Terapiniai tikslai
- Simptomo palengvėjimas
- Gyvenimo kokybės išsaugojimas ir gerinimas
- Išgyvenimo laiko pailgėjimas
Terapijos rekomendacijos
Terapija mažos rizikos mielodisplastinis sindromas.
Esant žemos laipsnio citopenijai (sumažėjus ląstelių skaičiui) ir atsižvelgiant į amžių bei gretutines ligas (gretutines ligas), iš pradžių pakanka stebėti ar laukti („žiūrėti ir laukti“) šiuos pacientus. Paprastai, patikrinta anemija yra paleidimo veiksnys terapija.
- Palaikomoji terapija
- Transfuzijos (eritrocitai, trombocitai) orientuotos į simptomus - žr. „Tolesnė terapija“
- Infekcijoms: anksti administracija plataus spektro antibiotikai (profilaktinis administracija nerekomenduojama).
- Urvas: neduokite steroidų ir, pageidautina, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (NVNU)!
- Augimo faktorių naudojimas - eritropoetinas terapija (EPT terapija).
- Norėdami ištaisyti neteisingai nukreiptą kraujodarą (kraujas formavimas).
- Indikacijos:
- 5q anomalija (del (5q)) ir (arba).
- SEPO <500 mU / ml ir (arba)
- <2 EC (raudona kraujas ląstelių koncentratai) per mėnesį.
- Naudojimas: rHuEpo (rekombinantinis žmogus eritropoetinas) (40-60,000 500 V / sav. Sc) arba darbepoetino (2 µg kas 3-XNUMX savaites).
- Neutropeninių febrilinių epizodų metu (febriliniai epizodai, susiję su neutrofilų granulocitai/ priklauso baltai kraujas ląstelių grupė kraujyje): granulocitų kolonijas stimuliuojantys faktoriai (G-CSF).
- In trombocitopenija (Sumažėjęs VGS skaičius) trombocitai (trombocitai): trombopoetino receptorių agonistai romiplostimas ir eltrombopagas.
- Imunomoduliuojanti terapija
- Indikacijos:
- MDS pacientai, priklausantys „mažos“ ar „vidutinės“ rizikos grupei ir 5q nenormalumui (del (5q)); ir
- SEPO ≥ 500 mU / ml ir
- <2 EC (raudonųjų kraujo kūnelių koncentratai) per mėnesį.
- Naudojimas: Lenalidomidas (Raudonos rankos laiškas: nauja svarbi pastaba dėl virusinių infekcijų reaktyvacijos).
- Reikiamų perpylimų dažnis gali būti sumažintas. Taip pat gali būti, kad daugiau perpylimų nereikia.
- Nustatyta, kad kitos terapinės priemonės yra nepakankamai veiksmingos ar netinkamos šiems pacientams.
- Indikacijos:
- Imunosupresinė terapija
- Indikacijos:
- Amžius <60 metų
- Sprogimai kaulų čiulpuose <5
- Normali citogenetika
- Nuo perpylimo priklauso
- Antitimocitų globulino (ATG) arba CsA naudojimas.
- Indikacijos:
Didelės rizikos terapija mielodisplastinis sindromas.
- Chemoterapija - jei nėra tinkamo kamieninių ląstelių donoro.
- Sumažinti sprogimų perteklių (jaunos, dar galutinai nediferencijuotos ląstelės).
- Indikacijos:
- Pacientai, kuriems netinka kamieninių ląstelių transplantacija (esant vidutinei II rizikai arba didelei rizikai).
- Kaip tiltas į alogeninį kamieninių ląstelių transplantacija.
- Naudojimas: 5-azacitidinas (Dozavimo instrukcijos: tol, kol 5-azacitidinas yra veiksmingas ir nėra rimto toksiškumo (toksiškumo)).
- Žymiai pailgėjęs bendras išgyvenamumas!
- Intensyvi polichemoterapija (AML indukcijos protokolai) - nėra nustatyta gydymo galimybė didelės rizikos MDS pacientams!
- Nurodymas:
- Didelės rizikos pacientai, jaunesni nei 70 metų, be gretutinių ligų (gretutinių ligų), atsižvelgiant į rizikos ir naudos santykį.
- Maždaug 60% visų remisijų
- Nurodymas:
Kitos veikliosios medžiagos
- Luspaterceptas (veikimo būdas: Ligando gaudyklė: traukia ir gaudo hormonai kurie slopina eritropoezę (formavimosi ir vystymosi procesas eritrocitai/ raudonųjų kraujo kūnelių)): III fazės tyrimas parodė, kad maždaug 38% dalyvių, vartojusių luspaterceptą, kraujo perpylimas mažiausiai 8 savaites (placebu grupė: 13%); 28% pacientų, vartojusių šį vaistą, ilgiau nei 12 savaičių net nebuvo perpylę kraujo (placebo grupė: 8%).