Mielodisplastinis sindromasarba MDS trumpai apibūdina įvairias ligos kraujas arba kraujodaros sistema, neleidžianti sveikiems kraujo kūnams visiškai išsireikšti ir veikti dėl genetinių pokyčių, ir tokiu būdu atakuoti organizmą ir jį susilpninti. Tikimybė vystytis mielodisplastinis sindromas didėja su amžiumi ir staigiai didėja sulaukus 60 metų.
Kas yra mielodisplastinis sindromas?
Priešingai nei įprasta klaidinga nuomonė, mielodisplastinis sindromas nėra kraujas Vėžys (leukozė). Tačiau todėl, kad ūminis mieloidas leukozė (AML) kai kuriais atvejais gali atsirasti kaip pasekmės, ji gavo tokių sinonimų kaip šliaužianti leukemija ar preleukemija. Paralelė leukozė yra tai, kad mielodisplastinio sindromo atveju kaulų čiulpai, kaip kraujas formavimuisi, taip pat yra tiesiogiai paveiktas ir sutrinka jo esminė organizmo funkcija. Taigi, sergant šia liga, kaulų čiulpai nebepajėgia pagaminti pakankamai baltieji kraujo kūneliai (leukocitai), raudonieji kraujo kūneliai (eritrocitai) Ir trombocitai (trombocitai), siekiant užtikrinti deguonis, techninės priežiūros imuninė sistemair pagrįstas kraujo krešėjimas.
Priežastys
Devyniais iš dešimties ligos atvejų nėra tiesioginės mielodisplastinio sindromo atsiradimo priežasties. Likusią dalį lemia arba radiacijos pasekmės, arba chemoterapija, pavyzdžiui, naudojamo Vėžys pacientams, kaip vadinamieji antriniai mielodisplastiniai sindromai, arba kenksmingų ir paprastai toksiškų pašalinių medžiagų, tokių kaip benzolas, kuris randamas benzinas, pavyzdžiui. Be to, įtariama, kad dažnai vartojamos prekės, tokios kaip cigarečių dūmai, plaukai dažai, pesticidai arba alkoholis taip pat gali prisidėti prie mielodisplastinio sindromo vystymosi. Tačiau ši hipotezė dar nėra darniai įrodyta. Kita vertus, visiškai atmestas paveldimas polinkis į mielodisplazinį sindromą, taip pat ligos perdavimas iš žmogaus.
Simptomai, skundai ir požymiai
Maždaug pusėje nukentėjusiųjų simptomų iš viso nėra, o liga atrandama tik atsitiktinai. Pacientams, kuriems yra simptomų, požymiai, kuriuos sukelia anemija yra ypač ryškūs. Jei sutrinka raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas, tai lemia jų trūkumą deguonis. Nukentėjusieji jaučiasi pavargę ir apimti, o jų pasirodymas ir koncentracija lygis žymiai sumažėja. Jei jiems tenka pasistengti, jiems greitai dinga. Jie patiria dusulį ir kartais širdies plakimą (tachikardija). svaigulys taip pat gali atsirasti. oda spalva yra ryškiai blyški. Tačiau formavimas baltieji kraujo kūneliai taip pat gali būti sutrikusi. Tai pasireiškia susilpnėjusia gynyba ir pasikartojančiomis infekcijomis, kurias gali sukelti karščiavimas. Kai kuriais atvejais liga sumažina trombocitai. Kadangi jie yra atsakingi už kraujo krešėjimą, traumos kraujuoja ilgiau ir trunka ilgiau nei įprasta. Kraujavimas iš dantenos yra įprasta. Petechijos taip pat gali susiformuoti. Tai yra nedideli tikslūs kraujavimai oda. Kitas simptomas yra blužnis plėtros. Nes blužnis turi daugiau dirbti dėl dingusiųjų trombocitai, jis didėja apimtis, kepenys taip pat gali padidėti, o tai pastebima spaudžiant viršutinę dešinę pilvo pusę.
Diagnozė ir eiga
Pradiniai mielodisplastinio sindromo atsiradimo požymiai labai panašūs į anemija (mažakraujystė), kuriai kraujyje taip pat nepakanka raudonųjų kraujo kūnelių pasiskirstyti deguonis pakankamai greitai visame kūne, o tai gali sukelti tokius simptomus kaip dusulys, blyškumas, nuovargis, svaigulys, galvos skausmas, padidėjo širdis dažnis ir spengimas ausyse. Dėl to, kad trūksta baltieji kraujo kūneliai, taip pat gali padaugėti infekcijų, kurių negalima kontroliuoti net specialiu gydymu antibiotikai. Be to, dėl nepakankamo trombocitų kiekio dažnai gali būti pastebimas sunkiai sustabdomas ir neįprastai sunkus kraujavimas, pavyzdžiui, atliekant nedidelius pjūvius ar atliekant chirurgines procedūras. Dažni mėlynės ar kraujas šlapime ir išmatose taip pat gali būti pirmieji mielodisplastinio sindromo požymiai. Jei yra įtarimas, paprastai atliekami išsamūs kraujo tyrimai ir analizuojamos kraujo vertės dėl nukrypimų ir anomalijų. Be to, pavyzdys kaulų čiulpai paimamas iš klubo ir tiriamas dėl chromosomų pokyčių, kurie įvyksta maždaug 60 procentų atvejų. Mielodisplastinis sindromas veikia kūną ne taip greitai ir niokojančiai, kaip leukemija, tačiau terapija po diagnozės vis tiek reikia pradėti greitai, kitaip gyvybei pavojingos aplinkybės gali atsirasti dėl infekcijų, tokių kaip plaučių ar žarnyno, arba dėl ūminės leukemijos, išsivysčiusios dėl mielodisplastinio sindromo.
Komplikacijos
Visų pirma, sunkus anemija atsiranda dėl šio sindromo. Tai paprastai daro labai neigiamą poveikį pacientui sveikatai būklėir tai taip pat gali žymiai sumažinti gyvenimo trukmę. Dėl anemijos nukentėję asmenys atrodo labai pavargę ir pavargę ir nebedalyvauja aktyviai gyvenime. Taip pat atsiranda silpnumas ir paciento sugebėjimas susitvarkyti stresas taip pat mažėja. Nukentėję asmenys nebegali susikaupti ir atrodo labai išbalę. Be to, sindromas sukelia lenktynes širdis ir svaigulys. Dėl sumažėjusio kraujo cirkuliacija, nukentėjusieji taip pat kenčia nuo spengimo ausyse ir galvos skausmas. Gyvenimo kokybė gerokai pablogėja, o pacientas dažnai tampa irzlus. Net mažas žaizdos ar pjūviai sukelia stiprų kraujavimą, kraujas taip pat gali pasirodyti šlapime. Kaip taisyklė, visiškai išgydyti sindromą įmanoma tik per transplantacija kamieninių ląstelių. Be to, nukentėję asmenys yra reguliariai perpilami, kad nenumirtų nuo simptomų. Sunkiais atvejais chemoterapija taip pat būtina, bet tai gali vadovauti į įvairius šalutinius poveikius. Negydant sindromo, nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmė žymiai sumažėja.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Nuovargis, greitas nuovargis ir padidėjęs miego poreikis yra kūno požymiai apie esamą pažeidimą. Jei simptomai išlieka ilgesnį laiką arba tampa intensyvesni, reikia apsilankyti pas gydytoją. Trikdžiai koncentracija, dėmesio ar atmintis turėtų būti išnagrinėta ir išaiškinta. Jei našumas sumažėja ir dėl to nebegalima tenkinti kasdienių poreikių, reikia kreiptis į gydytoją. Jei trūksta įprasto atsparumo, blyškumas oda ar vidinis silpnumas, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei yra sutrikimų širdis ritmas, širdies plakimas, galvos svaigimas ar netvirtumas, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją. Gydytojui reikia pranešti apie padidėjusią kūno temperatūrą, bendrą negalavimą ar ligos jausmą. Tai įspėjamieji kūno signalai, kuriems reikia imtis veiksmų. Spontaniškas kraujavimas dantenos, odos išvaizdos pokyčiai ir mėlynės, kurių negalima atsekti, yra sutrikimo požymiai sveikatai. Jei nukentėjęs asmuo pastebi viršutinės kūno patinimą arba jei jis yra bendras funkciniai sutrikimai vystytis, jam reikia medicininės pagalbos. Jutimo sutrikimai viršutinėje kūno dalyje, padidėjęs jautrumas prisilietimams ar slėgio poveikis rodo organizmo netaisyklingumą. Šių nusiskundimų atveju reikia kuo greičiau kreiptis į gydytoją, kad būtų galima parengti gydymo planą simptomams palengvinti. Be to, reikia atmesti sunkias ir ūmias ligas.
Gydymas ir terapija
Galų gale mielodisplastinį sindromą galima visiškai išgydyti tik sėkmingai kamieninių ląstelių transplantacija. Visi kiti gydymo metodai yra tik paliatyvūs, tai yra, palengvina ligos simptomus. Pavyzdžiui, dėl raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo galima kovoti reguliariai perpilant kraują, trombocitų trūksta trombocitų koncentratais. Siekiant užkirsti kelią infekcijoms, skiepai nuo daryti įtaką ir pneumokokas skiriamos atsargumo priemonės antibiotikai. Taip pat rekomenduojama vengti asmeninės higienos ir vengti kontakto su galimais ligos nešiotojais. Jei liga jau toli pažengusi, chemoterapija dažnai vartojamas siekiant pašalinti greitai augančias kaulų čiulpų ir kraujo ląsteles, taip laikinai atkuriant kraujo skaičius į įprastą būseną. Šie metodai kiekvienam pacientui labai skiriasi ir visada turi būti individualiai aptarti ir suplanuoti su gydančiu gydytoju. Dėl šios priežasties Düsseldorfo MDS registras egzistuoja nuo 2003 m., Kurio tikslas - individualiau ir tiksliau klasifikuoti ligos eigą ir, remiantis tuo, sukurti pritaikytą terapiją kovai su mielodisplastiniu sindromu.
Perspektyva ir prognozė
Mielodisplastinio sindromo prognozė kiekvienam pacientui skiriasi. Tai priklauso nuo ligos tipo ir masto. MDS metu susidaro vis daugiau nesubrendusių kraujo ląstelių. Todėl yra rizika, kad sindromas pasikeis į kitą formą, kurios prognozė yra dar mažiau palanki. Tai gali būti lėtinė mielomonocitinė leukemija (CMML) arba ūminė mieloleukemija (AML). Apskritai MDS prognozė laikoma gana nepalankia. Taigi tokie veiksniai kaip kompleksiniai chromosomų pakitimai ar ryškus sprogimo kiekis kraujyje, taip pat didelė skilimo vertė turi neigiamą poveikį. Tas pats pasakytina ir apie ankstesnes ligas, prastą bendrą sveikatai ar vyresnio amžiaus. Atsižvelgiant į atitinkamą rizikos grupę, eiga ir gyvenimo trukmė skiriasi. Pvz., Vidutinė vidutinė tikimybė gauti didelės rizikos MDS yra penki mėnesiai. Tačiau jei kamieninė ląstelė terapija galima atlikti, net yra perspektyva išgydyti. Taigi ši procedūra laikoma vienintele galimybe išgydyti MDS. Jei ligos rizika yra mažesnė, paciento gyvenimo trukmė yra iki 68 mėnesių. Iki 70 procentų visų MDS sergančių pacientų miršta nuo kraujavimo, infekcijų ar jų pasekmių ūminė mieloleukemija. Norint, kad prognozė būtų palankesnė, svarbu sustiprinti imuninė sistema. Šiuo tikslu sergančiajam reikia pakankamai sveiko poilsio dietair sportinė veikla.
Prevencija
Dėl didelių pastangų pastaraisiais dešimtmečiais mielodisplastinio sindromo gydymas tampa vis efektyvesnis ir efektyvesnis, todėl daugeliui nukentėjusių žmonių išgydymo ar išgyvenimo tikimybė yra labai didelė.
Sekti
Daugeliu atvejų tik labai nedaug arba visai nedaug priemonės šio sindromo paveikti asmenys gali naudotis tiesiogine antrine priežiūra. Visų pirma, į gydytoją reikia kreiptis anksti, kad nebebūtų jokių komplikacijų ar nusiskundimų. Nepriklausomas gydymas negali atsirasti. Ankstyva diagnozė visada turi labai teigiamą poveikį tolesnei ligos eigai, todėl nukentėjęs asmuo turėtų idealiai kreiptis į gydytoją, kai pasireiškia pirmieji ligos simptomai ir požymiai. Nukentėjusieji nuo šios ligos turėtų ypač gerai apsisaugoti nuo įvairių infekcijų ir uždegimų, kad nekiltų komplikacijų. Tuo pačiu savo šeimos ir artimųjų palaikymas ir rūpinimasis yra labai svarbus ir teigiamai veikia tolesnę šios ligos eigą. Čia psichologinė pagalba gali padėti išvengti Depresija ir kiti psichologiniai sutrikimai. Tačiau daugeliu atvejų ši liga sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę.
Ką galite padaryti patys
Nukentėjusiems žmonėms pirmiausia svarbu išsiaiškinti, kokia liga jie serga ir kokias gydymo galimybes galima pasirinkti. Jei gydymas atliekamas taikant chemoterapiją, tai reiškia didžiulę naštą organizmui. Per šį laiką organizmui padidėja maistinių medžiagų poreikis, kurį iš dalies gali padengti pasikeitus dieta. Jei to nepakanka, atrama terapija su mikroelementais turi būti atliekamas bendradarbiaujant su gydytoju, kuris yra pritaikytas individualiems poreikiams. Jei galimybė a kamieninių ląstelių transplantacija yra ant stalo, nukentėjęs asmuo gali kartu su draugais, šeima ir kolegomis inicijuoti donorystės renginius, kuriuose gyventojai yra specialiai kviečiami registruotis kaulų čiulpų donorų registre. Net jei tarp naujai užsiregistravusių nėra tinkamo donoro, tai gali reikšti ilgesingą auką kitiems nukentėjusiems asmenims. Reguliarus kraujo perpylimas yra įprasta terapija, kad šalutinis ligos poveikis būtų kuo mažesnis. Tačiau tai neišvengiamai sukelia perteklių geležies organizme. Siekiant išvengti organų ir audinių pažeidimo, tai turi būti pašalinta iš organizmo vaistais tabletės reikalingų šiam tikslui, reikia imtis labai sąžiningai, net jei atsiranda šalutinis poveikis, nes jo perteklius geležies nesukelia simptomų, kol jau nėra padaryta nuolatinė organizmo žala.
