Mielodisplastinis sindromas: vaistų terapija

Terapiniai tikslai

  • Simptomo palengvėjimas
  • Gyvenimo kokybės išsaugojimas ir gerinimas
  • Išgyvenimo laiko pailgėjimas

Terapijos rekomendacijos

Terapija mažos rizikos mielodisplastinis sindromas.

Esant žemos laipsnio citopenijai (sumažėjus ląstelių skaičiui) ir atsižvelgiant į amžių bei gretutines ligas (gretutines ligas), iš pradžių pakanka stebėti ar laukti („žiūrėti ir laukti“) šiuos pacientus. Paprastai, patikrinta anemija yra paleidimo veiksnys terapija.

  • Palaikomoji terapija
    • Transfuzijos (eritrocitai, trombocitai) orientuotos į simptomus - žr. „Tolesnė terapija“
    • Infekcijoms: anksti administracija plataus spektro antibiotikai (profilaktinis administracija nerekomenduojama).
    • Urvas: neduokite steroidų ir, pageidautina, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (NVNU)!
  • Augimo faktorių naudojimas - eritropoetinas terapija (EPT terapija).
    • Norėdami ištaisyti neteisingai nukreiptą kraujodarą (kraujas formavimas).
    • Indikacijos:
      • 5q anomalija (del (5q)) ir (arba).
      • SEPO <500 mU / ml ir (arba)
      • <2 EC (raudona kraujas ląstelių koncentratai) per mėnesį.
    • Naudojimas: rHuEpo (rekombinantinis žmogus eritropoetinas) (40-60,000 500 V / sav. Sc) arba darbepoetino (2 µg kas 3-XNUMX savaites).
    • Neutropeninių febrilinių epizodų metu (febriliniai epizodai, susiję su neutrofilų granulocitai/ priklauso baltai kraujas ląstelių grupė kraujyje): granulocitų kolonijas stimuliuojantys faktoriai (G-CSF).
    • In trombocitopenija (Sumažėjęs VGS skaičius) trombocitai (trombocitai): trombopoetino receptorių agonistai romiplostimas ir eltrombopagas.
  • Imunomoduliuojanti terapija
    • Indikacijos:
      • MDS pacientai, priklausantys „mažos“ ar „vidutinės“ rizikos grupei ir 5q nenormalumui (del (5q)); ir
      • SEPO ≥ 500 mU / ml ir
      • <2 EC (raudonųjų kraujo kūnelių koncentratai) per mėnesį.
    • Naudojimas: Lenalidomidas (Raudonos rankos laiškas: nauja svarbi pastaba dėl virusinių infekcijų reaktyvacijos).
    • Reikiamų perpylimų dažnis gali būti sumažintas. Taip pat gali būti, kad daugiau perpylimų nereikia.
    • Nustatyta, kad kitos terapinės priemonės yra nepakankamai veiksmingos ar netinkamos šiems pacientams.
  • Imunosupresinė terapija
    • Indikacijos:
      • Amžius <60 metų
      • Sprogimai kaulų čiulpuose <5
      • Normali citogenetika
      • Nuo perpylimo priklauso
    • Antitimocitų globulino (ATG) arba CsA naudojimas.

Didelės rizikos terapija mielodisplastinis sindromas.

  • Chemoterapija - jei nėra tinkamo kamieninių ląstelių donoro.
    • Sumažinti sprogimų perteklių (jaunos, dar galutinai nediferencijuotos ląstelės).
    • Indikacijos:
    • Naudojimas: 5-azacitidinas (Dozavimo instrukcijos: tol, kol 5-azacitidinas yra veiksmingas ir nėra rimto toksiškumo (toksiškumo)).
    • Žymiai pailgėjęs bendras išgyvenamumas!
  • Intensyvi polichemoterapija (AML indukcijos protokolai) - nėra nustatyta gydymo galimybė didelės rizikos MDS pacientams!
    • Nurodymas:
      • Didelės rizikos pacientai, jaunesni nei 70 metų, be gretutinių ligų (gretutinių ligų), atsižvelgiant į rizikos ir naudos santykį.
    • Maždaug 60% visų remisijų

Kitos veikliosios medžiagos

  • Luspaterceptas (veikimo būdas: Ligando gaudyklė: traukia ir gaudo hormonai kurie slopina eritropoezę (formavimosi ir vystymosi procesas eritrocitai/ raudonųjų kraujo kūnelių)): III fazės tyrimas parodė, kad maždaug 38% dalyvių, vartojusių luspaterceptą, kraujo perpylimas mažiausiai 8 savaites (placebu grupė: 13%); 28% pacientų, vartojusių šį vaistą, ilgiau nei 12 savaičių net nebuvo perpylę kraujo (placebo grupė: 8%).