Monokloninė gammopatija yra hematologinis sutrikimas. Jam būdingas per didelis monokloninių reiškinių atsiradimas antikūnai. Monokloninė gammopatija daro įtaką imuninė sistema ir gali vadovauti į anemija, hiperkalcemija, kraujas sedimentacija, hiper- arba hipogammaglobulinemija ir inkstų nepakankamumas, be kitų simptomų.
Kas yra monokloninė gammopatija?
Monokloninė gammopatija yra hematologinis sutrikimas, turintis įtakos imuninė sistema. Pagrindinis klinikinio vaizdo bruožas yra padidėjęs koncentracija monokloninis antikūnai rasta vadinamojoje gama trupmenoje baltymai in kraujas serumas. Antikūnai yra medžiagos žmogaus organizme, kurios padeda imuninė sistema atpažinti ir vėliau kovoti patogenai ir svetimkūniai. Terminas „monokloniniai“ nurodo šių specifinių antikūnų kilmę: žmogaus organizmas gamina tokio tipo antikūnus pasitelkdamas ląstelių kloną. Visi individo ląstelių klonai yra gauti iš vienos ir tos pačios ląstelės, vadinamojo B limfocito.
Priežastys
Monokloninę gammopatiją gali lemti kelios priežastys, kurios sieja bendrą lemiamo ląstelių klono pasikeitimą. Pažeistas ląstelių klonas nesuvaldomai dauginasi ir taip sukelia įvairius fizinius sutrikimus. Viena liga, kuri gali vadovauti monokloninei gammopatijai yra AL amiloidozė, kuri savo ruožtu gali būti dėl kitų ligų, tokių kaip Waldenströmo liga, MGUS ar plazmacitoma. AL amiloidozė pasireiškia kaip baltymai ląstelių viduje ir išorėje. Rezultatas yra įvairūs funkciniai organų sutrikimai ir anatominiai pokyčiai, pavyzdžiui, edemos, sukietėjimo ir kitų patologinių apraiškų pavidalu. Šniclerio sindromas taip pat gali vadovauti iki monokloninės gammopatijos. Šniclerio sindromas yra reta liga, kai monokloninė gammopatija yra susijusi su lėtiniais dilgėliais (dilgėlinė) ir sąnarių skausmas. B ląstelė limfoma, neHodžkino limfoma, pioderma gangraenosumir kitos pagrindinės ligos taip pat gali sukelti monokloninę gammopatiją.
Simptomai, skundai ir požymiai
Tam tikri simptomai būdingi monokloninei gammopatijai; atvirkščiai, vieno, kelių ar net visų požymių buvimas nebūtinai priklauso nuo monokloninės gammopatijos: kiekvienu atveju reikalinga individuali ir išsami diagnozė. Daugeliu atvejų monokloninė gammopatija sukelia anemija, dažnai vadinama anemija. Tai yra raudonos spalvos trūkumas kraujas pigmentas hemoglobinas, kuris vaidina pagrindinį vaidmenį gabenant deguonis. Kaip rezultatas anemija, simptomai, tokie kaip svaigulysgali pasireikšti silpnumas, sunku susikaupti ir daugelis kitų. Be to, monokloninės gammopatijos kontekste gali pasireikšti hiperkalcemija, kuriai būdinga patologiškai padidėjusi kalcis koncentracija kraujyje. Galimi sunkios hiperkalcemijos simptomai yra apetito praradimas, vėmimas, pykinimas, vidurių užkietėjimas, psichologiniai simptomai, raumenų hipotonija ir kt. Taip pat būdingi kraujo ląstelių nusėdimo greičio ar atsako (kraujo nusėdimo) anomalijos. Be to, monokloninė gamopatija gali sukelti hiper- arba hipogammaglobulinemiją, ty žymiai padidinti arba sumažinti tam tikrą plazmos baltymai, būtent gama globulinai. Gama globulinai taip pat yra imuninės sistemos dalis ir vaidina svarbų vaidmenį atpažįstant organizmą ir ginantis nuo potencialiai žalingų įsibrovėlių. Be to, monokloninė gammopatija gali sukelti inkstų nepakankamumas.
Diagnozė ir ligos progresavimas
Nustatydami diagnozę, gydytojai pirmiausia pradeda nuo pateikiamų simptomų ir patikrina, ar yra tipiškų monokloninės gammopatijos simptomų. Jei yra įtarimas, galimi tiksliniai tyrimai. Vienas iš tokių yra imunoelektroforezė, kurie gali aptikti atitinkamus antikūnus kraujo serume. Prieš tai serumo baltymų elektroforezė nustato serumo baltymus, esančius bendresniu lygiu. Monokloninės gammopatijos eiga gali būti labai įvairi, nes pagrindinė liga vaidina svarbų vaidmenį sėkmingai gydant ir taip pat turi įtakos klinikinio vaizdo sunkumui.
Komplikacijos
Pagrindinė šios ligos komplikacija yra sunki anemija. Dėl to nukentėjusieji kenčia nuo sumažėjusio atsparumo ir sunkių nuovargis. Pažeistam asmeniui nebegalima atlikti tam tikros kasdienės ar sportinės veiklos, dėl kurios kasdieniame gyvenime yra didelių apribojimų. Neretai pasitaiko miego problemų ir koncentracija sutrikimų atsirasti. Taip pat atsiranda silpnumo jausmas, kuris gali pabloginti paciento gyvenimo kokybę. Neretai pacientai taip pat kenčia pykinimas, vėmimas taigi ir a apetito praradimas. Raumenys yra degraduoti ir inkstų nepakankamumas gali atsirasti. Negydant, tai dažniausiai būna mirtina. Taigi nukentėjęs asmuo yra priklausomas nuo donoro inkstas or dializė kad ir toliau išgyventų. Ligos gydymas vyksta radiacijos pagalba terapija or chemoterapija. Chemoterapija paprastai sukelia įvairių nemalonių šalutinių reiškinių. Liga ne visais atvejais yra visiškai išgydoma, todėl kai kuriais atvejais sutrumpėja nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmė. Žala Vidaus organai ypač negrįžtamas ir su juo nebegalima tiesiogiai elgtis.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
If sveikatai sutrikimai, tokie kaip svaigulys, atsiranda vidinis silpnumas, negalavimas arba sumažėja protinis ir fizinis pajėgumas, reikia kreiptis į gydytoją. Jei kasdienių reikalavimų nebegalima įvykdyti kaip įprasta arba jei yra sutrikimų koncentracija ir dėmesio, reikėtų apsilankyti pas gydytoją. Jei gripaspanašūs simptomai, tokie kaip vėmimas, pykinimas, atsiranda alpulys, išsekimas ar padidėjęs miego poreikis, reikia kreiptis į gydytoją. Jei simptomai išlieka kelias dienas arba padidėja jų apimtis ir intensyvumas, rekomenduojama paaiškinti gydytoją. Sumažinta suma deguonis organizme ar kvėpavimo veiklos sutrikimas turi būti pateiktas gydytojui. Yra organų disfunkcijos pavojus, kuris gali sukelti pavojų gyvybei būklė nukentėjusio asmens. Esant sutrikimams Virškinimo traktas, vidurių užkietėjimas ar pilnumo jausmas, reikia kreiptis į gydytoją. Reikėtų ištirti ir gydyti tualeto pokyčius, sumažėjusį šlapimo išsiskyrimą ar šlapimo spalvos pasikeitimą. Bendras ligos jausmas ar sumažėjusi savijauta yra kiti pažeidimo požymiai. Jei, be fizinių problemų, nukentėjęs asmuo patiria psichinį ar emocinį diskomfortą, būtina apsilankyti ir pas gydytoją. Nuolatinio ar didėjančio atveju nuotaikos svyravimai, elgesio sutrikimai ar depresinė išvaizda, nukentėjusiam asmeniui reikia medicininės pagalbos, taip pat medicininės priežiūros.
Gydymas ir terapija
Monokloninės gammopatijos gydymas kiekvienu konkrečiu atveju priklauso nuo priežasties. Sėkmės perspektyva terapija gali labai skirtis ir negali būti apibendrinti. AL amiloidozės dėl plazmacitomos ar daugybinės mielomos atvejais kaulų čiulpai transplantacija gali būti svarstoma, su kuriais gydytojai bando priežastiniu būdu gydyti plazmacitomą. Dažnesnės galimybės apima chemoterapija ir vietinė spinduliuotė terapija, taip pat įvairūs gydymo vaistais būdai. Chemoterapija taip pat dažnai yra B ląstelių pasirinkimas limfoma. Jei AL amiloidozė yra sėkminga, gali pagerėti ne tik monokloninė gammopatija; taip pat gali būti, kad pažeistų organų, tokių kaip inkstai, sutrikimai ir pokyčiai, širdis, kepenysarba žarnynas gali būti grįžtamasis. Tačiau tai priklauso ir nuo konkretaus atvejo. Jei monokloninę gamopatiją sukelia Schnitzlerio sindromas, gali būti svarstomas gydymas interleukino-1 antagonistais. Avilius, kurie taip pat atsiranda šiame sindrome, dažnai sunku gydyti; variantai apima PUVA terapiją ir nesteroidinius priešuždegiminius vaistus narkotikai, pastarieji taip pat gali būti naudojami sąnariams ir kaulų skausmas ir karščiavimas, susijęs su Schnitzlerio sindromu.
Perspektyva ir prognozė
Monokloninės gammopatijos prognozė remiasi ligos forma ir stadija. „igM-MGUS“ prognozė yra gana bloga, atsižvelgiant į bet kurią rizikos veiksniai. Visos formos per keletą metų gali išsivystyti į sunkią ligą, kuri gali būti mirtina pacientui. Pavyzdžiui, piktybiniai piktybiniai navikai gali pasireikšti įvairiose kūno vietose. Su amžiumi didėja rimtų komplikacijų tikimybė. Gyvenimo trukmė yra šiek tiek mažesnė nei sveikų žmonių. Yra rizika, kad būklė išsivystys į a lėtinės ligos tai žymiai riboja paciento kasdienį gyvenimą. Prognozę nustato atsakingas onkologas arba kitas specialistas, atsižvelgdamas į tokius veiksnius kaip simptomų vaizdas, ligos forma ir paciento amžius. Nepaisant prognozės, daugelis pacientų gali gyventi gyvenimą be simptomų. Fiziniai apribojimai paprastai vystosi lėtai ir reikšmingai neriboja paciento gyvenimo kokybės. Tik piktybinių ligų atveju galima tikėtis greito progreso su laipsnišku gerovės mažėjimu. Piktybinė monokloninės gammopatijos forma gali būti mirtina.
Prevencija
Specifinė monokloninės gammopatijos prevencija neįmanoma. Ankstyvas priežastinės ligos atpažinimas ir gydymas gali užkirsti kelią sunkiems kursams ir yra pagrindas ankstyvai monokloninės gammopatijos terapijai.
Sekti
Monokloninės gammopatijos dažniausiai yra ilgalaikės ligos, kurias dažnai reikia intensyviai stebėti. Tolesni veiksmai priemonės kurių reikia imtis, priklauso nuo atskiros ligos pobūdžio ir eigos. Daugelis atvejų yra mažai piktybinės limfomos, kurios priskiriamos ne Hodžkino limfomai. Spinduliavimas ir chemoterapija vis dar neleidžia visiškai išgydyti šių limfomų. Tačiau simptomus galima žymiai palengvinti, taip pagerinant nukentėjusiųjų gyvenimo kokybę. Tolesnė priežiūra apima reguliarius tyrimus paciento įvertinimui būklė ir kartu nustatyti tolesnį gydymą. Bet kokio paciento būklės pablogėjimo atveju sveikatai, taip pat galima greitai reaguoti. Net ir sėkmingai išgydžius ligą, tolimesni apsilankymai pas gydytoją turėtų būti atliekami per ilgesnį laiką, nes pasikartojimas vis tiek gali pasireikšti net po kelerių metų. Tačiau dažnai monokloninės gammopatijos atveju būtina stebėti visą gyvenimą. Tai ypač pasakytina, jei liga nėra išgydoma taikant įprastus gydymo metodus. Šiais atvejais tolesnė priežiūra yra paliatyvi. Dėl užsitęsusios ligos eigos nukentėjusiesiems taip pat labai dažnai reikalinga psichologinė konsultacija, be kita ko, siekiant užkirsti kelią Depresija. Daugeliui pacientų psichoterapija gali padėti žymiai pagerinti jų gyvenimo kokybę. Proceso metu taip pat dažnai sumažėja baimė dėl ligos eigos ir galimos mirties.
Ką galite padaryti patys
Klinikinis monokloninės gammopatijos vaizdas yra sudėtingas ir įvairus. Dėl šios priežasties kasdienis šios ligos gydymas labai priklauso nuo jos priežasties, pasirinktų terapinių metodų ir pasireiškiančių simptomų. Pažeisti asmenys, kuriems piktybinė liga yra simptomų priežastis, gali kreiptis į savipagalbos grupes ir organizacijas Vėžys. Ten jų artimieji taip pat gali rasti pagalbos bendraujant su sergančiuoju. Kadangi pagrindinės ligos gydymas gali labai apkrauti organizmą, patartina stiprinti imuninę sistemą. Subalansuotas dieta turtingas vitaminai čia vaidina ypač svarbų vaidmenį. Papildomas stresas, pavyzdžiui, dėl didelio darbo krūvio, reikėtų vengti bet kokia kaina. Kai kuriais atvejais ligos simptomų nėra, nepaisant monokloninės gammopatijos. Šie pacientai taip pat gali sustiprinti savo gynybą kaip prevencinę priemonę. Bent pirmaisiais metais po pradinės diagnozės nustatymo fizinis krūvis ir psichologinis stresas reikėtų vengti. Svarbu reguliariai tikrintis sveikatą. Kai tik nukentėję asmenys pastebi fizinius skundus, reikia kreiptis į gydytoją ir, jei reikia, į naują kraujo skaičius turėtų būti imtasi. Priešingu atveju, esant monokloninei gammopatijai, alternatyvūs gydymo metodai taip pat gali būti naudingi ir prisidėti prie bendros fizinės veiklos poilsis. Lengvos mankštos taip pat gali padėti nukentėjusiems.
