Ménétrier sindromui būdingi hiperplaziniai gleivinės raukšlės skrandis plotas ir būdingas baltymų praradimas ir viršutinė pilvo skausmas. Gleivinės raukšlių degeneracijos rizika yra apie dešimt procentų, todėl pacientai turi dalyvauti iš arti stebėsena. Gydymas yra simptominis.
Kas yra Meneterio sindromas?
Esant Meneterio sindromui, skrandis gleivinė turi pastebimai didelių hiperplazijų, kurios sukelia skrandis labai raukšlėta išvaizda. Sindromas taip pat vadinamas Ménétrier liga arba hipertrofine gastropatija ir yra gana retas sutrikimas, neturint tikslių duomenų apie jo paplitimą. Ši liga laikoma viena iš eksudacinių gastroenteropatijų, kuriai būdingas baltymų sumažėjimas virškinimo trakte. Sindromas dažniausiai paveikia vidutinio amžiaus vyrus, todėl jo vardas priklauso pirmajam aprašytojui Pierre'ui E. Ménétrieriui. Dėl mažo paplitimo liga dar nėra galutinai ištirta. Pavyzdžiui, apie priežastis galima tik spėlioti. Liga gali būti skirtingo sunkumo, todėl ne visada turi būti simptominė, tačiau gali būti ir tyli.
Priežastys
Ménétrier sindromo priežastys iki šiol buvo gana spekuliacinės. Pavyzdžiui, yra ryšys su a Helicobacter pylori infekcija, kuri dažnai yra simptominė liga. Be to, nukentėję asmenys dažnai praneša apie infekciją citomegalo virusas, kurioje jie kentėjo vaikystė. Tačiau tiek gretutinė išvada Helicobacter pylori ir citomegalo virusas infekcija nebūtinai turi būti priežastiniu ryšiu susijusi su Meneterio sindromu. Norint nustatyti tokį ryšį, kol kas trūksta kontroliuojamų tyrimų ir atvejų ataskaitų. Genetinė nuostata bent jau neatrodo susijusi su liga. Pavyzdžiui, šeimos klasteriai nebuvo pastebėti. Turi būti įtariamas atsitiktinis įvykis. Taigi genetinė priežastis, turinti paveldimą pagrindą, iš esmės neįtraukta.
Simptomai, skundai ir požymiai
Šios skrandis patiria patologinius Ménétrier sindromo pokyčius. Makroskopiškai skrandis gleivinė atrodo sustorėjęs ir turi žymiai šiurkščias raukšles, kurios ryškiausios dideliame skrandžio išlinkime. Cistinis išsiplėtimas ir pailgėjimas akivaizdus ties foveolomis. Dažnai cistos būna gleivėtos. Skrandžio liaukos yra paveiktos degeneracijos ir praranda rūgštį gaminančių vestibuliarinių ląstelių. The gleivinė skrandžio išsiplėtė edema ir jame gyvena uždegiminės ląstelės. Dažnai būna eozinofilija. Vienos raumenų ląstelių juostos tęsiasi į skrandžio gleivinę. Achlorhidrija taip pat gali būti simptominė. Uždegiminės reakcijos prie skrandžio gleivinės yra kartu su plazmos baltymų praradimu ir dažnai sukelia hipoproteinemiją. Kai parietalinės ląstelės sunaikinamos, anemija yra ypač dažnai. Viduriavimas yra vienas iš labiausiai paplitusių simptomų. Priklausomai nuo sunkumo, atskirų simptomų gali nebūti.
Ligos diagnozė ir eiga
Norėdami diagnozuoti Meneterio ligą, gydytojas atlieka a gastroskopija. Šios procedūros metu jis paima biopsijas iš labiausiai pastebimų vietų. Biologinių histologinių tyrimų metu turėtų būti atliekamas tyrimas Helicobacter pylori. Atskirais atvejais diagnozę galima nustatyti įtarus ultragarsas skrandžio tyrimas. Tai gali sekti gastroskopija įtariamai diagnozei patvirtinti. Ligos eiga priklauso nuo jos sunkumo. Rimčiausia Meneterio sindromo komplikacija yra piktybinė hiperplazijų degeneracija. Pranešama, kad perėjimo prie skrandžio karcinomos rizika yra apie dešimt procentų. Tačiau reguliarūs kontroliniai tyrimai iš esmės gali užkirsti kelią sunkioms tokio tipo komplikacijoms. Dėl šios priežasties mirtinų pasekmių nesitikima.
Komplikacijos
Visų pirma kenčiantys nuo Meneterio sindromo kenčia nuo palyginti sunkių skausmas viršutinėje pilvo dalyje. Tai taip pat gali vadovauti prie apetito praradimas ir toliau į nepakankamas svoris ar trūkumo simptomai. Daugeliu atvejų tai skausmas turi labai neigiamą poveikį nukentėjusio asmens psichikai, todėl pacientai kenčia Depresija ar kitų psichologinių sutrikimų.Rizika Vėžys taip pat žymiai padidėja dėl Meneterio sindromo, todėl nukentėjusieji paprastai būna priklausomi nuo įvairių reguliarių tyrimų, kad būtų išvengta proceso komplikacijų. Be to, susidaro cistos ar uždegimai. Daugeliu atvejų jie yra susiję su skausmas skrandyje. Viduriavimas taip pat gali būti susijęs su Ménétrier sindromu ir turi labai neigiamą poveikį nukentėjusio asmens gyvenimo kokybei. Kartais tai pasireiškia nuolatine dehidratacija. Ménétrier sindromo gydymas daugeliu atvejų yra simptominis ir nėra susijęs su komplikacijomis. Kenčiantys žmonės gali kovoti su infekcijomis antibiotikai. Tačiau naviko atveju jis turi būti pašalintas chirurgijos pagalba. Tai taip pat gali sutrumpinti paciento gyvenimo trukmę.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Meneterio sindromas ne visada sukelia pastebimus simptomus. Kai kuriais atvejais dokumentuojamas ilgas besimptomumo laikotarpis, todėl diagnozė yra sunki. Virškinimo traktas sutrikimai, viduriavimas, arba reikia ištirti ir gydyti bendrą ligos jausmą. Dažnai skausmas yra nuolatinis, kol pastebi paveiktas asmuo. Kai tik atsiranda pokyčių ar pažeidimų, reikia kreiptis į gydytoją. Jei yra skausmas, a apetito praradimas arba sumažėjus kūno svoriui, nukentėjusiam asmeniui reikia pagalbos. Jei atsiranda įvairių trūkumo simptomų arba jie yra difuziniai funkciniai sutrikimai, mėšlungis ar vidinis silpnumas, patartina apsilankyti pas gydytoją. Jei fizinius skundus lydi emocinės ar psichologinės problemos, jei yra pasitraukimas iš socialinio gyvenimo arba jei pacientas kenčia nuotaikos svyravimai, reikalingas gydytojas. Jei yra elgesio sutrikimų, padidėjęs miego poreikis ar greitas nuovargis atliekant lengvą veiklą, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją. Yra pažeidimų, kurių priežastis turi būti nustatyta. Kūno patinimus, apčiuopiamus gabalėlius ar sukietėjimus visada reikia pateikti gydytojui. Jei jų dydis ar dažnumas padidėja, reikia nedelsiant pradėti apsilankymą pas gydytoją.
Gydymas ir terapija
Priežastinis terapija nes Ménétrier sindromas dar neegzistuoja. Todėl liga gydoma simptomiškai. Vaistas terapija gali būti naudojami viršutinei pilvo skausmas. Jei buvo nustatyta Helicobacter pylori infekcija ir lėtinis gastritas yra B tipo, infekcijos gydymas yra simptominio dėmesio centre terapija. Rezultatai gali regresuoti po sėkmingo Helicobacter gydymo. Todėl praėjus kelioms savaitėms po gydymo paciento skrandis stebimas, ar jis pagerėja. Jei pirminės išvados išlieka nepaisant sėkmingo infekcijos gydymo, pacientas nuo šiol dalyvaus kruopščiai suplanuotose gastroskopijose, kad stebėtų išvadas. Jei atliekant šias patikras pastebimi pokyčiai, atliekamos biopsijos. Jei šiose biopsijose pastebimi progresuojantys pokyčiai ir laipsniškai didėjanti displazija, reikia imtis atsargumo priemonių atliekant skrandžio pašalinimą. Ši skrandžio rezekcija atitinka chirurginę procedūrą, kurios metu pašalinamos visos pakitusios vietos. Vėliau prireikus gali būti atlikta paveiktų perėjų rekonstrukcija. Rezekcija yra prevencinė priemonė nuo galimos degeneracijos. Jei reguliariai tikrinant skrandį daugiau pokyčių nėra ir liga nėra progresuojanti, bet sustojo, skrandžio rezekcija paprastai neatliekama. Tokiu atveju pacientas gauna simptominį gydymą, priklausomai nuo jo simptomų, visų pirma skirtų pagerinti jo gyvenimo kokybę.
Perspektyva ir prognozė
Meneterio sindromas gydomas tik simptomiškai. Pacientas gali palaikyti terapiją pasirinkdamas mažai įtakojantį gyvenimo būdą ir mitybos pokyčius. Dėl sunkių virškinimo trakto simptomų šildymo kompresai yra geras pasirinkimas. Ūminį palengvėjimą teikia ir natūralus skausmo malšintuvai. Pirmiausia reikėtų aptarti jų naudojimą su gydytoju, kad būtų išvengta komplikacijų. Po operacijos rekomenduojama pailsėti ir pasveikti. Kad išvengtumėte komplikacijų, pacientai turėtų laikytis gydytojo nurodymų. Tai taip pat apima dieta. Po skrandžio pašalinimo pirmiausia reikia vengti sunkaus ar ypač dirginančio maisto. Alkoholis, nikotinas ir kofeinas taip pat reikia vengti, kad daugiau nedirgintų virškinamojo trakto. Išsami informacija apie pakeitimą dieta reikėtų aptarti su mitybos specialistu ar atsakingu specialistu. Sportinė veikla gali būti atnaujinta praėjus kelioms dienoms po operacijos. Čia taip pat patartina pirmiausia pasikonsultuoti su gydytoju, nes, jei per greitai vėl bus apkraunamas kūnas, kyla rimtų komplikacijų pavojus. Jei, nepaisant šių priemonės, virškinimo trakto skundai, viršutiniai pilvo skausmas ar atsiranda kitų tipinių simptomų, būtina apie tai informuoti gydytoją.
Prevencija
Meneterio sindromas yra dar nežinomos etiologijos. Dėl šios priežasties nėra perspektyvaus būdo užkirsti kelią ligai. Tačiau pacientai, turintys sindromą, gali bent jau užkirsti kelią piktybinei hiperplazinės skrandžio gleivinės degeneracijai reguliariai tikrindamiesi ir atlikdami skrandžio biopsijas ir, jei reikia, laiku atlikti skrandžio rezekciją.
Sekti
Daugeliu atvejų labai nedaug priemonės arba nukentėjusiam asmeniui, turinčiam Ménétrier sindromą, yra tolesnės priežiūros galimybės. Čia pirmiausia būtina diagnozuoti ankstyvą laiką, kad būtų išvengta tolesnio simptomų pablogėjimo. Paprastai savigyda negali pasireikšti Ménétrier sindromu, todėl pacientas turėtų patarti pasikonsultuoti su gydytoju, kai pasireiškia pirmieji simptomai. Nukentėjusieji yra priklausomi nuo įvairių vaistų vartojimo. Visada reikia laikytis reguliaraus vartojimo su teisinga doze. Jei kyla neaiškumų ar klausimų, pirmiausia visada reikia kreiptis į gydytoją. Be to, norint nustatyti tolesnę žalą ankstyvoje stadijoje, labai svarbu dažnai tikrintis ir reguliariai tikrintis gydytoją sergant šia liga. The dieta nukentėjusio asmens, taip pat gydytojas gali parengti mitybos planą. Jei Meneterio sindromas gydomas operacija, nukentėjusiam asmeniui po operacijos rekomenduojama pailsėti ir prižiūrėti kūną. Šiuo atžvilgiu reikėtų atsisakyti pastangų ar fizinės veiklos. Taip pat reikėtų vartoti tik lengvą maistą, nors organizmas laikui bėgant gali vėl prisitaikyti prie įprasto maisto.
Tai galite padaryti patys
Šie pacientai yra atidžiai stebimi, nes yra didelė rizika, kad jų liga išsigims. Per patikrinimus ankstyvoje stadijoje taip pat galima nustatyti ir gydyti kitas ligos komplikacijas, todėl būtina išlaikyti šiuos paskyrimus. Tai, kad liga yra reta ir vis dar netyrinėta, nukentėjusius žmones gali neraminti. Tačiau naujausią informaciją jie gali rasti retų ligų savipagalbos portale (www.orpha-selbsthilfe.de). Ten jie taip pat gali užmegzti ryšį su kitais sergančiaisiais, o tai rodo naudingą patirtį. Priklausomai nuo ligos sunkumo, nukentėjusieji kenčia nuo kartais stipraus skausmo, taip pat nuo viduriavimo. Todėl jie gali mažai dalyvauti įprastame socialiniame gyvenime. Tai gali nusivilti ir sukelti pacientus Depresija ar kiti psichologiniai sutrikimai. Todėl skubiai rekomenduojama psichologinė terapija. Pacientai, sergantys Meneterio sindromu, turi būti atsargūs gerdami pakankamai skysčių, ypač jei jie linkę į viduriavimą. Priešingu atveju jų organizmas dehidratuos, o tai tuo pačiu ir susilpnins. Nepaisant galimo skausmo, pacientai taip pat turėtų valgyti pakankamai maisto, kad išvengtų trūkumo simptomų. Dieta turėtų būti sudaryta iš sveiko ir natūralaus maisto, tačiau taip pat turi būti lengvai virškinama. Krizės metu rekomenduojama gaminti maistą ir tyrę. Senus namų receptus, pavyzdžiui, kruopą, galima paskaninti skoningai, jie yra maistingi ir gerai toleruojami.
