Mieloproliferacinė liga: priežastys, simptomai ir gydymas

Mieloproliferaciniai sutrikimai yra piktybinės kraujodaros sistemos ligos. Ligų valdymo sistema yra vienos ar kelių kraujodaros ląstelių serijų monokloninis dauginimasis. Terapija kiekvienu konkrečiu atveju priklauso nuo ligos ir gali apimti kraujas perpylimai, kraujo plovimas, narkotikai administracija, ir kaulų čiulpai transplantacija.

Kas yra mieloproliferaciniai sutrikimai?

Vienas iš svarbiausių kraujas-formuojantys organai yra vidurinė smegenų dalis, arba kaulų čiulpai. Kartu su kepenys ir blužnis, jis suformuoja žmogaus kraujodaros sistemą. Hematopoetinę sistemą gali paveikti įvairios ligos. Pavyzdžiui, bendras piktybinių hematologinių ligų terminas atitinka heterogeninę piktybinio pobūdžio ligų grupę, veikiančią kraujodaros sistemą. Piktybinės hematologinės ligos apima mieloproliferacinių ligų pogrupį. Šiai ligų grupei būdingas monokloninis kamieninių ląstelių dauginimasis kaulų čiulpai. Literatūroje šios ligos kartais vadinamos mieloproliferacinėmis neoplazmomis. JAV hematologas Dameshekas iš pradžių pasiūlė mieloproliferacinių sindromų terminą piktybinėms kraujas ir apėmė tokias ligas kaip lėtinis mieloidas leukozė. Tuo tarpu įsitvirtino mieloproliferacinių ligų grupė, pagrįsta mieloidinių serijų kraują formuojančių ląstelių piktybine degeneracija. Į šią grupę įeina daugiau nei dešimt ligų, pavyzdžiui, policitemija vera.

Priežastys

Mieloproliferacinės ligos priežastys dar nėra galutinai nustatytos. Spekuliacijos rodo rizikos veiksniai tokie kaip jonizuojančioji spinduliuotė ar cheminiai kenksmingi veiksniai sukelia kraujodaros sistemos ligas. Šiame kontekste mokslininkai mano benzolas ir alkilanzienas yra svarbiausias cheminis oksas. Nors įrodyta, kad visi minėti kakleliai sukelia atitinkamus reiškinius, daugelio mieloproliferacinių ligų atvejų negalima tiesiogiai nustatyti ryšio su kakleliais. Tuo tarpu tyrėjai bent jau sutarė dėl įtarimo, kad iki šiol nežinomi kaklaraiščiai sukelia genomo mutacijas. Manoma, kad šios mutacijos atitinka chromosomų nukrypimus, ty genetinės chromosomų genetinės medžiagos anomalijas. Tyrėjai mano, kad anomalijos šiuo metu yra pagrindinė ligos priežastis. Hipotezę patvirtina iki šiol dokumentuoti mieloproliferacinių sutrikimų atvejai. Pvz., Daugeliu atvejų policitemija vera - Janus kinazės 2 mutacija genas JAK2 kartu yra.

Simptomai, skundai ir požymiai

Mieloproliferacinių sutrikimų simptomai gali skirtis pagal sunkumą ir priklausyti nuo tikslios ligos kiekvienu konkrečiu atveju. Tačiau daugumai grupės ligų būdingi tam tikri skundai. Be leukocitozės, eritrocitozės ar trombocitozė gali atsirasti, pavyzdžiui. Tai reiškia, kad yra tam tikrų kraujo ląstelių perteklius. Ypač ankstyvose mieloproliferacinių sutrikimų stadijose trys minėti reiškiniai gali pasireikšti vienu metu. Be to, pacientai dažnai kenčia nuo bazofilijos. Ne mažiau dažnas simptomas yra splenomegalija. Daugeliu atvejų pasireiškia ir kaulų čiulpų fibrozė, o šis simptomas daugiausia būdingas osteomielosklerozei. Be fibrozės, šį klinikinį vaizdą taip pat lydi ekstramedulinė hematopoezė. Kraštutiniais atvejais perėjimas prie gyvybei pavojingo sprogimo atkryčio įvyksta ligos eigoje, visų pirma tokiose ligose kaip LML. Priklausomai nuo aptariamos ligos, atskirais atvejais gali pasireikšti daugybė kitų simptomų. Visų čia paminėtų simptomų buvimas nėra privalomas mieloproliferacinei ligai diagnozuoti.

Diagnozė ir ligos progresavimas

Mieloproliferacinės ligos diagnozė dažnai būna sunki, ypač ankstyvosiose stadijose. Ankstyvose stadijose paprastai neįmanoma aiškiai priskirti simptomų. Kai kuriais atvejais atskiros ligos grupės ligos taip pat sutampa viena su kita, dar labiau apsunkindamos paskyrimą. Pavyzdžiui, policitemija vera dažnai pasireiškia sergant osteomieloskleroze arba su ja susilieja. Ligos eiga yra lėtinė ir priklauso nuo tam tikro progresavimo. Tai reiškia, kad ligos sunkumas didėja laikui bėgant ir yra atitinkamai gana nepalanki prognozė.

Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?

Kraujotakos sutrikimai ar nelygumai širdis ritmas turi būti pateiktas gydytojui. Jei yra viršutinės kūno dalies judėjimo apribojimai arba patinimas, tai kelia susirūpinimą. Bendri disfunkcijos, virškinimo neatitikimai ar vidinis neramumas yra dabartinės ligos požymiai. Vizitas pas gydytoją būtinas, kai tik skundai išlieka be paliovos ilgesnį laiką arba padidėja jų intensyvumas. Jei nukentėjęs asmuo skundžiasi bloga savijauta, negalavimu ar miego sutrikimais, jis turėtų kreiptis į gydytoją. Staigūs prakaitavimo ar sunkūs protrūkiai naktinis prakaitas nepaisant optimalių miego sąlygų, reikia pateikti gydytojui. Vidinis šaltas ar šilumos išsivystymas, taip pat padidėjusi kūno temperatūra rodo organizmo dabartį sveikatai netaisyklingumas. Galvos skausmai, trikdžiai koncentracija arba dėl veiklos sumažėjimo turi paaiškinti gydytojas. Raumenų sistemos pokyčius, neįprastą kūno reakciją, kontaktuojant su preparatais, kurių sudėtyje yra pagrindo, taip pat kūno svorio sumažėjimą turi ištirti gydytojas. Jei nebegalima atlikti sportinės veiklos ar kasdienių procedūrų, reikia kreiptis į gydytoją. Nuolatinis vidinis silpnumas, bendras negalavimas ar psichologinės problemos turi būti aptartos su gydytoju. Dažnai už skundų slepiasi sunki liga, dėl kurios reikia nedelsiant imtis veiksmų. Norint nustatyti diagnozę, reikia apsilankyti pas gydytoją.

Gydymas ir terapija

Terapija mieloproliferacinei ligai yra simptominė ir kiekvienu konkrečiu atveju priklauso nuo ligos. Priežastinis gydymas pacientams šiuo metu nėra prieinamas. Tai reiškia, kad negalima pašalinti ligos priežasties. Tiesą sakant, mokslas dar net nesusitarė dėl priežasties. Kol nebus aiškiai suprasta ligos kilmė, priežastinio gydymo galimybės nebus prieinamos. Ligų, tokių kaip LML, simptominis dėmesys terapija yra konservatyvių vaistų gydymo metodų. Pacientų tirozinkinazės aktyvumas turi būti slopinamas. Šiuo tikslu tirozino kinazės inhibitorius imatinibas, pavyzdžiui, skiriamas nukentėjusiems pacientams. Pacientai, sergantys lėtiniu mieloidu leukozė taip pat dažnai gydomi vaistais hidroksikarbamidas leukocitų kiekiui normalizuoti. Įvairūs priemonės yra naudojami PV terapijai. Kraujo nutekėjimas ir aferezė sumažėja eritrocitai ir kiti korinio kraujo komponentai. Sinchroniškai prevencijai naudojamas trombocitų agregacijos slopinimas trombozė. Geriamieji antitrombocitiniai vaistai, tokie kaip acetilsalicilo rūgštis yra šiam tikslui pasirinktas vaistas. Chemoterapija yra nurodomas tik tuo atveju, jei sukelia didelį leukocitų ar trombocitų kiekį trombozė or embolija. Jei yra hipereozinofilijos sindromas, imatinibas yra pasirinkta terapija. Norint išvengti geriamojo antikoagulianto, rekomenduojama embolija. Pacientus, sergančius OMF, stebi hematologai ir paprastai jie gydomi taikant tris metodus. Be kaulų čiulpų transplantacija, narkotikai z androgenai, hidroksiurėja, eritropoetinasarba ruksolitinibas yra šiame kontekste. Trečiasis terapijos komponentas yra reguliarus kraujo perpylimas.

Perspektyva ir prognozė

Mieloproliferacinė liga turi nepalankią prognozę. Tai yra piktybinė klasifikuota liga, kurią sunku gydyti. Neturint visapusiškos medicinos pagalbos, tolesnė perspektyva labai pablogėja. Sumažėja bendra nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė. Kuo anksčiau nustatoma diagnozė, tuo greičiau galima pradėti gydymą. Tai padidina teigiamos raidos tikimybę tolesnėje ligos eigoje. Nepaisant to, gydymo uždavinys yra susidoroti su iš esmės progresuojančia ligos raida. Tuo pačiu metu, kadangi sutrikimo priežastis dar nėra iki galo išaiškinta, gydytojai nusprendžia dėl tolesnių gydymo etapų atsižvelgdami į individualią situaciją. Liga užkrėstam asmeniui sukelia didelę psichologinę ir emocinę naštą. Daugeliu atvejų bendros aplinkybės vadovauti psichologinių pasekmių vystymuisi. Paciento kūnas dažnai būna toks nusilpęs, kad taikomi terapiniai metodai nepasiekia norimos sėkmės. Nors daugeliui skundų pavyksta palengvinti, vis dėlto sunku nuspėti, kaip klostysis nukentėjusio asmens asmeninė raida. Be vaistų terapijos, norint pagerinti bendrą savijautą, būtina reguliariai perpilti kraują. Apskritai padidėja polinkis infekcijoms ir su tuo susijusi rizika sveikatai sutrikimai. Kai kuriems pacientams kaulų čiulpai transplantacija yra paskutinė bendro tobulėjimo perspektyva.

Prevencija

Mieloproliferacinių sutrikimų negalima užkirsti kelio iki šiol jokiais pažadais, nes ligos vystymosi priežastys dar nėra galutinai nustatytos.

Sekti

Mieloproliferaciniai sutrikimai, tokie kaip vera policitemija, reikalauja išsamių stebėjimų. Pacientams, kuriems nustatyta ši diagnozė, periodiškai turi būti atliekamos flebotomijos. Tai reiškia, kad reikia sumažinti kraujo ląstelių skaičių ir stebėsena kraujo tyrimai. Jei nukentėjusio asmens kraujo vertės yra gerai sureguliuotos, jis įvaldė pirmąjį žingsnį. Kitas žingsnis - žvilgsnis į ilgalaikę perspektyvą. Turi būti išlaikyta terapijos sėkmė. Be to, tolesnė priežiūra apima gyvenimo su šia liga kiek įmanoma teigiamą pavertimą. Abiem atvejais pacientai turėtų reguliariai bendrauti su gydančiu gydytoju. Mieloproliferacinių ligų atveju reguliarus tolesnis gydymas ir pažanga stebėsena yra nepaprastai svarbūs. Egzaminų skyrimas padeda patikrinti terapijos sėkmę. Remdamasis fizine savijauta, gydytojas optimizuoja terapiją ir pritaiko ją pagal individualius poreikius. Jei tarp tyrimo paskyrimų pacientai jaučiasi blogai, jie turėtų nedelsdami kreiptis į savo gydytoją. Nepatartina laukti kito susitikimo. Nukentėjusieji jokiu būdu neturi sutikti su diskomfortu. Gydytojas situaciją jau gali ištaisyti paprastomis priemonėmis. Be to, jis patikrins atitinkamus skundus ir atitinkamai pasirūpins papildomais tyrimais. Be to, reikia atsižvelgti ir į kitus aspektus, kurie viršija fizinius apribojimus. Galbūt apsilankymas pas psichologą yra naudingas, jei liga taip pat turi įtakos paciento psichikai.

Ką galite padaryti patys

Kadangi mieloproliferacinis sutrikimas yra genetinė liga, savipagalbos galimybės yra ribotos. Gydymas gali būti simptominis. Nepaisant to, be medicininio gydymo, individualus priemonės galima ir reikia rasti gyvenimo kokybei gerinti. Pagrindinis dėmesys skiriamas neigiamos ligos progresavimo sulėtinimui ir paciento savarankiškumo išlaikymui. Norėdami tai pasiekti, gali būti naudojami įvairūs metodai, iš kurių pasirenkamas tinkamiausias požiūris į sergančią asmenį. Alternatyvios terapijos, tokios kaip meditacija, joga ar kiti fiziniai pratimai gali palaikyti skausmas mažinti su liga susijusias problemas stresas. Gydytojai, psichoterapeutai ar ergoterapeutai gali pateikti nurodymus, kokius pratimus galima atlikti savarankiškai namuose. Nuolatinis kartojimas yra svarbus tokių metodų sėkmei. Tai vienintelis būdas išlaikyti našumą. Kadangi ligos kursai yra labai skirtingi, tai gali padėti išbandyti skirtingus priemonės. Apskritai patartina atsižvelgti ir į paciento psichosocialinę aplinką. Nepažeistas socialinis tinklas teikia paramą ir gali padėti susidoroti su mieloproliferacinės ligos padariniais.