Mielodisplastinis sindromas: priežastys

Patogenezė (ligos vystymasis)

Mielodisplastinis sindromas sutrikimai yra kloniniai kraujodaros sutrikimai (kraujas formavimas), tai reiškia, kad yra kokybiniai ir kiekybiniai hematopoezės pokyčiai, taip pat periferinė citopenija (sumažėjęs ląstelių kiekis kraujyje).

Defektas yra pačioje pluripotentinėje kamieninėje ląstelėje (kamieninėse ląstelėse, kurios gali diferencijuotis į bet kokio tipo organizmo ląsteles). Vadinasi, hematologiniai pokyčiai gali paveikti vieną, kelis ar visus kraujas ląstelių linijos. Kai kraujas ląstelės yra kilusios iš patologinio (sergančio) klono, joms yra ribotas jų gebėjimas veikti ir jų išgyvenimo laikas kaulų čiulpai taip pat periferiniame kraujyje. Praradus gebėjimą diferencijuoti, padidėja citopenija (sumažėja ląstelių kiekis kraujyje), kuri galiausiai gali pereiti į ūminė mieloleukemija (AML).

Pirminėje mielodisplastinis sindromas, maždaug 50% pacientų galima nustatyti klonines chromosomų aberacijas (chromosomų anomalijas). Dažniausias yra DNR ištrynimas (DNR segmento praradimas) chromosomų 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) arba Y chromosomos, taip pat 8 trisomija (+8). Esant antriniams mielodisplastiniams sindromams, aberacijų dažnis yra didesnis.

Pagal priežastį mielodisplastinį sindromą galima suskirstyti į šias formas:

• Pagrindinis mielodisplastinis sindromas (> 90%).
  • Be nustatomos priežasties
• Antrinis mielodisplazinis sindromas (<10%).
  • Terapija- susijęs mielodisplastinis sindromas.
    • Po ankstesnių citostatinių terapija (sinonimas: chemoterapija) - alkilantai, topoizomerazės II inhibitoriai, cisplatina, fludarabinas, azatioprinas.
    • Po radiatio (radioterapija)
    • Po kombinuotos radioterapijos (RCTX; va Alkylanzien kartu su radiacija terapija).
    • Po terapijos su radiojodu
  • Tai sukelia ilgalaikis toksinių (nuodingų) medžiagų, tokių kaip benzenai, taip pat tam tikrų tirpiklių ilgalaikis poveikis (10–20 metų) - ypač kenčia degalinių darbuotojai, dažytojai ir lakuotojai, taip pat oro uosto darbuotojai (žibalas).

Antrinio mielodisplastinio sindromo etiologija (priežastys)

Radioterapija

• Kombinuota radioterapija (RCTX; daugiausia alkilinantys vaistai kartu su radioterapija).
• Radiojodo terapija
• Radioterapija (Radiatio)

Chemoterapijos

• Kombinuota radioterapija (RCTX; v. Alkylanzien kartu su radioterapija).
• Ankstesnė citostatinė terapija (sinonimas: chemoterapija).
  • Alkilantai, topoizomerazės II inhibitoriai, cisplatina, fludarabinas, azatioprinas.
  • Kietieji navikai (didžiausia rizika: kaulų vėžys (SIR 39.0; 95% pasikliautinasis intervalas 21.4-65.5), minkštieji audiniai Vėžys (SIR 10.4; 6.4-15.9) ir sėklidžių vėžys (SIR, 12.3; 7.6-18.8); navikai in pilvaplėvės, plaučiai (smulkialąstelinė karcinoma), kiaušidės, kiaušintakiaiarba centrinis nervų sistema: SIR nuo 5 iki 9 kartų; kiti vėžiai: SIR 1.5–4 kartus).

Aplinkos tarša - apsinuodijimai (apsinuodijimai).

• Ilgalaikis toksiškų (nuodingų) medžiagų, tokių kaip benzenai, taip pat tam tikrų tirpiklių ilgalaikis (10–20 metų) poveikis - ypač degalinių darbuotojai, dažytojai ir dažytojai, taip pat oro uosto darbuotojai (žibalas).
• Vadovauti
• Insekticidai