Morbus Haemolyticus Neonatorum: priežastys, simptomai ir gydymas

Morbus haemolyticus neonatorum yra rimtas patologinis negimusio vaiko ir naujagimio sutrikimas. Tai sukelia rezus nesuderinamumas.

Kas yra haemolyticus neonatorum liga?

Morbus haemolyticus neonatorum dar vadinamas vaisiaus eritroblastoze arba fetopathia serologica. Liga dažniausiai pasireiškia prieš gimimą, todėl taip pat vadinama haemolyticus fetalis. Dėl kraujas grupės nesuderinamumas, vaikas vystosi anemija dar būdamas gimdoje. Visas organizmas negauna pakankamai deguonis, širdis nevisiškai funkcionuoja ir pilvo ertmėje atsiranda efuzijos ir dėžė. Jei liga nustatoma anksti, vaiką galima gydyti kraujas perpylimas gimdoje. Rezus nesuderinamumas kaip priežastis Vokietijoje užkertamas kelias duodant antikūnai prieš rezus kraujas grupės bruožas visoms motinoms, turinčioms neigiamą rezus faktorių.

Priežastys

Pagrindinė haemolyticus neonatorum priežastis yra rezus nesuderinamumas. Rezus faktorius yra paviršiaus baltymas, randamas raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitai). Jei asmuo turi rezus faktoriaus D antigeną, jis yra rezuso teigiamas. Jei žmogui trūksta šio antigeno, jis yra Rh neigiamas. Kai asmuo, turintis neigiamą rezus faktorių, turi sąlytį su teigiamą rezus krauju, kūnas susidaro antikūnai į rezus faktoriaus D antigeną. Kadangi kūnas šio antigeno nepažįsta iš savo kraujo, jis laiko jį svetimu ir su juo kovoja. Gimdymo metu kraujas paprastai praeina iš naujagimio motinai. Jei vaikas yra rezuso teigiamas, o motina - neigiama, ji vystosi antikūnai prieš rezus D antigeną. Paprastai tai yra pirmasis antigeno jautrinimas. Taigi pirmajam vaikui paprastai nepažeidžiamas haemolyticus neonatorum. Retais atvejais vaisiaus perdavimas eritrocitai į motinos kraują atsiranda jau per pirmąjį nėštumas. Tokiu atveju susidaro ir antikūnai. Kadangi į motinos kraują išplaunamų raudonųjų kraujo kūnelių ir susidariusių antikūnų kiekis yra gana mažas, jų nepakanka, kad pirmagimiui sukeltų hemolizinę naujagimio ligą. Per sekundę nėštumas turint rezus teigiamą vaiką, motinos antikūnai prieš rezus faktoriaus D antigeną negimusį vaiką pasiekia per placenta. Kadangi antikūnai yra hemoliziškai aktyvūs, ty sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius, vaikui išsivysto hemolizė. Dėl hemolizės anemija vystosi. Kita haemolyticus neonatorum priežastis yra AB0 nesuderinamumas. Jis grindžiamas tuo pačiu principu kaip ir rezus nesuderinamumas.

Simptomai, skundai ir požymiai

Liga pradeda rodyti gimdos simptomus. Vaisiai daugiau nusėda vanduo į audinius, sukelia pilvo ertmę ir pleuros ertmę. Kaupimas vanduo pilvo ertmėje taip pat žinomas kaip ascitas. Žymiai padidėjo amniono skystis. Kai tik amniono skystis indeksas (AFI) yra didesnis nei 20 centimetrų, tai yra polihidramnionas. Gimdoje pumpuojamas silpnumas širdis taip pat jau akivaizdu. Kai visi haemolyticus neonatorum simptomai yra visiškai išsivystę, išsamus vaizdas (hidropsas vaisius) yra. Anemija gali būti diagnozuota po gimimo. Edema yra aiškiai matoma. Kūdikio pilvas išsipūtęs dėl edemos. Sunkus naujagimis gelta (icterus neonatorum) taip pat galima pastebėti.

Ligos diagnozė ir eiga

Jau ankstyvas nėštumas, kraujo grupavimas atliekamas kaip prenatalinės priežiūros dalis. Be to, atliekamas antikūnų atrankos tyrimas dėl nereguliarių kraujo grupės antikūnų. Jei antikūnų paieškos testo rezultatas yra neigiamas, tyrimas dar kartą atliekamas 25–27 dienomis nėštumas. Remiantis įprastu ultragarsas atranka, plėtra hidropsas vaisius galima aptikti anksti. Įtariant hemolitiką neonatorum, kraujas gali būti imamas per virkštelės. Tokiu būdu galima diagnozuoti anemiją. Po gimimo Kumbso testas atliekamas laboratorijoje. Šis testas gali nustatyti neišsamius antikūnus, vadinamus IgG, prieš eritrocitai. Norint užregistruoti kraujo ląstelių pažeidimo mastą, reikia atlikti tokius hemolizės parametrus kaip retikulocitų arba LDH nustatomi laboratorijoje.Retikulocitai yra eritrocitų pirmtakai. Kadangi organizmas gamina daugiau eritrocitų, kad kompensuotų mažakraujystę, daugiau retikulocitų yra naujagimio kraujyje. LDH, L-laktatas hidrogenazė, yra fermentas, randamas visose ląstelėse. Kaip laboratorijos parametrą jis nurodo ląstelių pažeidimus, šiuo atveju - eritrocitų pažeidimus.

Komplikacijos

Daugeliu atvejų haemolyticus neonatorum liga sukelia įvairius simptomus ir komplikacijas dar prieš gimimą. Nukentėjusieji kenčia nuo vanduo sulaikymas, esantis tiesiai pilvo ertmėje. Taip pat pacientui tai nėra neįprasta širdis turi įtakos haemolyticus neonatorum, todėl jis rodo tik susilpnėjusį pumpavimo pajėgumą. Blogiausiu atveju tai gali vadovauti tiesiogiai iki paciento mirties, jei širdies nepakankamumas atsiranda. Panašiai ir vadinamasis naujagimis gelta gali įsikurti po gimimo. Daugeliu atvejų haemolyticus neonatorum galima diagnozuoti prieš gimimą, todėl gydymą galima pradėti iškart po gimimo. Paprastai taip nėra vadovauti iki tolesnių komplikacijų. Vaistų pagalba ir terapija, simptomai gali būti riboti. Daugeliu atvejų ligos eiga yra teigiama, o gydymas visiškai apriboja paciento simptomus. Hemolyticus neonatorum taip pat nesumažina paciento gyvenimo trukmės. Tačiau kai kuriais atvejais paveikti asmenys yra priklausomi nuo kraujo perpylimo.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Nėščios moterys paprastai turėtų lankytis nėštumo metu siūlomuose profilaktiniuose ir patikrinamuosiuose tyrimuose. Tokiu būdu dabartinė sveikataivaisius yra tikrinamas ir dokumentuojamas. Jei vis dėlto pokyčiai ir anomalijos atsiranda ne per patikrinimo laiką, patartina papildomai apsilankyti pas gydytoją. Jei būsimoji motina jaučia miglotą jausmą, kad jai kažkas gali būti negerai sveikatai ar augančio vaiko vystymuisi reikalingas gydytojas. Išvaizdos pokyčiai oda, apie vidinį neramumą, širdies plakimą, miego sutrikimus ar nesaugumo jausmą reikia aptarti su gydančiu gydytoju. Patinimą, didelį neįprastą svorio padidėjimą ar bendrą negalavimo jausmą turėtų išaiškinti gydytojas. Jei, nepaisant visų nėštumo metu atliktų tyrimų ir patikrinimų, neįmanoma nustatyti jokių anomalijų, akušerijos komanda naujagimį ištiria savarankiškai iškart po gimdymo. Atliekant pirmuosius įprastus postnatalinius tyrimus, akušerės ar gydantys gydytojai aptinka visus esamus kūdikio pažeidimus sveikatai. Tėvų įsikišimas nėra būtinas. Širdies ritmo sutrikimai, širdies spalvos pakitimai oda arba patinimai ant kūno pastebimi vizualiai kontaktuojant su naujagimiu ir atliekant pirminius tyrimus kūno funkcijoms nustatyti. Jei reikia imtis veiksmų, atliekami tolesni tyrimai ir informuojami atsakingi gydytojai. Tai įvyksta automatiškai, jei gimdoma stacionare arba gimdyme dalyvauja akušerė.

Gydymas ir terapija

Jei nėštumo metu išsivysto haemolyticus neonatorum, kraujo perpylimas gali būti atliekamas per virkštelės. Su anksti terapija, hidropsas vaisius galima išvengti. Pusėje visų naujagimių, kurių nesuderinama su rezus, yra tik naujagimio ikteris. Paprastai tai nereikalauja gydymo. Fototerapija gali būti atliekami. Tai apima vaiko apšvietimą mėlynos spalvos spindulių šviesa. Nekonjuguota bilirubinas, kuris sukelia geltonumą oda, tokiu būdu virsta vandenyje tirpiais bilirubino dariniais. Jie gali išsiskirti be problemų. Kitoje naujagimių pusėje sunkus gelta yra, kuris turi būti gydomas perpylus kraują. Atskirais atvejais administracija of imunoglobulinai gali palengvinti hemolizinius simptomus. Visiškas haemolyticus neonatorum, hidrops fetalis, atvejis yra ekstremali situacija, kurią reikia gydyti intensyviosios terapijos skyriuje. Kūdikiai yra intubuojami ir dirbtinai vėdinami.

Perspektyva ir prognozė

Kuo anksčiau bus nustatyta ligos hemolitiko neonatorum rizika, tuo didesnė tikimybė pasveikti. Daugumoje nukentėjusių vaikų liga išnyksta terapija arba jau naudojant specialųjį šviesos terapija. Tačiau kai kuriais ypač sunkiais atvejais liga gali išsivystyti pavojinga gyvybei, ypač jei nėra skiriamas tinkamas gydymas. Tuomet kyla pavojus, kad nukentėję vaikai gali mirti nuo ligos komplikacijų. Negydoma vis progresuojanti hemolizė po gimdymo sukelia pavojingą hiperbilirubinemiją, dėl kurios netiesioginė organizmo žala gali bilirubinas. Visų pirma, naujagimių raumenų silpnumas jau rodo encefalopatijos atsiradimą. Didėjant žalai smegenys, pacientams pasireiškia traukuliai, taip pat apibendrinti spastiškumas. Kvėpavimo nepakankamumas ir kraujavimas iš plaučių dažnai lydi ligą. Maždaug 25 proc. Paveiktų vaisių pasireiškia ryškios anemijos požymiais, kurie yra pavojingi hemoglobinas koncentracija mažesnis nei 8 g / dl, dėl anti-D poveikio jau nuo 18 iki 35 nėštumo savaitės. Negydant, tai veda acidozė, hipoksija, splenomegalija ir kepenys žala. Tai savo ruožtu sukelia didelę pažeistų vaisių edemos tendenciją. Kitos komplikacijos, tokios kaip plaučių edema ir plaučių kraujavimas taip pat gali vadovauti iki ankstyvos mirties.

Prevencija

Profilaktikai nėščiosioms, kurioms neigiama rezus, 28 savaičių nėštumo metu ir gimus kūdikiui, turinčiam teigiamą rezusą, suleidžiamas anti-D imunoglobulinas. Antikūnai jungiasi su eritrocitais, perkeltais iš vaiko. Pažeisti eritrocitai yra suskaidomi motinos blužnis prieš motinos imuninė sistema gali gaminti savo antikūnus.

Sekti

Haemolyticus neonatorum atveju - tolesnė priežiūra priemonės paprastai yra žymiai riboti. Tai įgimta liga, kurios negalima visiškai išgydyti. Dėl šios priežasties nukentėjęs asmuo turėtų ankstyvoje stadijoje kreiptis į gydytoją, kad būtų išvengta kitų komplikacijų ir simptomų atsiradimo. Taip pat neįmanoma savarankiškai išgydyti ligos. Jei nukentėjęs asmuo nori turėti vaiką, jis pirmiausia turėtų atlikti genetinius tyrimus ir konsultacijas, kad būtų išvengta Morbus haemolyticus neonatorum pasikartojimo. Nukentėję asmenys yra priklausomi nuo fototerapija daugeliu atvejų. Daugeliu atvejų šeimos pagalba ir parama sergant šia liga taip pat yra labai svarbi. Psichologinė parama taip pat labai teigiamai veikia tolesnę ligos eigą ir gali apriboti Depresija ir kiti psichologiniai skundai. Čia taip pat gali būti prasmingas kontaktas su kitais Morbus haemolyticus neonatorum pacientais, nes tokiu būdu keičiamasi informacija, kuri gali palengvinti kasdienį susijusio asmens gyvenimą.

Ką galite padaryti patys

Morbus haemolyticus neonatorum terapija turi būti vykdoma įtikinamai vaikams intensyviosios terapijos skyriuje patyrusių darbuotojų. Jaunų pacientų tėvams greitai kyla bejėgiškumo jausmas. Pamačius savo vaiką vamzdžių ir mašinų tarpe, kyla nepageidaujamos neigiamos emocijos, kuriose dominuoja visų pirma baimės. Daugelis klinikų tokiomis akimirkomis siūlo profesionalią emocinę pagalbą, kuri gali padėti geriau įveikti įtemptą patirtį. Svarbu įtraukti abu partnerius ir, jei reikia, brolius bei seseris ir atvirai aptarti jausmus. Tačiau tikrasis pacientas yra ir išlieka sergantis vaikas. Labiau nei bet kas kitas, šiuo sunkiu metu jam reikia tėvų artumo ir dėmesio. Todėl, kai tik įmanoma, abu partneriai turėtų dalyvauti prižiūrint naujagimį ir taip pat pranešti apie šį norą profesionalios priežiūros komandai. Paprastai šis prašymas mielai įvykdomas. Įrodyta, kad reguliarus kontaktas su tėvais prisideda prie vaiko sveikatos ir veiksmingai kovoja su paties vaiko bejėgiškumo jausmu.