Mikroskopinis polianangiitas

Mikroskopinis poliangiitas (MPA) (sinonimai: mPAN; TLK-10-GM M31.7. Mikroskopinis poliangiitas) yra nekrotizuojantis (audiniai miršta) vaskulitas (kraujagyslių uždegimas) mažų („mikroskopinių“) kraujas laivai, nors gali nukentėti ir didesni laivai. Uždegimas kraujas laivai yra suaktyvinamas imunoreaktyviai.

Mikroskopinis poliangiitas priklauso su ANCA susijusiai grupei vaskulitidai (AAV). ANCA reiškia anti-neutrofilų citoplazmą antikūnai. Susijęs su ANCA vaskulitidai yra sisteminės ligos, ty jos gali paveikti beveik visas organų sistemas. Mikroskopinis poliangiitas yra glaudžiai susijęs su granulomatozė su poliangiitu (anksčiau Wegenerio granulomatozė). Pagrindinis skiriamasis kriterijus yra granuloma (mazgelis susidarymas), kurio nematyti mikroskopinio polianangiito metu. Ligos simptomai inkstuose ir plaučiuose būdingi mikroskopiniam poliangiitui.

Liga yra labai reta.

Mikroskopinio poliangiito dažnis (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 4 atvejai 1,000,000 XNUMX XNUMX gyventojų per metus.

Kursas ir prognozė: Imunosupresinių vaistų vartojimas terapija pastaraisiais metais žymiai pagerino nukentėjusių asmenų gyvenimo trukmę. Su gliukokortikoidai ir ciklofosfamidasilgalaikę remisiją (ligos simptomų išnykimą) galima pasiekti 90% atvejų. Pasikartojimas yra dažnas, todėl pacientus reikia atidžiai stebėti. Rizikos veiksniai atsinaujinti apima ankstyvą gliukokortikoidų nutraukimą terapija ir mažesnė bendra suma ciklofosfamidas dozė/terapijos trukmė.