Miolipoma yra gerybinis riebalų ir raumenų audinio navikas, atsirandantis pirmiausia pilvo ir dubens srityse. Panašu, kad priežastis yra genetinė mutacija, kuri dažniau paveikia moteris nei vyrus. Gydymas prilygsta chirurginiam iškirpimui.
Kas yra miolipoma?
Navikai daugiausia diferencijuojami atsižvelgiant į jų piktybiškumo laipsnį ir audinius. Miolipoma patenka į gerybinių navikų grupę. Tai yra subrendusio riebalinio audinio ir lygiųjų raumenų ląstelių ataugos, atsirandančios pirmiausia dubens ir pilvo srityje. Paplitimas yra gana mažas. Santykyje du prieš vieną miolipomos dažniau pažeidžia moteris nei vyrus. Daugeliu atvejų gerybiniai navikai turi gana didelį dydį. Kadangi ataugos nėra linkusios degeneruotis, laikoma, kad net vėlai nustatytos miolipomos yra palankios prognozės. Pasikartojimai taip pat pasitaiko tik rečiausiais atvejais. Miolipomos, atrodo, yra vystymosi priežastis genetika. Išoriniai naviko ligos veiksniai iki šiol nėra žinomi.
Priežastys
A genas žmogaus DNR yra žinomas kaip HMGA2. Tai genas koduoja to paties pavadinimo baltymą, kuris atlieka architektūrines užduotis žmogaus kūne. Pavyzdžiui, baltymas yra esminis aukštesnių baltymų kompleksų, veikiančių kaip reguliavimo veiksniai transkripcijoje, komponentas. Iki šiol užfiksuoti miolipomos atvejai rodo susijusio HMGA2 mutaciją genas. Ši mutacija, matyt, gali atitikti ir atskirų komponentų išbraukimą, ir sugedimą. HMGA2 geno mutacijos lemia neteisingai surinktą HMGA2 baltymą ir sutrinka susijusių baltymų kompleksų funkcija. Šie kompleksai, matyt, nebegali atlikti reguliavimo vaidmens transkripcijoje, kai genas mutuojamas. Be miolipomos, tokios ligos kaip nutukimas taip pat buvo siejami su HMGA2 geno mutacijomis.
Simptomai, skundai ir požymiai
Miolipomos pacientai kenčia nuo makroskopiškai apgaubtų navikų, kurie yra gelsvos spalvos su šviesiai rusvų, fibrilinių ar suktų audinių mazgais ar sruogomis. Jei navikas atsiranda gilesniame minkštajame audinyje, jo dydis paprastai būna nuo dešimties iki 25 centimetrų. Poodiniame audinyje pažeidimai paprastai būna mažesni. Histologija rodo subrendusį riebalinį audinį ir lygiųjų raumenų ląsteles. Paprastai santykis yra 1: 2, o lygieji raumenys dažnai būna lygūs paskirstymas per pažeidimą su giliai eozinofiline, fibriline citoplazma. Audinių raštas atrodo kaip sietas. Netipija ar mitoziškai pastebimas aktyvumas nepastebimas nei navikų raumenų, nei riebalų komponentuose. Fibrozė ir uždegimas gali atsirasti riebaliniame audinyje. Bet kokie simptomai, kuriais gali skųstis miolipsoma sergantys pacientai, yra dėl šių reiškinių. Pavyzdžiui, deginimas pojūtis ar lengvas traukimas skausmas siūlo save kaip įmanomus simptomus dėl uždegiminių komponentų.
Ligos diagnozė ir eiga
Daugeliu atvejų miolipsomos yra apčiuopiami radiniai. Tai ypač pasakytina apie poodinio audinio navikus, kuriuos ypač lengva apčiuopti viršijant tam tikrą dydį. Norėdami nustatyti diagnozę, gydytojas paprastai imasi a biopsija audinio ir ši biopsija analizuojama histologiškai. Histologija rodo minimalų pasidalijimą ir be atipijos. Imunohistochemiškai miolipomos lygiųjų raumenų dalis rodo difuzinį stiprų aktino ar desmino teigiamą poveikį. Kartais estrogeno ar progesterono galima aptikti receptorius. Dėl diferencinė diagnostika, melanocitinis HMB45 žymeklis vaidina pagrindinį vaidmenį. Angiomyolipoma, kurios išvaizda yra panaši, šis žymeklis yra teigiamas. Tačiau miolipomai ji yra neigiama. Miolipomos prognozė yra ypač palanki. Navikas yra gerybinis ir nėra linkęs degeneruotis net po metų. Visiškai pašalinus augimą, jis paprastai nepasikartoja.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų miolipoma nesukelia jokių ypatingų komplikacijų ar gyvybei pavojingų būklių, nes tai yra gerybinis navikas. Tačiau nukentėjusius asmenis gali kamuoti įvairūs uždegimai ir infekcijos, todėl šis navikas žymiai pablogina gyvenimo kokybę. Taip pat neretai kenčia nukentėjusieji karščiavimas ir skausmas paveiktose vietovėse.Jei skausmas taip pat atsiranda naktį kaip poilsio skausmas, jis taip pat gali vadovauti miego skundams ir tokiu būdu Depresija ar dėl kitų psichinių ligų. Neretai pasitaiko ir bendras paciento dirglumas. Skausmas paprastai būna deginimas. Miolipomos gydyti priežastiniu būdu neįmanoma, nes tai yra genetinis defektas. Tačiau nukentėjusiam asmeniui galima taikyti įvairias terapijas, kurios gali apriboti simptomus. Ypatingų komplikacijų nėra. Kai kuriais atvejais augimas taip pat gali degeneruotis, tokiu atveju pašalinimas yra būtinas bet kuriuo atveju. Anksti gydant, ši liga nemažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmės. Daugiau komplikacijų dažniausiai nebūna. Degeneracijos rizika yra palyginti maža.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Naviko ligos tokios kaip miolipomos, visada reikia diagnozuoti ir gydyti anksti. Kiekvienas, pastebėjęs mazgelius, pažeidimus, jautrumo sutrikimus ir kitus naviko požymius, turėtų kreiptis į savo pirminės sveikatos priežiūros gydytoją. Jei jau atsiranda tokių simptomų kaip padidėjęs skausmas ar hormoniniai skundai, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Nors miolipoma yra gerybinė liga, rimtų komplikacijų gali kilti, jei ji nėra gydoma ar gydoma per vėlai. Vėliausiai, jei atsiranda daugiau skundų, tokių kaip uždegimai ar infekcijos, susijusios su vienkartine liga, reikia apie tai informuoti gydytoją. Bendrosios praktikos gydytojas jau gali nustatyti pradinę diagnozę remdamasis a Medicininė apžiūra. Tolesnį gydymą atlieka specialistas, pavyzdžiui, dermatologas ar internistas. Gydymo metu būtina reguliariai lankytis pas gydytoją, nes yra pavojus, kad augimas išsigims. Todėl po to būtina reguliariai tikrintis terapija yra baigtas. Tėvai, pastebėję vaiko naviko simptomus, turėtų nedelsdami susisiekti su atsakingu pediatru.
Gydymas ir terapija
Priežastinis terapija miolipomai gydyti negalima. Augimas, matyt, kilęs iš genetika ir yra susijęs su HMGA2 geno mutacijomis. Todėl genas terapija priežastinio gydymo atveju reikėtų laikytis požiūrio. Šie terapiniai metodai yra dabartinė tyrimų sritis, tačiau iki šiol nepasiekė klinikinės fazės. Dėl šios priežasties iki šiol miolipomas galima gydyti tik simptomiškai. Šio gydymo tikslas yra ekscizija. Operacija atliekama siekiant pašalinti naviką. Poodinio audinio miolipomai chirurginė procedūra paprastai yra mažiau invazinė nei gilesniųjų minkštųjų audinių. Išaugimas turėtų būti kuo išsamesnis, kad būtų pašalinti pasikartojimai, kurie bet kokiu atveju yra reti. Atsižvelgiant į mažą degeneracijos riziką, daugelis miolipsomos pacientų operacijos atsisako. Nepaisant to, gydytojas turėtų aiškiai pasisakyti už operaciją. Nepaisant vienintelio mažo pavojaus, teoriškai gali vykti degeneracija. Todėl pacientams saugumą suteikia tik visiškas naviko pašalinimas. Nors navikas auga tik nedideliu greičiu, augimas vyksta. Šis faktas taip pat byloja apie chirurginį iškirpimą, nes pasiekus tam tikrą dydį augimas gali sukelti daugiau ar mažiau nemalonių nepatogumų.
Perspektyva ir prognozė
Miolipoma yra gerybinis pažeidimas. Po chirurginio miolipomos pašalinimo nėra pakartotinio pavojaus. Be to, pažeidimas negeneruoja ir gali būti gana gerai gydomas. Atitinkamai prognozė yra teigiama. Tačiau būtina geros prognozės sąlyga yra ankstyvas specialisto gydymas. Jei chirurginio naviko pašalinimo neįmanoma, pavyzdžiui, dėl to, kad miolipoma yra šalia jautrių organų ar arterijų, prognozė nėra tokia teigiama. Tam tikromis aplinkybėmis galima bandyti gydyti būklė priemonėmis chemoterapija. Tačiau paprastai ir tai nėra labai perspektyvu, nes chemoterapija gali sukelti įvairių nusiskundimų ir komplikacijų, į kurias būtina atsižvelgti. Tikslią prognozę gali nustatyti tik gydytojas. Tačiau paprastai visiško atsigavimo po miolipomos prognozė ir perspektyva yra palyginti gera. Darant prielaidą, kad ankstyva terapija, miolipoma turėtų būti visiškai pašalinta be jokių nepatogumų. Nukentėjusiems žmonėms geriausia pasikalbėti su atsakingu gydytoju, kuris gali pateikti išsamią informaciją apie perspektyvas ir prognozes.
Prevencija
Iki šiol nėra jokių žinomų išorinių veiksnių, sukeliančių miolipomos išsivystymą. Tik esant tokiems veiksniams, galima žadėti prevenciškai priemonės būti prieinamam. Genetinė analizė ar kartografavimas gali suteikti informacijos apie asmeninę riziką susirgti miolipoma, tačiau tai nebūtinai yra prevencinė priemonė.
Sekti
Sergant miolipoma, pacientas paprastai turi nedaug ir ribotų tiesioginio stebėjimo galimybių. Dėl šios priežasties tai paveikė asmenis būklė idealiu atveju turėtų kreiptis į gydytoją labai ankstyvoje stadijoje, kad būtų išvengta tolesnio simptomų ar komplikacijų atsiradimo. Paprastai nepriklausomo gydymo nėra, todėl pacientas visada yra priklausomas nuo mediciniškai kontroliuojamo gydymo. Kuo anksčiau kreipiamasi į gydytoją, tuo geresnė šios ligos eiga paprastai būna. Daugeliu atvejų šią ligą galima pašalinti atliekant nedidelę chirurginę intervenciją. Bet kokiu atveju nukentėjęs asmuo turėtų pailsėti ir atsipalaiduoti po tokios operacijos, susilaikydamas nuo įtampos ar įtemptos ir fizinės veiklos. Kūnas taip pat neturėtų būti nereikalingas stresas. Po procedūros vis tiek būtina reguliariai tikrinti gydantį gydytoją. Pati liga nesumažina paciento gyvenimo trukmės ir jokios tolesnės priežiūros priemonės yra būtini. Galų gale gali likti randas, kuris kai kuriais atvejais gali būti išgydytas.
Tai galite padaryti patys
Miolipoma sergantys pacientai turėtų kasdien apčiuopti kūną, ar nėra kokių nors pažeidimų ar susidaro gumbų. Tai padeda anksti aptikti ir taip greitai gydyti. Kuo greičiau bus galima aptikti navikus, tuo geresnės bus gydymo galimybės. Šie vadovauti iki mažo komplikacijų skaičiaus ir pasekmių. Dėl pastebėtų ataugų reikia kuo greičiau aptarti gydytoją. Pats kūno svoris visada turėtų būti normalus KMI. Mazgeliai pirmiausia vystosi riebalinis audinys nukentėjusio asmens. Ryškesnis riebalinis audinys, tuo sunkiau ankstyvoje stadijoje aptikti navikus, apčiuopiant oda. Tokiu atveju patartina numesti antsvorį kaip savipagalbos programos dalį. Tai leidžia greitai diagnozuoti, taip pat anksti nustatyti pažeidimus. Keičiant maisto kiekį ir kontroliuojant būtiną kalorijų Paimant svorį galima sumažinti savo atsakomybe. Tinkamas fizinis krūvis ir sportinė veikla taip pat padeda sumažinti antsvorį. Jei šeimoje yra miolipoma, rekomenduojama reguliariai tikrintis. Nors genetinė liga nėra išgydoma esant dabartinėms medicinos galimybėms, ankstyvas nustatymas gali būti optimizuotas visapusiškai mokant ligą apie tolesnę eigą.
