Mielomeningocelė, dar vadinama meningomielocele, yra vardas, pavadintas sunkia eiga Spina bifida. Šiuo būklė, stuburo skilvelis suskaidomas, sukeldamas nugaros smegenys išsikišti.
Kas yra meningomyelocele?
Mielomeningocelė yra įgimta nugaros smegenys apsigimimas. Tai sukelia netinkamas nervinio vamzdelio uždarymas. Kartu su meningocele ir rachischisis, meningomyelocele atstovauja Spina bifida aperta. Membranos nugaros smegenys (meninges) yra kartu su nugaros smegenimis ne stuburo lankas. Tai atpažįstama kaip iškyša (zele) žemiau oda. Lotyniškas terminas Spina bifida reiškia „atvira nugara“. Tai reiškia nugaros smegenų ir stuburo srities ydas. Nugaros smegenys ir stuburas atsiranda iš nervinio vamzdelio vystantis žmogui embrionas. Todėl spina bifida arba meningomyelocele yra priskiriama prie nervinio vamzdelio defektų, kurie yra vieni iš dažniausiai pasitaikančių įgimtų apsigimimų. Vokietijoje kasmet būna apie 500 gimdymų su nervinio vamzdelio defektu.
Priežastys
Mielomeningocelę sukelia nervinio vamzdelio susidarymo defektas. Tai sukelia slopinamąjį apsigimimą centrinėje dalyje nervų sistema. Dėl šio defekto nugaros smegenų dalys (mielonas), taip pat stuburas meninges praeiti pro neužsidariusius slankstelių lankus, todėl jie veikiami be apsaugos. Gydytojai stuburą su neuždarytais stuburo lankais vadina „padalintu stuburu“ (spina bifida). Jei stuburas meninges o nugaros smegenys yra veikiami be apsaugos, jis vadinamas spina bifida aperta. Jei nugaros smegenų ir stuburo apsigimimai paslėpti po apsaugine oda, tai spina bifida occulta. Jei per tarpą nuteka tik smegenų dangalai, dėl kurio susidaro išsipūtęs maišelis, pripildytas smegenų skysčio, gydytojai tai vadina meningocele. Priešingai, kai nugaros smegenys ir smegenų dangalai išsiveržia per stuburo lankus užpakaline kryptimi, atsiranda mielomeningocelė. Kol kas neįmanoma nustatyti, kas sukelia mielomeningocelę. Folio rūgštis metabolizmas ir genetiniai veiksniai yra aptariami. Folio rūgštis yra vanduo-tirpus vitaminas kad priklauso B vitaminai. Ankstesniais metais gydytojai manė, kad nervinio vamzdelio defektus sukėlė a folio rūgštis trūkumas. Tačiau naujesni tyrimai prieštarauja tam. Pavyzdžiui, mielomeningocelė atsirado net tada, kai folio rūgšties kiekis organizme buvo normalus. Vietoj to, folatų apykaitos sutrikimai arba jų raida autoantikūnai manoma, kad yra nukreiptos prieš folio rūgšties receptorius.
Simptomai, skundai ir požymiai
Mielomeningocelė gali sukelti daugybę skirtingų simptomų. Pavyzdžiui, daliniai ar visiški jutimo sutrikimai ar paralyžius dažnai atsiranda kryžkaulis arba juosmeninė stuburo dalis. Jų sunkumas priklauso nuo nervinio vamzdelio defekto masto. Savo ruožtu paralyžiai sukelia disbalansą griaučių raumenyse. Dėl to sutrumpėja raumenys ir sutrinka pėdos, kelio ir klubo padėtis sąnarių. Kiti galimi meningomyelocele sukelti skundai gali būti anuliavimo sutrikimai tiesiojoje žarnoje ir šlapimo pūslė, dažnai sukelianti šlapimo takų infekcijas. Traukulių sutrikimų, tokių kaip epilepsijataip pat gali atsirasti dekubitalinės opos nugaroje ir vadinamojo pririšto laido atsiradimas. Kitas tipiškas mielomeningocelės bruožas yra hidrocefalijos vystymasis. Šiuo atveju likvoras (smegenys vanduo) kaupiasi dėl mielomeningocelės, dėl kurios smegenų skilveliai išsiplečia. Tai savo ruožtu sukelia žalingą slėgį šalia esančiam smegenys taip pat nervinio audinio pažeidimas. Neretai nukentėję vaikai taip pat kenčia nuo tokių ortopedinių nusiskundimų kaip skoliozė. Paprastai jis susidaro perėjime tarp krūtinės ląstos ir juosmens dalies arba pasienio srityje tarp juosmens ir juosmens. kryžkaulis. Be to, susidaro kupros, kvėpavimo funkcijos sutrikimai ir plaučių atsiranda infekcijų.
Ligos diagnozė ir eiga
Spina bifida arba mielomeningocele dažnai galima aptikti per nėštumas naudojant sonografiją (ultragarsas tyrimas). Tokiu būdu gydytojas paprastai gali nustatyti apsigimimus per ultragarsas be jokių problemų. Be to, galima atlikti alfa-1-fetoproteinų tyrimą nuo 16 iki 18 savaitės nėštumas motinos kraujas or amniono skystis. Alfa-1-fetoproteinas (AFP) yra baltymas, kurį gamina vaisius. Jei jis yra padidėjęs, tai laikoma svarbiu nervinio vamzdelio defekto požymiu. Mielomeningocelės eiga priklauso nuo jos apimties. Jei bus suteikta visapusiška medicininė pagalba, nukentėję vaikai gali pasiekti ilgą gyvenimo trukmę ir gerą gyvenimo kokybę. Tačiau sunkiais atvejais kyla komplikacijų, tokių kaip nugaros smegenų uždegimas ir stuburo smegenų dangalai. Negydoma hidrocefalija laikoma ypač susirūpinusi, dažnai sukelianti sunkius sutrikimus.
Komplikacijos
Mielomeningocelė žymiai riboja nukentėjusio žmogaus kasdienį gyvenimą ir blogina gyvenimo kokybę. Daugeliu atvejų pacientai kenčia nuo jutimo sutrikimų ir paralyžių. Tai gali pasireikšti įvairiuose kūno regionuose ir vadovauti reikšmingi veiklos apribojimai. Judėjimo apribojimai taip pat gali atsirasti dėl mielomeningocelės, todėl nukentėjusieji yra priklausomi nuo kitų žmonių kasdienio gyvenimo pagalbos. Be to, sutrumpėja raumenys, o pacientai kenčia nuo šlapimo takų ir pūslė. Gali sukelti įvairios infekcijos skausmas šlapinimosi metu. Neretai kenčia ir nukentėjusieji epilepsija ir opos, kurios gali apriboti gyvenimo trukmę. Dėl mielomeningocelės simptomų Depresija arba psichologiniai skundai taip pat ir toliau. Plaučius taip pat gali paveikti ši liga, dėl kurios gali atsirasti infekcijų ar kvėpavimas sunkumų. Paprastai mielomeningocele gydymas turi būti atliekamas iškart po gimimo. Tai padarius, pasekmė gali būti ribojama. Gydant anksti ir sėkmingai, komplikacijų paprastai nebūna ir paciento gyvenimo trukmė nesumažėja.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kai neurologinis deficitas, paralyžius ar spastiškumas galūnių, būtina kreiptis į gydytoją. Mielomeningocelė reiškia rimtą būklė kad reikia skubios medicininės diagnozės ir gydymo, atsižvelgiant į išvadas. Todėl net pirmosios a būklė turi būti mediciniškai išaiškinta. Asmenims, pastebėjusiems motorinių įgūdžių sumažėjimą ar kitus greitai sunkėjančius simptomus, geriausia kalbėti su savo pirminės sveikatos priežiūros gydytoju. Tolesnį gydymą teikia vidaus ligų specialistas arba ortopedas. Žmonės, kurie jau serga nugaros liga, turėtų apie tai pranešti atsakingam medicinos specialistui, kai atsiranda minėti simptomai. Tas pats pasakytina apie žmones, kurie nuo gimimo kenčia nuo mielomeningocelės ir pastebi simptomų pagausėjimą. Geriausia tai padaryti nėščioms, pagyvenusiems ir sergantiems žmonėms kalbėti specialistui. Be bendrosios praktikos gydytojų ir minėtų specialistų, mielomeningocele gydo ir kineziterapeutai bei terapeutai. Terapija paprastai atliekama specializuotame nugaros problemų centre.
Gydymas ir terapija
Sėkmingam mielomeningocelės gydymui reikalingas nuoseklus neurochirurgų, neurologų, pediatrų, urologų, ortopedų, ergoterapeutų ir kineziterapeutų bendradarbiavimas. Viena svarbiausių terapinių priemonės yra atviro stuburo uždarymas. Tai turi būti padaryta chirurginiu būdu praėjus 24–48 valandoms po gimimo, kad būtų išvengta nugaros smegenų ir smegenų dangalų infekcijos. Operacijos metu chirurgas nugaros smegenų komponentus, esančius mielomeningocele, vėl perkelia į teisingą padėtį. Oda, defektui padengti naudojami raumenys ir raumenų apvalkalai. Jei taip pat yra hidrocefalija, reikia įdėti šuntą. Tokiu būdu gali būti subalansuotas cerebrospinalinio skysčio kraujotakos sutrikimas kartu su padidėjusiu intrakranijiniu slėgiu.
Perspektyva ir prognozė
Tai, kaip mielomeningocelė veikia paveiktus asmenis, labai priklauso nuo to, kiek blogai formuojasi stuburas ir nugaros smegenys. Vaikų, sergančių mielomeningocele, gyvenimo trukmė ir gyvenimo kokybė vis tiek gali būti gana ilga, jei jie gauna išsamų reikalingą medicininį gydymą. Pažeistų vaikų pažintinis vystymasis paprastai nepakenkiamas tik esant ligai. Galimos ligos komplikacijos yra, visų pirma, uždegimas pažeistų stuburo smegenų dangalų, taip pat nugaros smegenų. Inkstas uždegimas ir artrozė taip pat gali pasireikšti pacientams. Jei liga taip pat sukelia hidrocefaliją ir ji lieka negydoma, smegenys nukentėjusio asmens patiria didėjantį spaudimą, kai liga progresuoja. Tai gali sukelti labai sunkius sutrikimus ir net ūmų pavojų pacientų gyvybei. Pažeisti mielomeningocele sergantys vaikai dažnai visą gyvenimą yra priklausomi nuo profesionalios medicininės priežiūros. Tačiau ypač svarbu pasverti galimus įvairių terapijos privalumus ir trūkumus. Tai svarbu, kad šia liga sergantys vaikai galėtų gyventi kuo normalesnį gyvenimą ir kuo geriau integruotis į visuomenę. Dėl šios priežasties taip pat patartina užtikrinti, kad visi reikalingi chirurginiai gydymo būdai būtų baigti prieš nukentėjusiems vaikams pradedant lankyti mokyklą.
Prevencija
Kaip profilaktinė priemonė mielomeningocelei gydyti, vartojamas folio rūgštis nėštumo metu rekomenduojama. Manoma, kad tai sumažina stuburo bifida riziką maždaug 50 proc.
Sekti
Daugeliu atvejų nukentėję mielomeningocele sergantys asmenys turi nedaug ir labai ribotų tiesioginio tolesnio gydymo galimybių. Todėl nukentėjęs asmuo turėtų idealiai kreiptis į gydytoją ankstyvoje stadijoje, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ar kitų simptomų atsiradimo. Šiuo atveju negali atsirasti ir savęs išgydymas, todėl gydytojo gydymas visada būtinas. Daugeliu atvejų mielomeningocele sergantys asmenys yra priklausomi nuo savo šeimos pagalbos ir palaikymo kasdieniame gyvenime. Psichologinė pagalba taip pat gali turėti labai teigiamą poveikį tolesnei šios ligos eigai ir užkirsti kelią Depresija ar kitų psichologinių sutrikimų. Daugeliu atvejų pačią ligą galima palengvinti atliekant nedidelę chirurginę intervenciją. Po tokios operacijos nukentėjęs asmuo bet kokiu atveju turėtų pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Reikėtų vengti pastangų ar įtemptos ir fizinės veiklos. Reguliarūs gydytojo patikrinimai ir apžiūros taip pat yra labai svarbūs ir reikalingi po operacijos. Kitos priežiūros nėra priemonės prieinama pacientui su mielomeningocele. Šiuo atžvilgiu pati liga nemažina paciento gyvenimo trukmės.
Ką galite padaryti patys
Nustačius mielomeningocelę, reikia nedelsiant pradėti gydymą. Nukentėjusių vaikų tėvai turėtų įsitikinti, kad chirurginė žaizda gerai užgyja po nugaros operacijos, ir, jei kyla abejonių, informuokite apie tai gydytoją. Be to, fizioterapiniai ir profesinė terapija priemonės turi būti pradėtas. Kenčiantys vaikai dažnai rodo netinkamas pozicijas, kurias reikėtų nedelsiant ištaisyti. Remti gydymą, kuris yra didelė našta vaikui, asmeniui dieta galima įgyvendinti. Gyvūniniai produktai, tokie kaip pieno ir natūralus jogurtas sumažinti atgal skausmas, o tokios daržovės kaip lapiniai kopūstai ar rukola stiprėja kaulai. Ėrienos salotos, špinatai, rudieji ryžiai, kiaušiniai ir kiti maisto produktai, kuriuose gausu vitaminas B ir vitaminas K taip pat turėtų būti meniu. Jei taip pat yra hidrocefalija, reikia ilgiau gulėti ligoninėje. Vaikui dažnai taip pat reikalinga terapinė pagalba. Brendimo metu išorinės anomalijos gali būti didelė našta, todėl tėvai turėtų elgtis palaikančiai ir supratingai. Mielomeningocelė yra ilgalaikė būklė, kurią dažnai reikia gydyti visą gyvenimą. Tėvai turėtų reguliariai apžiūrėti vaiką pas gydytoją ir užtikrinti, kad jis būtų artimas stebėsena tęsiasi iki pilnametystės.
