Meulengrachto liga: ar dar kažkas? Diferencinė diagnostika

Kraujas, kraujodaros organai-imuninė sistema (D50-D90).

  • Elliptocitozė - retų eritrocitų defektų grupė (raudona kraujas ląstelė) membranos skeletas su autosominiu dominantiniu ar autosominiu recesyviniu paveldėjimu; kraujo tepinėlis rodo daug elipsės formos eritrocitai (eliptocitai).
  • Imuninė hemolizė - eritrocitai (raudona kraujas ląstelės), kurias sukelia imuniniai procesai.
  • Mikroangiopatinis hemolizikas anemija (HUS - hemolizinis ureminis sindromas) - reta liga, paveikianti daugiausia kūdikius ir mažus vaikus. Visiškas enteropatinis HUS nurodomas esant mikroangiopatiniam hemolizui anemija (mažakraujystė) ir trombocitopenija (sumažėjimas XNUMX m.) trombocitai) ir inkstų nepakankamumas (inkstas silpnumas).
  • Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH) - įgyta kraujodaros kamieninių ląstelių liga, kurią sukelia fosfatidilo inozitolio glikano (PIG) ​​A mutacija genas; būdingas hemolizinis anemija (mažakraujystė dėl raudonųjų kraujo kūnelių irimo), trombofilija (polinkis į trombozė), ir pancitopenija, t. ty visų trijų hematopoezės ląstelių serijų trūkumas (tricitopenija), ty leukocitopenija ( baltieji kraujo kūneliai), mažakraujystė ir trombocitopenija (mažinimas trombocitai), yra būdingas.
  • Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija (med .: drepanocitozė; taip pat pjautuvo pavidalo anemija, pjautuvo pavidalo anemija) - genetinė liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimu, turinti įtakos eritrocitai (raudonieji kraujo kūneliai); jis priklauso hemoglobinopatijų grupei hemoglobinas; susidaro netaisyklingas hemoglobinas, vadinamas pjautuvinės ląstelės hemoglobinu (HbS).
  • Sferocitozė (sferocitozė).
  • Spur-cell anemija - anemijos atsiradimas lėtinėje kepenys liga, kurioje yra akantocitų (eritrocitai / raudonieji kraujo kūneliai su „Mikio pelės ausimis“; patologinė eritrocitų forma).

Endokrininės, mitybos ir medžiagų apykaitos ligos (E00-E90).

  • Kobalamino trūkumas (B12 trūkumas)
  • Criglerio-Najaro sindromas - paveldima hiperbilirubinemijos forma: naujagimio ikteras, kurį sukelia specifinio fermento (gliukuroniltransferazės) nebuvimas.
  • Dubin-Johnson sindromas - genetinė liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimu, kuri vadovauti į išskyros sutrikimus bilirubinas; tiesioginė hiperbilirubinemija (stiprus bilirubino kiekio padidėjimas kraujyje); tipiškas yra lengvas gelta be niežulio (gelta be niežulio); makroskopinis: juodas kepenys dėl bilirubino pigmento kaupimosi lizosomose (ląstelių organeliuose).
  • Geležies trūkumas
  • Folatų trūkumas
  • Gliukozė-6fosfatas dehidrogenazės trūkumas (G6PD trūkumas; susietas su X) arba piruvatas kinazės trūkumas (autosominis recesyvinis paveldėjimas) - įgimti eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) fermentų defektai.
  • Rotoriaus sindromas - genetinė liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimu; hiperbilirubinemija; paprastai nėra simptomų, išskyrus gelta (ikteras).

Vaistas