In mikroskopinis poliangiitas, kraujas laivai uždegti dėl autoimunologinių procesų. Priežastis dar nėra žinoma, tačiau ji spekuliaciškai susijusi su neteisingu imunologiniu programavimu po infekcijos. Negydomų pacientų prognozė yra nepalanki, tačiau vaistais gydomi pacientai nebūtinai turi nepalankią eigą.
Kas yra mikroskopinis poliangiitas?
Mikroskopinis poliangitas atitinka nodarterinį poliarteritą, dar vadinamą Kussmaulo liga. būklė klasifikuojamas pagal vaskulitas ligų grupę ir taip atitinka uždegimas iš kraujas laivai kad yra autoimunologiškai sukeltas. Pasireiškimas klasifikuojamas kaip ANCA neigiamas vaskulitas vidutinio dydžio laivai. Uždegimas mažesnių ir vidutinio dydžio arterijų, kurių uždegiminiai mazgai yra perlamutriniai, daugiausia paveikia veršelius, dilbius ir Vidaus organai. Uždegimus sukelia neteisingas kūno atpažinimas imuninė sistema. Mikroskopinis poliangiitas yra itin reta liga. Manoma, kad tarp vieno milijono žmonių paplitimas yra maždaug trys nauji atvejai per metus. Vyrai šia liga serga šiek tiek dažniau nei moteriškos lyties atstovai. Daug kur yra net kalbėti vyrų paplitimas yra maždaug dvigubai didesnis. Liga dažniausiai pasireiškia vidutiniame amžiuje.
Priežastys
Mikroskopinis poliangiitas yra autoimuninė liga. Kūno imuninė sistema gamina antikūnai prieš kūno audinius, sukeliantis uždegimas. Iki šiol priežastys autoimuninės ligos nėra gerai suprantami. Spekuliaciškai yra keletas kalbėti netinkamo programavimo imuninė sistema ankstesnių infekcijų kontekste. Pirminio mikroskopinio polianangiito priežastys taip pat nėra galutinai nustatytos. Tačiau maždaug trečdaliu visų atvejų liga siejama su lėtine hepatito 2 genotipo C arba hepatitas B. Tokiais atvejais laikoma, kad poliangiitas yra netinkamai veikiančios imuninės sistemos rezultatas. Šiais atvejais poliangiitas laikomas antriniu ir yra tik jo simptomas hepatito, tikriausiai sukeltas su infekcija susijusio imuninės sistemos per didelio reakcijos. Infekcijos taip pat gali vaidinti svarbiausią ideopatinę ligos formą. Tačiau šis ryšys nėra patvirtintas. Kol kas vienintelis užtikrintumas yra tas, kad imunologiniai uždegimai sukelia simptominius simptomus nekrozė kraujagyslių sienelių ir yra susiję su infiltracija neutrofilų granulocitai. Nekrozė sukelia kraujagyslių susitraukimą su trombozė ar galutinio srauto kelių infarktas.
Simptomai, skundai ir požymiai
Mikroskopinio poliangiito pacientai kenčia nuo nespecifinių simptomų, tokių kaip karščiavimas, Raumuo skausmas, diskomfortas sąnariuose ir naktinis prakaitavimas ar svorio kritimas. Maždaug 80 procentų visų sergančiųjų yra paveikta neuropatijos, kuri pirmiausia pasireiškia mišriai nervai viršija tam tikrą dydį. Kartais centrinė nervų sistema yra įtrauktas. Tokiu atveju atsiranda regos sutrikimų, antrinių simptomų, tokių kaip insultas ar epilepsijos priepuoliai. Kadangi dažnai yra simptominis hipertenzija, šie simptomai laikomi antrinėmis pasekmėmis. Viduje konors Virškinimo traktas, liga gali pasireikšti kaip kolikas pilvo skausmas ar žarnyno infarktai ir kraujavimas. Inkstuose galima pastebėti indų mikroanurizmas. Be to, atsiranda širdies simptomų, tokių kaip angina gali būti pectoris arba miokardo infarktas. Poliangiitas taip pat gali pasireikšti ant oda, ypač gyvenant racemozai ar poodinėms aneurizmoms. Laboratorinė analizė atskleidžia padidėjusį CRP ir eritrocitų nusėdimo greitį. Vystosi leukocitozė.
Ligos diagnozė ir eiga
Mikroskopinio poliangiito diagnozė nustatoma pagal AKR kriterijus ir jai reikia bent trijų iš viso iš dešimties būdingų kriterijų. Be didesnio nei keturių kilogramų svorio metimo, būdingi kriterijai yra sėklidžių skausmas, raumenų silpnumas ir raumenų skausmasir mono- arba polineuropatijos, hipertenzijair serumo padidėjimas kreatininas or karbamido. Tas pats pasakytina ir apie aptinkamus hepatito B arba hepatito C, angiografijos anomalijos ar atitinkantys arterijų radiniai biopsija. Skirtingai, mikroskopinį poliangiitą reikia skirti nuo kito vaskulitidai ir sisteminis raudonoji vilkligėNegydoma prognozė yra ypač nepalanki. Negydytų pacientų penkerių metų išgyvenamumas yra mažesnis nei 20 proc. Dažniausiai mirtis įvyksta nuo a širdis pulti ar insultas. Gydytų pacientų išgyvenamumas per penkerius metus padidėja iki 80 proc.
Komplikacijos
Paprastai sergant šia liga pasireiškia įvairūs simptomai, tačiau kiekvienu atveju jie žymiai pablogina nukentėjusiųjų gyvenimo kokybę. Pacientai tuo labiau kenčia nuo karščiavimas ir be to, iš skausmas ne sąnarių arba ties raumenimis. Taip pat neretai prakaitavimas atsiranda naktį, o tai gali sutrikdyti miegą. Tai dažnai lemia Depresija ar paveikto asmens dirglumas. Be to, pacientai taip pat kenčia nuo paralyžiaus ar įvairių jautrumo sutrikimų, kurie gali pasireikšti visame kūne. Regos sutrikimai ar klausos sutrikimai taip pat gali apriboti ir apsunkinti paciento kasdienį gyvenimą. Be to, pilvo skausmas ar atsiranda epilepsijos priepuolių. Paprastai jie siejami su sunkiais skausmas. Blogiausiu atveju pacientai kenčia a širdis pulti ir mirti nuo jo. Apskritai liga labai sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę. Taip pat neretai skausmas pasireiškia sėklidės. Šios ligos gydymas atliekamas vaistų pagalba. Paprastai ligos eiga yra teigiama. Ypatingos komplikacijos šiuo atveju neapriboja gydymo.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Žmonės, kenčiantys nuo tokių simptomų kaip karščiavimas, bendras negalavimas, raumenų skausmas ar širdies veiklos sutrikimas sąnarių turėtų kreiptis į gydytoją. Nepageidaujamas svorio kritimas, naktinis prakaitavimas ir miego sutrikimai turėtų būti ištirti ir gydyti. Jei yra regėjimo sutrikimų, padidėja nelaimingų atsitikimų rizika ir padidėja traumų rizika, reikia gydytojo. Jeigu ten yra pilvo skausmas, pažeidimas Virškinimo traktasarba mėšlungis viršutinėje pilvo dalyje, reikalingas gydytojo apsilankymas. Diegliai yra ypatingas organizmo įspėjamasis ženklas. Kuo skubiau juos turėtų išaiškinti gydytojas. Atskirais atvejais reikia įspėti skubios pagalbos gydytoją, kad būtų galima nedelsiant suteikti skubią medicinos pagalbą. Nerimą kelia širdies veiklos sutrikimai, taip pat širdies ritmas. Kadangi sunkiais atvejais a širdis neišvengiamas priepuolis, reikia apsilankyti pas gydytoją. širdies plakimas, padidėjo kraujas slėgis, karšto mirksi ar vidinį neramumą turėtų išaiškinti gydytojas. Jei yra slėgio jausmas dėžė, stiprus ligos ar sunkumo jausmas, reikia kreiptis į gydytoją. Jei esamas skausmo pojūtis pasklinda per dėžė toliau į nugarą ar žandikaulį būtina kreiptis į gydytoją. Jei yra išvaizdos anomalijų oda, taip pat patartina apsilankyti pas gydytoją.
Gydymas ir terapija
Poliangiitas yra neišgydoma liga. Kadangi priežastis nėra išsamiai žinoma, priežastinio priežasties negali būti terapija, tik simptominė terapija. Daugeliu atvejų simptominis terapija pirmiausia atitinka konservatyvų vaistų gydymą kortikosteroidais arba ciklofosfamidas ir azatioprinas. Jei yra hepatitas, šios infekcijos gydymas gali interaktyviai pagerinti poliangiito simptomus. Gydymo sėkmė visada priklauso nuo poliangiito sunkumo kiekvienu konkrečiu atveju. Daugeliu atvejų pacientams priskiriamas konkretus sunkumo laipsnis, naudojant penkių faktorių balą. Švelni forma atitinka nulį. Šioje klasėje gliukokortikoidai pagerinti simptomus pusė atvejų. Tačiau beveik pusė pacientų, kuriems yra remisija, kenčia nuo ligos atkryčio. Po tokio atkryčio turi sekti administracija imunosupresanto. Gauna ir sunkesnių klasių pacientai imunosupresantai pvz., cikloposfamidas ir azatioprinas. Gliukokortikoidai aukštyjedozė terapija kelias savaites trunkantis gydymas taip pat yra dažnesnis sunkesnių formų pacientų gydymo etapas. Norėdami sumažinti simptominį hipertenzija taigi mirštamumas nuo miokardo infarkto ar insultas, AKF inhibitoriai yra skiriami.
Perspektyva ir prognozė
Kasmet maždaug keturiems iš milijono žmonių išsivysto mikroskopinis polianangitas. Viena iš šio mažo skaičiaus priežasčių yra ta, kad mokslinių tyrimų būklė iki šiol buvo nepakankama. Bet faktas yra tai, kad tai yra neišgydoma liga. Terapija orientuota tik į simptomus, o ne į priežastis. Gydytojai diagnozuoja pacientus pagal balą. Mažesnis balas leidžia palankesnę prognozę nei didesnis sunkumo balas. Iš esmės pastaraisiais metais gyvenimo kokybė ir gyvenimo trukmė pagerėjo. Viena iš mikroskopinio poliangiito problemų yra ta, kad išsivysto neoplazmos. Praėjus dvejiems metams nuo gydymo priėmimo, jų yra gerame trečdalyje pacientų. Šiuos pasikartojimus anksti galima nustatyti tik iš arti stebėsena. Kita vertus, daugeliui pacientų daugelį metų gali likti be simptomų taikant tinkamus terapinius metodus. Praėjus penkeriems metams po diagnozės, vidutiniškai 80 procentų visų gydytų pacientų vis dar gyvi. Jei, kita vertus, gydymas nesiimamas, mirties rizika žymiai padidėja. Tik kas penktas vis dar gyvas praėjus penkeriems metams nuo mikroskopinio poliangiito atsiradimo.
Prevencija
Mikroskopinio polianangito dar negalima išvengti, nes galutinės priežastys lieka neaiškios.
Tolesnė priežiūra
Kadangi mikroskopinio polianangiito gydymas yra sudėtingas ir ilgas, tolesnė priežiūra sutelkta į patikimą ligos valdymą. Nukentėję asmenys turėtų stengtis sukurti teigiamą požiūrį, nepaisant sunkumų. Tai darydamas poilsis pratimai ir meditacija gali padėti nurimti ir sutelkti protą. Mikroskopinis poliangiitas yra labai reta liga, galinti sukelti reikšmingų komplikacijų. Tolesnė priežiūra labai priklauso nuo individualaus ligos sunkumo, todėl simptomus galima tik palengvinti, bet ne visam laikui kontroliuoti. Sveikas gyvenimo būdas, pakankamai miegant ir mankštinantis gryname ore, stiprina imuninę sistemą ir gali padidinti savijautą. Ūmius simptomus, atsirandančius pakartotinai ir staiga, reikia nedelsiant išaiškinti gydančiam gydytojui.
Ką galite padaryti patys
Mikroskopinis poliangiitas iki šiol nėra išgydomas. Gydymas sutelktas į simptomų palengvinimą ir ligonio gyvenimo kokybės gerinimą. Nukentėjusysis gali tai paremti priemonės pritaikydamas savo gyvenimo būdą būklė. Tai galima pasiekti, pavyzdžiui, pakeičiant dieta. Iš esmės sveika ir subalansuota dieta su pakankamu angliavandenių rekomenduojamas mikroskopiniam polianangitui gydyti. Papildomai, stimuliatoriai z alkoholis, kofeinas ir nikotinas reikėtų vengti. Nukentėję asmenys turėtų vartoti pakankamai skysčių, kad neutralizuotų kraujavimą, aukštas kraujo spaudimas ir kiti būdingi ligos simptomai. Taip pat nurodoma medikamentinė terapija. Tai gali paremti pacientas, laikydamas dienoraštį apie bet kokį šalutinį poveikį ir sąveika. Šių užrašų pagalba atsakingas gydytojas gali optimaliai pritaikyti vaistus pagal individualius paciento simptomus ir struktūrą. Jei atsiranda regos sutrikimų ar epilepsijos priepuolių, reikia kreiptis į specialistus. Be to, pacientui reikia palaikymo kasdieniame gyvenime, nes dažnai ūmūs simptomai padidina nelaimingų atsitikimų ir kritimų riziką. Esant sunkiam polianangiitui, esant tam tikroms aplinkybėms, taip pat gali būti kviečiamas psichoterapeutas.
