Milžinių ląstelių arteritas: simptomai, priežastys, gydymas

Milžiniškas ląstelių arteritas (RZA) (sinonimai: Arteritis temporalis; Arteriitis temporalis Horton, milžiniškų ląstelių arteritas, Hortono milžiniškų ląstelių arteritas; didelis indas vaskulitas; Hortono-Magatho-Browno sindromas; Kaukolės arteritas; Hortono liga; Polymyalgia arteriitica; Polymyalgia arteriitica su milžiniškomis ląstelėmis; Polymyalgia rheumatica; Milžiniškas ląstelių arteritas niekur kitur nepriskirtos; milžiniškas ląstelių arteritas in polimialgija rheumatica; milžiniškas ląstelių arteritas sergant reumatoidine polimialgija; milžiniškas ląstelių arteritas su arteritis temporalis; milžiniškas ląstelių granuloarteritas; milžiniškas ląstelių granuloarteritas; TLK-10 M31.5: milžiniškas ląstelių arteritas polimialgija rheumatica) nurodo dažniausiai pasitaikančią sisteminę formą vaskulitas (uždegimas) kraujas laivai) pacientams, vyresniems nei 50 metų. Jis priklauso grupei vaskulitidai (uždegimas) kraujas laivai).

Milžiniškas ląstelių arteritas (RZA) ir Takayasu arteritas (TA) yra grupuojami pagal sąvoką „didelis indas vaskulitas“(GGV). Milžinių ląstelių arteritas pirmiausia pažeidžia didelius laivai viduje vadovas, aorta (pagrindinė arterija) ir jo didelėmis arterinėmis šakomis (miego ir stuburo arterijų šakomis) ir ekstrakranijinėmis („už kaukolė„) Kraujagyslės, tokios kaip galūnių arterijos. Taip pat gali būti naudojami mažesni indai: oftalmologija arterija ir jo ekstraparenchiminės šakos, taip pat mažos ciliarinės arterijos.

Milžiniškas ląstelių arteritas (RZA) 50-66% atvejų yra susijęs su polymyalgia rheumatica (PMR). Akis įsitraukia iki 70% atvejų. Tarp kitų gretutinių ligų (susijusių ligų) yra: Veido skausmas, osteoporozė (kaulų netekimas), hipokalemija (kalis trūkumas) ir daug užkrečiamos ligos pavyzdžiui, burnos ertmės kandidozė (mielių liga) burna) ir pūslelinė juostinė juosta (juostinė pūslelinė).

Lyties santykis: moterys patiria du ar šešis kartus didesnę įtaką nei vyrai. Daugeliu atvejų galima atpažinti šeimos klasterius.

Didžiausias dažnis: milžiniškas ląstelių arteritas pasireiškia beveik vien tik sulaukus 50 metų.

Milžiniško ląstelių arterito dažnis (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 3.5 atvejo 100,000 70 gyventojų per metus (Vokietijoje). Dažniausiai sergama 79–XNUMX metų moterims. Europoje yra aiškus šiaurės ir pietų gradientas.

Eiga ir prognozė: milžiniškas ląstelių arteritas (RZA) yra ekstremali situacija. Negydomas milžiniškas ląstelių arteritas sukelia aortos ir jos šoninių šakų įsitraukimą. Tai sukelia įvairių komplikacijų, pavyzdžiui, aortos aneurizmos. Vėluojama diagnozė ir terapija gali taip vadovauti iki rimtų pasekmių, tokių kaip negrįžtamas regėjimo aštrumo praradimas. Maždaug 15–20% pacientų apaksta prieš juos gaudami terapija! Pastaba: Klinikinis įtarimas dėl milžiniško ląstelių arterito yra neatidėliotina gydymo indikacija! Ligos pasikartojimas yra dažnas sumažėjus gliukokortikoidai. Pasikartojimo dažnis (ligos pasikartojimo dažnis) yra maždaug 30%.

Komorbidiškumas (gretutinė liga): milžiniškas ląstelių arteritas (RZA) 50-66% atvejų yra susijęs su polimialgija reumatika (PMR).