Mikroskopinis poliangiitas: vaistų terapija

Terapinis tikslas

• Rizikos sumažinimas arba komplikacijų prevencija.

Terapijos rekomendacijos

• Terapija yra scenos ir veiklos pagrindas.
• Lokalizuota scena
  • Indukcija terapija: metotreksato (MTX) (folio rūgštis antagonistas /imunosupresantai) ir gliukokortikoidai (steroidai).
  • priežiūra terapija: žemasdozė steroidai ir azatioprinas (purino antagonistai /imunosupresantai) Arba leflunomidas (imunosupresantai) arba metotreksato.
• Ankstyvoji sisteminė stadija
  • Indukcinė terapija: metotreksatas arba ciklofosfamidas (alkilantai) ir gliukokortikoidai (steroidai); pacientams, kuriems organas yra kritiškai svarbus, kartu su ciklofosfamidu rekomenduojamas rituksimabas (monokloninis antikūnas).
  • Palaikomoji terapija: mažaidozė gliukokortikoidai ir azatioprinas (purino antagonistai /imunosupresantai) Arba metotreksato.
• Apibendrinta stadija
  • Indukcinė terapija: aukštadozė gliukokortikoidai.
    • Sunkus kursas: gliukokortikoidų boliuso terapija ir ciklofosfamidas.
    • Nustatydami indukcinę terapiją, apsvarstykite šių papildomų gydymo būdų naudojimą:
      • Šlapimo pūslės apsauga
      • Profilaktika prieš Pneumocystis jiroveci: trimetoprimas-sulfametoksazolas.
      • Geriamoji priešgrybelinė terapija
      • Skrandžio apsauga
      • Kalcio vitamino D papildymas
    • Rezervų parinktys: rituksimabo (monokloninis antikūnas; rekomenduojamas indukcinei terapijai papildomai ciklofosfamidas pacientams, kuriems yra kritinių organų veikla), infliksimabas (TNF-alfa blokatorius).
  • Palaikomoji terapija
    • Atsiradus remisijai, terapija perjungiama azatioprinas (24 mėn.) Arba leflunomidas arba metotreksato. Papildomai, prednizolonas.
    • rituksimabo sumažinta dozė (500 mg kas 6 mėnesius) yra pranašesnė už azatioprino palaikomąjį gydymą po ciklofosfamidas indukcija.
    • Antros eilės alternatyvos: leflunomidas ir mikofenolatas mofetilas.
• Sunkus, gyvybiškai pavojingas apibendrinimo etapas.
  • Žr. Apibendrinimo etapą (rituksimabas vietoj ciklofosfamido).
  • Be to: plazmaferezės terapija (plazmos mainai).
• Ugniai atspari stadija
  • Indukcinė terapija: antitrombocitinis globulinas arba rituksimabas, plazmaferezė.
  • Palaikomoji terapija: nėra bendro sutarimo
• Pacientams, kuriems yra recidyvas, rituksimabas yra pranašesnis už ciklofosfamidą.

Kitos nuorodos [S1 gairės]

• Remisijos indukcija:
  • Su organais nesusijęs ANCA vaskulitas (AAV): gliukokortikoidai (GC, kas savaitę 0.3 mg / kg kūno masės) + metotreksatas (MTX, daugiausia 25 mg / sav.).
  • Organų grėsmė: GC + ciklofosfamidas arba rituksimabas.
• Remisijos palaikymas (terapija mažiausiai 24 mėnesius):
  • MTX arba azatioprino (AZA) ekvivalentas. Esant kontraindikacijoms, netoleravimui ar ankstesniam gydymo nepakankamumui: rituksimabas (500 mg į veną kas 6 mėn.), Prireikus pridėjus GC ≤ 7.5 mg / d.
• Recidyvinis gydymas:
  • Pasikartojimas su organams grėsminga pasireiškimu: atnaujinta indukcinė terapija ciklofosfamidu arba rituksimabu, kiekvienam pridėjus GC (1 mg / kg kūno svorio, daugiausia 80 mg / d.).
• Palaikomoji terapija: gretutinių ligų gydymas; vakcinos; naviko patikra. Be to, širdies ir kraujagyslių gydymas rizikos veiksniai / ligos.