Mielodisplastinis sindromas: ar kažkas kitas? Diferencinė diagnostika

Kraujas, kraujo formavimo organaiimuninė sistema (D50-D90).

  • Aplastinė anemija Anemijos (anemijos) forma, kuriai būdinga pancitopenija (visų ląstelių serijų sumažėjimas kraujas; kamieninių ląstelių liga) ir gretutinė hipoplazija (funkcinis sutrikimas) kaulų čiulpai.
  • Įsigijo izoliuotą aplastinė anemija („Grynoji raudonųjų ląstelių aplazija“) - speciali aplazinės anemijos forma: tik jų skaičius eritrocitai yra sumažėjęs.
  • Hipersplenijos sindromas - hiperfunkcija blužnis susijęs su trūkumu kraujas ląstelės ir kaulų čiulpai platinimas.
  • Imuninis trombocitopenija (idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP); sinonimai: imuninė trombocitopenija; purpura haemorrhagica; trombocitopeninė purpura; autoimuninė trombocitopenija; imuninė trombocitopeninė purpura; pirmiausia veikia vaikus).
  • Kaulų čiulpai žala, toksiška maistinėms medžiagoms - dėl alkoholis, vadovauti, nesteroidiniai priešuždegiminiai narkotikai (NVNU).
  • Įgimtos (įgimtos) dizeritropoetinės anemijos.
  • Megaloblastas anemija (trūkumas vitamino B12 or folio rūgštis).
  • Kitos genezės monocitozė (priežastis).
  • Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH) - įgyta kraujodaros kamieninių ląstelių liga, kurią sukelia fosfatidilo inozitolio glikano (PIG) ​​A mutacija genas; būdingas hemolizinis anemija (mažakraujystė dėl raudonųjų kraujo kūnelių irimo), trombofilija (polinkis į trombozė) ir pancitopenija, t. ty visų trijų hematopoezės ląstelių serijų trūkumas (tricitopenija), ty leukocitopenija ( baltieji kraujo kūneliai), anemija ir trombocitopenija (mažinimas trombocitai), yra būdingas.
  • Reaktyvūs kaulų čiulpų pokyčiai - dėl sepsio (kraujo apsinuodijimas), lėtinės infekcijos, AIDS.

Endokrininės, mitybos ir medžiagų apykaitos ligos (E00-E90).

Infekcinės ir parazitinės ligos (A00-B99).

  • ŽIV /AIDS (→ reaktyvūs kaulų čiulpų pažeidimai).
  • Sepsis (→ reaktyvūs kaulų čiulpų pokyčiai).
  • Virusinės infekcijos (ŽIV, parvovirusas B19 ir kt.) (→ reaktyvūs kaulų čiulpų pokyčiai).

Neoplazmos - naviko ligos (C00-D48).

  • Ūminės leukemijos - konkrečiai eritroleukemija, FAB-M6.
  • Lėtinis mielomonocitinis leukozė (CMML) kitos genezės.
  • Plaukuota ląstelė leukozė - lėtinė limfoproliferacinė liga iš ne Hodžkino limfomų grupės.
  • Neapibrėžto potencialo kloninė hematopoezė (CHIP); paplitimas (ligų dažnis) didėja su amžiumi ir 10 dešimtmetyje yra apie 8%; hematologinės neoplazijos progresavimo („progresavimo“) rizika 0.5–1% per metus; CHIP apibrėžia:
    • Kloninės kraujodaros (somatinės mutacijos) nustatymas; y. nustatyti somatinę mutaciją, susijusią su hematologine neoplazija ir kurios alelio dažnis yra mažiausiai 2%.
    • Hematopoezės displazijos nebuvimas kaulų čiulpuose.
    • Sprogimo proliferacijos nebuvimas kaulų čiulpuose

    Citopenijos periferiniame kraujyje gali būti arba nebūti. Reikia neįtraukti:

    • Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH; žr. Aukščiau).
    • Monokloninė gammopatija neaiškios reikšmės (MGUS) - ikivėžiniai būklė nuo limfoproliferacinių sutrikimų, tokių kaip išsėtinė mieloma ar Waldenströmo liga; paraproteinemija su monokloniniais IgM globulinais be histologinio kaulų čiulpų infiltracijos su plazmos ląstelėmis ar limfoma ląstelės (ty nėra plazmacitomos / daugybinės mielomos ar Waldenströmo ligos); Jungtinėse Amerikos Valstijose, monokloninė gammopatija neaiškios reikšmės (MGUS) yra 3.2% vyresnių nei 50 metų ir 5.3% vyresnių nei 70 metų asmenų; 1.5% atvejų per metus pereina į limfoproliferacinę ligąPastaba: MGUS gali išsilaikyti daugiau nei 30 metų, kol išsivysto klinikinė liga; šiems pacientams gama globulino srityje galima pamatyti papildomą dalelę, „M gradientą“. Tai rodo ląstelių klonų plitimą kaulų čiulpuose.
    • Monokloninė B limfocitozė (MBL).
  • Mieloproliferaciniai sutrikimai - lėtinis mieloidas leukozė (LML), osteomielofibrozė (OMF; mieloproliferacinis sindromas).

Vaistai

  • Imunosupresantai
  • Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU)
  • Citostatiniai vaistai

toliau