Miozinas priklauso varikliui baltymai ir, be kita ko, yra atsakingas už raumenų susitraukimo procesus. Yra keletas miozinų tipų, kurie visi dalyvauja ląstelių organelių pernašos procesuose arba poslinkiuose citoskelete. Miozino molekulinės struktūros struktūriniai anomalijos tam tikromis aplinkybėmis gali būti raumenų ligų priežastys.
Kas yra miozinas?
Miozinas kartu su dyneinu ir kinezinu yra vienas iš variklių baltymai atsakingas už ląstelių judėjimo ir pernešimo ląstelėje procesus. Skirtingai nuo kitų dviejų variklių baltymai, miozinas veikia tik kartu su aktinu. Savo ruožtu aktinas yra eukariotinės ląstelės citoskeleto komponentas. Taigi ji yra atsakinga už ląstelės struktūrą ir stabilumą. Be to, aktinas kartu su miozinu ir dviem kitais struktūriniais baltymais sudaro tikrąjį susitraukiantį raumens struktūrinį vienetą. Du trečdaliai raumens susitraukiančių baltymų yra miozinai, trečdalis - aktinas. Tačiau miozinų yra ne tik raumenų ląstelėse, bet ir visose kitose eukariotinėse ląstelėse. Tai pasakytina apie vienaląsčius eukariotus, taip pat apie augalų ir gyvūnų ląsteles. Mikrofilmai (aktino gijos) dalyvauja citoskeleto surinkime visose ląstelėse ir kartu su miozinu kontroliuoja protoplazmines sroves.
Anatomija ir struktūra
Miozinus galima suskirstyti į kelias klases ir poklasius. Šiuo metu yra žinoma per 18 skirtingų klasių, iš kurių reikšmingiausios yra I, II ir V klasės. Rastas miozinas raumenų skaidulos vadinamas įprastiniu miozinu ir priklauso II klasei. Visų miozinų struktūra yra panaši. Jie visi susideda iš vadovas dalis (miozino galva), a kaklas dalis ir uodegos dalis. Čia griaučių raumenų miozino gijas sudaro maždaug 200 miozino II molekulės, kurių kiekvienos molekulinė masė yra 500 kDa. vadovas dalis yra genetiškai labai konservatyvi. Klasifikaciją į struktūrines klases daugiausia lemia uodegos dalies genetinis kintamumas. vadovas dalis jungiasi prie aktino molekulės, o kaklas dalis veikia kaip vyris. Kelių miozino uodegos dalys molekulės kaupiasi kartu, kad susidarytų gijos (ryšuliai). Miozino II molekulę sudaro dvi sunkiosios grandinės ir keturios lengvosios grandinės. Dvi sunkios grandinės sudaro vadinamąjį dimerą. Ilgesnė iš dviejų grandinių turi alfa-spiralės struktūrą ir susideda iš 1300 amino rūgštys. Trumpesnė grandinė susideda iš 800 amino rūgštys ir reiškia vadinamąją motorinę sritį. Jis sudaro molekulės galvos dalį, kuri yra atsakinga už judesius ir transportavimo procesus. Keturios šviesos grandinės sujungtos su galva ir kaklas dalis sunkiųjų grandinių. Toliau nuo galvos esančios šviesos grandinės vadinamos reguliavimo grandinėmis, o šalia galvos esančios - esminėmis. Jie turi didelį afinitetą kalcis ir tokiu būdu gali kontroliuoti kaklo dalies mobilumą.
Funkcija ir vaidmenys
Svarbiausia visų miozinų funkcija yra transportuoti ląstelių organelius ir atlikti poslinkius eukariotinėse ląstelėse citoskelete. Šiame procese įprastas miozinas II molekulės, kartu su aktinu ir tropomiozino bei baltymų proteinais troponinas, yra atsakingi už raumenų susitraukimą. Šiuo tikslu miozinas baltymo titino pagalba pirmiausia integruojamas į sacomerų Z-diskus. Šiam tikslui šešios titino gijos fiksuoja miozino giją. Sakomeryje miozino gija suformuoja apie 100 kryžminių jungčių su šonais. Priklausomai nuo miozino molekulių struktūros ir mioglobinas, galima išskirti kelias raumenų skaidulų formas. Sakomeryje raumenų susitraukimas vyksta per miozino judėjimą kryžminio tilto cikle. Pirma, miozino galvutė yra tvirtai pritvirtinta prie aktino molekulės. Tada ATP suskaidoma į ADP, o išsiskirianti energija lemia miozino galvos įtampą. Tuo pačiu metu šviesos grandinės suteikia padidėjimą kalcis jonai. Dėl šios priežasties miozino galva dėl konformacinių pokyčių prisijungia prie gretimos aktino molekulės. Atleidus senąjį ryšį, įtampa dabar paverčiama mechanine energija, vadinama jėga insultas. Judėjimas panašus į irklą insultas. Proceso metu miozino galva pakrypsta nuo 90 laipsnių iki 40–50 laipsnių. Rezultatas yra raumenų judėjimas. Raumenų susitraukimo metu sutrumpėja tik sakomero ilgis, o aktino ir miozino gijų ilgiai išlieka tie patys. ATP tiekimas raumenyse trunka tik apie tris sekundes. Palūžus gliukozė ir riebalų, ATP vėl gaminamas iš ADP, kad cheminė energija galėtų ir toliau virsti mechanine.
Ligos
Struktūriniai miozino pokyčiai, kuriuos sukelia mutacijos, gali vadovauti į raumenų ligas. Vienas tokios ligos pavyzdžių yra šeimos hipertrofija kardiomiopatija. Šeimos hipertrofija kardiomiopatija yra paveldima liga, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu. Liga pasižymi storuliu kairysis skilvelis iš širdis be išsiplėtimo. Tai palyginti įprasta širdis liga, kurios paplitimas 0.2 proc. paplitusioje populiacijoje. Šią ligą sukelia mutacijos, kurios vadovauti iki betamiozino ir alfatropomiozino struktūrinių pokyčių. Tai apima ne vieno, o kelių taškų baltymų, dalyvaujančių sakomero statyboje, mutacijas. Dauguma mutacijų yra 14 chromosomoje. Patologiškai liga pasireiškia sustorėjus raumenims kairysis skilvelis. Ši miokardo storio asimetrija gali sukelti širdies ir kraujagyslių sistemos simptomus, įskaitant aritmijas, dusulį, svaigulys, sąmonės netekimas ir angina pectoris. Nors daugeliui pacientų širdies funkcija yra mažai sutrikusi arba jos nėra, progresuojanti širdis tam tikromis aplinkybėmis gali išsivystyti nesėkmė.
