Monokloninė gammopatija

Monokloninė gammopatija (tezauro sinonimai: gammopatija su limfoplazmocitine diskrazija; IgG [imunoglobulinas G] -paraproteinemija; monokloninė paraproteinemija; POEMS sindromas; antrinė paraproteinemija; antrinė paraproteinemija sergant piktybine liga; TLK-10-GM D47 ]) yra sutrikimas, susijęs su monokloninio kiekio padidėjimu imunoglobulinai arba jų dalys (lengvos ar sunkios grandinės) serumo gama frakcijoje baltymai.

Šie baltymai gaminami padidėjus monokloninei gammopatijai:

  • Visiškas imunoglobulinas molekulės vienos klasės ir tipo (pvz., kappa-IgG).
  • Laisvos κ arba λ tipo šviesos grandinės, vadinamosios Bence-Jones baltymai.
  • Imunoglobulino derinys molekulės ir laisvos šviesos grandinės.
  • Laisvosios sunkiosios grandinės, pvz., Γ-, α-, μ-, δ-, ε-grandinės.
  • Skirtingas imunoglobulinas molekulės, pvz., di-, tri-, multikloninė gamopatija.

Jie atsiranda dėl nekontroliuojamo imunokompetentingo B limfocito proliferacijos.

Monokloninė gammopatija gali būti daugelio ligų simptomas (žr. Skyrių „Diferencinės diagnozės“).

ZEg, neaiškios reikšmės monokloninė gammopatija (MGUS): ikivėžinė liga esant limfoproliferaciniams sutrikimams, pvz., Išsėtinei mielomai ar Waldenströmo ligai; paraproteinemija su monokloniniais IgM globulinais be histologinės infiltracijos į kaulų čiulpai su plazmos ląstelėmis arba limfoma ląstelių (ty nėra plazmacitomos / daugybinės mielomos ar Waldenströmo ligos).

Lyties santykis: šiek tiek dažniau vyrams nei moterims (1.4: 1)

Dažnio pikas: 6-ajame gyvenimo dešimtmetyje (Centrinė Europa)

Vyresnių nei 25 metų asmenų paplitimas (ligų dažnis) yra 1%.

Industrinių šalių dažnis (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 4 iš 100,000 XNUMX gyventojų.

Monokloninė gammopatija yra įprastas atsitiktinis pagyvenusių žmonių laboratorinių tyrimų rezultatas.

Eiga ir prognozė: Eiga ir prognozė priklauso nuo monokloninės gammopatijos priežasties.