirodo. Tačiau tai kartais atsiranda praėjus mėnesiams ar net metams po patinusių lūpų. Kai kuriems pacientams pasireiškia tokie neurologiniai simptomai kaip meningitas or encefalitas. Periferinis veido nervas paralyžius pasireiškia staigiu priepuoliu. Taip pat galimi laikotarpiai be jokių simptomų, o po to - diskomforto intervalai. Lūpų patinimas Melkersson-Rosenthal sindromo kontekste taip pat vadinamas cheilitis granulomatosa. Išbrinkusias lūpas galima įspausti. Jei patinimas tęsiasi ilgesnį laiką, gali susidaryti plyšys. Trečias tipiškas Melkersson-Rosenthal sindromo simptomas - raukšlėtas liežuvis, dar vadinamas lingua plicata. Ant liežuvio paviršiaus atsiranda gilios vagos, kartais susidaro plyšiai. Be to, daugeliui pacientų ant gleivinės yra opos burna. Jie gali parodyti ryškų kraštinį apvadą, tačiau kitais atvejais atrodo tik kaip paviršutiniški afta. Šias opas dažnai lydi burnos ertmės patinimas ar paraudimas gleivinė. Be to, patinę limfa mazgai yra apčiuopiami kaklas. Iš esmės sunku įvertinti Melkersson-Rosenthal sindromo eigą ir prognozę. Kai kuriais atvejais atsiranda savaiminės remisijos, taip pat galima užsitęsusi ligos eiga. Kai kurie pacientai taip pat kenčia nuo pasikartojimų. Paprastai Melkerssono-Rosenthalio sindromui būdinga recidyvuojanti eiga, kai patinusios lūpos paprastai praeina. Ligos metu gali padaugėti audinių, kurie nebegali regresuoti.
Ligos diagnozė ir eiga
Melkersson-Rosenthal sindromo diagnozė nustatoma remiantis įvairiais tyrimo metodais. Tipiška klinikinė ligos išvaizda lengvai lemia preliminarią diagnozę, kurią patvirtina ir toliau priemonės. Norint diagnozuoti Melkersson-Rosenthal sindromą, biopsijos oda ar gleivinė taip pat laboratorinė diagnostika yra įmanoma, pavyzdžiui. Be kita ko, C reaktyvusis baltymas nustatomas kraujas. Svarbu išskirti Krono liga ir sarkoidozė dalis diferencinė diagnostika. Rentgeno egzaminai ir kolonoskopija paprastai naudojami šiam tikslui.
Komplikacijos
Melkersson-Rosenthal sindromas pirmiausia sukelia veido patinimą ir dėl to paralyžių. Visų pirma, lūpos ir liežuvis yra patinę, o įvairūs jautrumo sutrikimai pasireiškia visame veide. Šie patinimai žymiai blogina ir riboja paciento gyvenimo kokybę. Daugeliu atvejų nukentėję asmenys yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos jų kasdieniniame gyvenime. Ypač maisto ir skysčių vartojimą gali sutrikdyti Melkerssono-Rosenthalio sindromas. Taip pat gali pasireikšti kalbos apribojimai. Paprastai nėra savęs išgydymo, todėl nukentėjusieji yra priklausomi nuo gydymo. Be to, simptomai pasireiškia labai staigiai, todėl neretai pasireiškia psichologiniai sutrikimai ar jie būna sunkūs Depresija atsirasti. Melkersson-Rosenthal sindromo simptomai gali būti apriboti vaistų pagalba. Tačiau ne visais atvejais galima užtikrinti teigiamą ligos eigą. Kai kuriais atvejais paralyžių negalima visiškai išspręsti, todėl nukentėjusiesiems tenka gyventi su įvairiais apribojimais. Pačiai gyvenimo trukmei Melkersson-Rosenthal sindromas paprastai neturi įtakos.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Vizualūs lūpų pokyčiai yra a ženklas sveikatai būklė. Apsilankyti pas gydytoją būtina iškart, kai pasikartoja ar nuolat pasitaiko lūpos. Jei nukentėjęs asmuo kenčia uždegimas, vidinis dirglumas ar šiek tiek padidėjusi kūno temperatūra, reikėtų paaiškinti skundus. Reikia ištirti ir gydyti lūpų jautrumo sutrikimus, tirpimo ar padidėjusio jautrumo jausmą. Jei atsisakoma vartoti maistą arba yra nepageidaujamas svorio kritimas, nukentėjusiam asmeniui reikia medicininės pagalbos. Jei dėl regos sutrikimų atsiranda papildomų emocinių problemų ar psichinių sutrikimų, patartina apsilankyti pas gydytoją. Socialinio pasitraukimo atveju nuotaikos svyravimai ar depresijos fazės, taip pat kiti elgesio sutrikimai, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją. Burnos paraudimo atveju gleivinė, afta ar kiti išvaizdos pokyčiai oda viduje burna, reikalingas gydytojas. Skausmas, regresija dantenos ar kraujavimas į burna nurodyti ligą, kurią reikėtų diagnozuoti ir gydyti. Daugeliu atvejų vyksta savaiminis gijimas. Nepaisant to, reikėtų apsilankyti pas gydytoją, nes po kelių savaičių ar mėnesių skundai greičiausiai atsinaujins. Jei yra patinę limfos, apčiuopiamų gabalėlių susidarymas ant kaklas, arba bendras negalavimas, reikalingas gydytojas.
Gydymas ir terapija
Šiuo metu nėra priežastinio terapija nes egzistuoja Melkerssono-Rosenthalio sindromas. Steroidai, tokie kaip kortizono paprastai naudojami. Gliukokortikoidai arba NVNU skiriami simptomams palengvinti. Imunosupresija naudojant klofaziminą, azatioprinas, taip pat galimas talidomidas. Kortizonas vartojamas esant lengvam patinimui, tuo tarpu gliukokortikoidas - švirkščiant sunkesnį patinimą. Iš esmės Melkersson-Rosenthal sindromo simptomų gydymas yra tik simptominis. Pagrindinis dėmesys čia skiriamas palaikant ir gerinant nukentėjusių pacientų gyvenimo kokybę, nepaisant jų simptomų.
Perspektyva ir prognozė
Melkersson-Rosenthal sindromas dabar paprastai vadinamas orofacialine granulomatoze. Daugeliu atvejų, kai yra Melkersson-Rosenthal sindromas, yra epizodinis kursas su uždegiminiais komponentais. Ši ligos eiga gali tapti lėtinė. Ji gali trukti daugelį metų, dažnai net visą gyvenimą. Šiuo atveju negali būti optimistinės prognozės. Gali būti paguoda, kad daugumoje nukentėjusių asmenų nustatomas ne visiškas Melkerssono-Rosenthalio sindromas, o „tik“ minuso variantai, turintys skirtingą simptomatiką ir individualią išraišką. Ypač vaikams pilnaverčio Melkerssono-Rosenthalio sindromas nustatomas retai. Kadangi gydytojams dar nepavyko rasti Melkersson-Rosenthal sindromo priežasties, liga gali atsirasti dėl genetinio defekto. Tai palaiko šeimos kaupimas. Bent jau šiais laikais gydytojai žino, kad spontaniškos remisijos gali pasireikšti Melkersson-Rosenthal sindromu. Liga iki šiol buvo vertinama kaip pasikartojanti lėtinės ligos. Atitinkamai išgydyti neįmanoma, tačiau labai įmanoma būtų uždegiminių simptomų nebuvimas. Kadangi kiekvienam asmeniui ligos eiga yra individuali, sunku nuspėti. Tai taip pat apsunkina tikslią prognozę. Melkersson-Rosenthal sindromo atveju gyvenimo trukmė paprastai nėra ribojama. Tačiau gyvenimo kokybė, atsižvelgiant į simptomų sunkumą. Tikimasi, kad priežasties įrodymas ir genas terapija intervencija ateityje palengvins nukentėjusiuosius.
Prevencija
Veiksmingas priemonės išvengti Melkersson-Rosenthal sindromo, kol kas nėra žinoma. Taip yra dėl to, kad vis dar nėra pakankamai tyrimų dėl ligos formavimosi priežasčių. Pacientų bendradarbiavimas yra pagrindinis simptomų palengvinimas.
Sekti
Daugeliu atvejų Melkersson-Rosenthal sindromas sukelia stiprų paciento patinimą, ypač ant veido. Šie patinimai taip pat žymiai sumažina nukentėjusio asmens estetiką, todėl dauguma pacientų kenčia ir dėl sumažėjusios savivertės ar Depresija ir kiti šio proceso psichologiniai sutrikimai. Vaikams tai galiausiai gali vadovauti iki patyčių ar erzinimo. Neretai Melkersson-Rosenthal sindromas labai sutrikdo maisto ir skysčių vartojimą, todėl nukentėjusįjį vargina įvairūs trūkumo simptomai ir jis gali būti nepakankamas svoris. Be to, sindromas taip pat veda kvėpavimas sunkumų, todėl ši liga taip pat žymiai sumažina paciento gebėjimą dirbti esant spaudimui. Dauguma nukentėjusių asmenų negali aktyviai dalyvauti kasdieniame gyvenime ir kenčia nuo jų judėjimo apribojimų. Dėl liežuvio patinimo kalbos metu atsiranda diskomfortas, todėl vaikai gali vystytis lėčiau. Melkerssono-Rosenthalio sindromo metu nėra savęs išgydymo, taip pat negalima numatyti bendros eigos. Dėl šios ligos paciento gyvenimo trukmė gali būti sumažėjusi.
Ką galite padaryti patys
Melkersson-Rosenthal sindromą galima gydyti tik simptomiškai. Štai kodėl efektyviausia savipagalbos priemonė yra atskirų simptomų ir skundų išaiškinimas ir gydymas ankstyvoje stadijoje. Be narkotikų terapija, nukentėjusieji gali imtis tolesnių veiksmų, kad palengvintų simptomus ir pagerintų jų gyvenimo kokybę. Visų pirma, rekomenduojama mankštintis. Reguliarūs fiziniai pratimai gerina savijautą ir lėtina individualius uždegiminius procesus. Subalansuotas ir sveikas dieta turi panašų poveikį. Nukentėjusieji turėtų kartu su savo gydytoju arba dietologu parengti dieta planas, pritaikytas individualiems simptomams ir skundams. Iš esmės reikėtų vengti maisto produktų, kurie sukelia ar skatina uždegiminius procesus. Tai apima, pavyzdžiui, alkoholis maisto produktai, taip pat tam tikros rūšies daržovės ir vaisiai. Geriausiai pacientą gydantis gydytojas gali atsakyti į klausimą, kokie maisto produktai ir gėrimai yra leidžiami. Galiausiai svarbu vengti stresas ir prižiūrėti kūną. Jei tai lydi medicininė terapija, ligos progresavimą galima bent jau sulėtinti. Kad išvengtumėte komplikacijų, Melkerssono-Rosenthalio sindromo eigą turi stebėti gydytojas.
