Milžiniškų ląstelių navikas (osteoklastoma)

Milžiniškų ląstelių navikas (RZT) (sinonimai: osteoklastoma; TLK-10-GM D48.0: nežinomo ar nežinomo elgesio neoplazma kitose ir nepatikslintose vietose: kaulai ir sąnariai kremzlėnurodo gerybinę kaulų naviką (neoplazmą), atsirandančią dėl kaulų čiulpai. Tai retas navikas, kuris anksčiau buvo vadinamas osteoklastoma dėl savo osteoklastiškai aktyvių milžiniškų ląstelių.

Milžiniškų ląstelių navikas yra pagrindinis navikas. Pirminiams navikams būdinga jų atitinkama eiga ir tai, kad juos galima priskirti tam tikram amžiaus intervalui (žr. „Dažnio pikas“), taip pat būdingą lokalizaciją (žr. Toliau „Simptomai - skundai“). Jie dažniau pasireiškia intensyviausio išilginio augimo vietose (metaepiphyseal / sąnarinis regionas). Tai paaiškina, kodėl kaulų navikai pasitaiko dažniau brendimo metu. Jie augti infiltratyviai (įsiskverbia / išstumia), kertantis anatominius ribinius sluoksnius. Antrinis kaulų navikai taip pat augti infiltratyviai, bet paprastai neperžengia sienų.

Milžiniškų ląstelių navikas gali pasireikšti multifokaliai (navikas pasklinda po kelis naviko lizdus), nors tai pastebima retai (maždaug 0.04–1% kaulų navikai). Tada jis dažnai siejamas su Paget'o liga (kaulų sistemos liga su kaulo pertvarkymu). Šiuo atveju milžiniškos ląstelės navikas paprastai yra lokalizuotas kaukolė or ischiumas (lot. Os ischii arba ischiumas trumpiau tariant). Daugiažidininis milžiniškų ląstelių navikas be Paget'o liga daugiausia randama kaulai rankos.

Lyties santykis: moterys serga šiek tiek dažniau nei vyrai.

Didžiausias dažnis: milžiniškų ląstelių navikas atsiranda uždarius epifizinę duobę (augimo plokštelę), daugiausia tarp 20 ir 40 metų.

Milžiniškų ląstelių navikas sudaro 5% visų pirminių kaulų navikų.

Dažnumas (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 9 atvejai 1,000,000 XNUMX XNUMX gyventojų per metus (Vokietijoje).

Eiga ir prognozė priklauso nuo milžiniškos ląstelės naviko vietos ir masto. Jis auga lėtai, tačiau gali būti lokaliai agresyvus, ty išstumti ir ardyti (kaulų struktūros sunaikinimas). Kai kuriais atvejais (1-2%) milžiniškos ląstelės navikas metastazuoja (formuoja dukterinius navikus), ypač į plaučius. Metastazių dažnis yra 2-10% milžiniškų ląstelių naviko galūnėse ir 14% stuburo ir naviko kryžkaulis (lot. Os kryžkaulis, kryžkaulis). Plaučių metastazių gali regresuoti savaime. Milžiniškas ląstelių navikas gali išsigimti į sarkomą (<1%). Tačiau tai dažniausiai įvyksta tik po daugelio vietinių pasikartojimų (ligos pasikartojimas (pasikartojimas) toje pačioje vietoje). Milžiniškų ląstelių navikas yra susijęs su didele pasikartojimo rizika (15% galūnių). Milžiniškų ląstelių naviko vietinis pasikartojimo dažnis stubure ir kryžkaulis (kryžkaulio kaulas) yra 20–40%. Jei pasikartoja milžiniškas ląstelių navikas, kyla plaučių rizika metastazių (plaučių metastazių) padidėja 6 kartus.

Dėl retais atvejais pasitaikančios metastazės ir degeneracijos rizikos milžiniškų ląstelių navikas anksčiau buvo vadinamas pusiau piktybiniu (= destruktyvus, invazinis augimas, bet retai - metastazė).