Mielinas vadinamas specialia, ypač daug lipidų turinčia, biomembrana, kuri daugiausia veikia kaip vadinamoji mielino apvalkalas arba meduliarinis apvalkalas, apgaubiantis periferinio nervo ląstelių aksonus nervų sistema centrinę nervų sistemą ir elektriškai izoliuojančias esančias nervines skaidulas. Dėl reguliarių mielino apvalkalų (Ranviero laido žiedų) pertraukimų elektrinis dirgiklių laidumas staiga vyksta nuo laido žiedo iki laido žiedo, todėl bendras laidumo greitis yra didesnis nei nuolatinio laidumo metu.
Kas yra mielinas?
Mielinas yra speciali biomembrana, padengianti periferijos aksonus nervų sistema (PNS) ir centrinę nervų sistemą (CNS) ir elektra izoliuoja juos nuo kitų nervai. Mieliną PNS formuoja Schwanno ląstelės, o Schwanno ląstelės mielino membrana „apgaubia“ tik vieną tos pačios dalies sekciją. Aksonas vienu metu iš kelių į daugelį sluoksnių. CNS mielino membranas formuoja labai išsišakoję oligodendrocitai. Dėl ypatingos anatomijos, turinčios daug išsišakojusių rankų, oligodendrocitai gali vienu metu aprūpinti mielino membranas iki 50 aksonų. Kiekvieno 0.2–1.5 mm ilgio aksonų mielino apvalkalus pertraukia Ranvier suvarstyti žiedai, dėl to atsiranda nepastovus (sūrus) elektrinių dirgiklių perdavimo būdas, kuris yra greitesnis nei nuolatinio perdavimo būdas. Mielinas apsaugo iš vidaus veikia nervinės skaidulos iš elektrinių signalų iš kitų nervai ir perduoda sąlygas kuo mažiau nuostolių net ir gana dideliais atstumais. PNS aksonai gali pasiekti daugiau nei 1 metro ilgį.
Anatomija ir struktūra
Didelis mielino lipidų kiekis yra sudėtingos struktūros ir susideda iš daugiausia cholesterolių, cerebrozidų, fosfolipidai z lecitinasIr kiti lipidai, baltymai jo sudėtyje esantys pagrindiniai mielino baltymai (MBP) ir su mielinu susiję glikoproteinai bei kai kurie kiti baltymai turi lemiamą įtaką stiprumas mielino. CNS ir PNS mielino sudėtis ir struktūra skiriasi. Mielinizuojant CNS aksonus, mielino oligodendrocitų glikoproteinas (MOG) vaidina svarbų vaidmenį. Šio konkretaus baltymo nėra Schwanno ląstelėse, kurios sudaro PNS aksonų mielino membranas. Tikėtina, kad periferinis mielino baltymas-22 suteikia tvirtesnę Schwanno ląstelių mielino struktūrą, palyginti su oligodendrocitų mielino struktūra. Be reguliarių mielino apvalkalų pertraukimų Ranviero kordo žiedais, mielino apvalkaluose yra vadinamieji Schmidto-Lantermanno išpjovos, dar vadinamos mielino įpjovomis. Tai yra Schwanno ląstelių arba oligodendrocitų citoplazminiai likučiai, kurie siauromis juostelėmis tęsiasi per visus mielino apvalkalus, kad būtų užtikrintas būtinas medžiagos mainai tarp ląstelių. Jie atlieka tarpinių jungčių funkciją, leidžiančią ir įgalinančią medžiagų mainus tarp dviejų gretimų ląstelių citoplazmos.
Funkcija ir užduotys
Viena iš svarbiausių mielino arba mielino membranos funkcijų yra elektronų izoliacija aksonams ir nervinėms skaiduloms veikia per Aksonas ir užtikrinti greitą elektros signalo perdavimą. Viena vertus, elektros izoliacija apsaugo nuo kitų nemielinuotų signalų nervaiir, kita vertus, reikia, kad nerviniai impulsai būtų kuo mažiau prarasti ir greiti. Perdavimo greitis ir „laidumo nuostoliai“ yra ypač svarbūs PNS aksonams dėl jų ilgio, kuris kartais viršija vieną metrą. Evoliucijos metu elektrinė aksonų ir atskirų nervinių skaidulų izoliacija leido tam tikrą miniatiūrizuoti nervų sistema. Tik mielinizacijos išradimas evoliucijos būdu leido galingas smegenis su didžiuliu neuronų skaičiumi ir dar didesniu sinapsinių ryšių skaičiumi. Apie 50% smegenys masė susideda iš baltosios medžiagos, ty mielinuotų aksonų. Be mielinizacijos, net iš tolo panašus smegenys sudėtingumo tokioje mažoje erdvėje būtų visiškai neįmanoma. regos nervas atsirandantis iš tinklainės, kurioje yra apie 2 milijonai mielinuotų nervinių skaidulų, iliustruoja proporcijas. Nesaugant mielino, regos nervas turėtų būti daugiau nei vieno metro skersmens tam pačiam išėjimui. Kartu su mielinacija evoliucijoje atsirado druskos dirgiklio laidumas, kuris turi aiškų greičio pranašumą, palyginti su nuolatiniu sužadinimo laidumu. Paprasčiau galima įsivaizduoti, kad jonų kanalai yra atidaryti ir uždaryti depoliarizuojant, kad būtų perduotas Veiksmo potencialas į kitą skyrių (tarpinį mazgą). Čia, Veiksmo potencialas vėl pastatytas tame pačiame stiprumas, persiųstas ir sekcijos pabaigoje vėl depoliarizuojant, kad įjungtų jonų siurblį ir potencialą perduotų kitai sekcijai.
Ligos
Viena iš geriausiai žinomų ligų, tiesiogiai susijusi su laipsnišku aksonų mielino membranos skaidymu, yra išsėtinė sklerozė (VN). Ligai progresuojant, aksonų mieliną skaido pats pacientas imuninė sistema, priskiriant IS neurodegeneracinių medžiagų kategorijai autoimuninės ligos. Skirtingai nuo Guillain-Barré sindromo, kurio metu imuninė sistema tiesiogiai atakuoja nervines ląsteles, nepaisant mielino membranos apsaugos, tačiau kurių neuronų pažeidimus organizmas iš dalies regeneruoja, MS išsigimęs mielinas negali būti pakeistas. Tikslios IS atsiradimo priežastys (dar) nėra pakankamai ištirtos, tačiau IS pasitaiko šeimose, todėl galima daryti prielaidą bent apie tam tikrą genetinį nusiteikimą. Ligos, sukeliančios mielino skilimą CNS ir pagrįstos paveldimais genetiniais defektais, vadinamos leukodistrofijomis arba adrenoleukodistrofijomis, jei genetinis defektas yra X chromosomos lokuse. A vitamino B12 trūkumas liga, kenksminga anemija, dar vadinama Biermerio liga, taip pat sukelia mielino apvalkalų irimą ir sukelia atitinkamus simptomus. Literatūroje aptariama, kiek vystosi psichinės ligos, tokios kaip šizofrenija gali būti priežastiniu ryšiu mielino apvalkalas disfunkcija.
