Apribotas sklerodermija arba morphea yra vardas, suteiktas uždegimasSusijusios oda liga, kuri tikriausiai yra susijusi su nereguliuojama imuninė sistema ir tai paprastai paveikia daugiau moterų nei vyrus. Kadangi ligos priežastis dar nenustatyta, apykaita sklerodermija galima gydyti tik simptomiškai.
Kas yra morfėja?
Apribotas sklerodermija (morfėja) yra uždegiminė liga, susijusi su sukietėjimu (skleroze) paveiktose JT srityse oda. Apskritai išskiriamas ribotas variantas, kuris daugiausia veikia viršutinę kūno dalį, išplitęs variantas, kuris pasireiškia daugiausia viršutinėje kūno dalyje ir juosmenyje ir (arba) šlaunis plotai, o linijinė forma su juostos pavidalu odos pokyčiai ant galūnių ir gilios formos, dalyvaujant subkutui (apatinei odai) ir fascijai (morphea profunda). Iš pradžių morfėja pasireiškia uždegimas, kuris dažnai sukelia rausvai violetinę spalvą oda spalvos pasikeitimas. Ligai progresuojant, ląstelės jungiamasis audinys pagaminti daugiau Kolageno pluoštai, dėl ko paveiktos vietos sustorėja ir sukietėja, o mažesnių - skaičius kraujas laivai mažėja. Paprastai vėliau pasireiškia atrofija (audinių praradimas) ir porcelianinė odos išvaizda su balkšva spalva ir prarandamas būdingas epidermio paviršiaus reljefas. Daugeliu atvejų dėl atrofijos sumažėja ir jų skaičius plaukai folikulus ir riebalinius bei prakaito liaukos. Apimties kritinės sklerodermos pažeistos odos sritys išsausėja, gali patempti ir (arba) niežėti.
Priežastys
Morfėjos priežastis ir etiologija nėra galutinai nustatyta. Įtariama, kad šią ligą sukelia netinkamas KMR reguliavimas imuninė sistema (autoimuninė liga). Dėl šio reguliavimo sutrikimo žmogus imuninė sistema yra nukreiptas prieš paties kūno struktūras, kurios, tikėtina, kenkia mažam kraujas laivai dermos. Pažeistų odos sričių ląstelės sintetina uždegimą skatinančias medžiagas ir augimo faktorius, kurie stimuliuoja odos ląsteles jungiamasis audinys gaminti daugiau Kolageno pluoštai. Dėl to normalu subalansuoti šių skaidulų susidarymas ir skaidymas yra sutrikęs, nes padidėjęs Kolageno skaidulos sutampa su sumažėjusiu skaidymu. jungiamasis audinys pluoštai kaupiasi apytikrės sklerodermos paveiktose odos vietose, sukeldami sukietėjimą (sklerozę) ir praradę lankstumą.
Simptomai, skundai ir požymiai
Morfėja gali likti nepastebėta kelias savaites. The būklė iš pradžių pasireiškia mažais odos lopinėliais ar patinimais. Kaip būklė progresuoja, šie pleistrai sukietėja ir sukelia nemalonų niežėjimą. Pažeistoje vietoje oda tampa sausa ir įtrūkusi. Nukentėjusieji dažnai odos išvaizdą apibūdina kaip balkšvą ir panašią į porcelianą, o odos audinys ilgainiui atrofuojasi. Prieš tai aplink uždegimo vietą paprastai susidaro violetinis žiedas. Tai gali lydėti odos sandarumo jausmas. Be to, liaukos išsausėja ir plaukai iškrenta. Pažeistos vietos paprastai yra labai patinusios ir skausmingos liečiant. Ilgainiui randai ir jutiminiai sutrikimai išlieka. Fiziniai simptomai paprastai nepasireiškia sergant morfėja. Tačiau, kai odos vieta tampa uždegima, gali išsivystyti sunki infekcija, po kurios karščiavimas ir kiti bendri simptomai. Ypač jaunesni vaikai psichiškai kenčia nuo morfėjos. Pastebimas odos pokyčiai galima vadovauti į socialinio nerimo ir nepilnavertiškumo kompleksus, ypač kai jie atsiranda dėl atskirties ar erzinimo. Pati Morfėja yra gana nekenksminga ir savaime praeina per kelias dienas ar savaites.
Diagnozė ir eiga
Visais atvejais cirkuscritinę sklerodermiją galima diagnozuoti remiantis klinikiniais simptomais. Diagnozės patvirtinimas pagrįstas a biopsija pažeistų odos sričių, po to atliekamas histologinis tyrimas. Tai taip pat padeda ją atskirti nuo sisteminės sklerodermos, kurioje jungiamasis audinys Vidaus organai ir daugeliu atvejų tai paveikia veidą ir rankas. Taip pat, Raynaudo sindromas nurodo į sisteminę sklerodermiją ir yra laikomas morphea atmetimo kriterijumi. Sonografija (ultragarsas) taip pat gali būti naudojamas paveiktų odos sričių storiui nustatyti. Apribota skleroderma gali sustingti per 3–5 metus, todėl neatsiranda naujų židinių. Tačiau morfėjos paveiktose vietovėse paprastai būna tik nedidelis polinkis tobulėti.
Komplikacijos
Morfėjos atveju pacientai kenčia nuo stipraus ir, svarbiausia, nemalonaus diskomforto, kuris atsiranda ant odos. Oda atrodo įtempta ir sukietėjusi. Neretai jaučiamas niežėjimas ir stiprus paraudimas. Pažeisti regionai neretai būna patinę, todėl sergantieji jaučiasi nejaukiai ir gėdijasi diskomforto. Tuo pačiu metu morfėja taip pat gali vadovauti psichologiniams apribojimams ar nepilnavertiškumo kompleksams. Be to, ypač vaikai gali patirti patyčias ar erzinimą dėl ligos simptomų. Negydant, liga taip pat veda prie plaukų slinkimas ir sausa oda. Savęs išgydyti daugeliu atvejų neatsiranda. Simptomai ir diskomfortas gali būti palengvinti naudojant įvairias terapijas ar kremai. Tačiau negalima numatyti, ar visada bus teigiama ligos eiga. Jei sustingsta sąnarių atsiranda, fizioterapija priemonės yra būtini. Paprastai taip nėra vadovauti iki tolesnių komplikacijų. Paciento gyvenimo trukmė taip pat nesumažėja šia liga.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Bet kokiu atveju, jei įtariama, kad yra sklerodermija. Asmenys, pastebėję rankų, veido ar nugaros pakitimus, kurie rodo tokį būklė geriausia nedelsiant pasikalbėti su savo pirminės sveikatos priežiūros gydytoju. Tai ypač pasakytina apie plačią odos pažeidimas ir jutimo sutrikimai pirštų srityje. Jei pirštai pasidaro balti ir kada skauda šaltasarba jei yra net į priepuolį panašių skausmų, reikėtų apsilankyti artimiausioje klinikoje arba kreiptis į greitosios medicinos pagalbos tarnybą. Morphea daugiausia kenčia nuo vyresnių žmonių, kurie anksčiau sirgo odos liga. Morphea geriausiai gydo šeimos gydytojas arba vidaus ligų specialistas. Kiti kontaktai yra dermatologas, reumatologas, ortopedas ar sporto medicinos specialistas, atsižvelgiant į simptomų priežastį ir sunkumą. Pirmiausia vaikus reikia nuvežti pas atitinkamą pediatrą, jei įtariama, kad yra skritodermija. Tolesnis gydymas paprastai skiriamas specializuotoje odos ligų klinikoje.
Gydymas ir terapija
Dėl nepaaiškinamos cirkuscritinės sklerodermijos etiologijos nėra priežastinio terapija egzistuoja iki šiol, ir terapinis priemonės, kurie priklauso nuo ligos formos ir masto, yra skirti sumažinti specifinius simptomus. Vaistiniai ir šviesos terapija priemonės pasirodė esą veiksmingi palengvinant simptomus. Priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip gliukokortikoidai į formą kremai or tepalai yra naudojami uždegiminiams procesams gydyti. Be to, lipidų papildymas tepalai, losjonai or kremai yra rekomenduojami pagrindinei sklerozuotų odos sričių priežiūrai ir siekiant išvengti niežulio ir galimo įtampos jausmo. Esamas ar ūmines uždegimines reakcijas galima apriboti UVA spinduliai einant fototerapija. Tuo pačiu metu, UVA spinduliai stimuliuoja sintezę fermentai (enzimai) kad suskaido padidėjusį kolageną. Kai kuriais atvejais, norint sustiprinti poveikį, iš anksto tepamas psoraleno turintis kremas (PUVA terapija). Nors rausvi uždegiminiai odos pakitimai paprastai išnyksta, o balkšvos vietos tampa minkštesnės, atrofija ir plaukai folikulų negalima pakeisti terapija. Be to, atliekant klinikinius tyrimus, šokas bandomos bangos terapinės priemonės (pvz., Berno „Inselspital“), kuriomis sunaikinamas sklerozuotas audinys, siekiant paskatinti kraujas cirkuliacija ir naujo sintezė kraujagyslė ir odos ląstelės. Jei odos sritis sąnario regione veikia morfėja, gali būti nurodytos fizioterapinės priemonės, kad būtų išvengta sąnario sustingimo (kontraktūros).
Perspektyva ir prognozė
Prognozė, be kita ko, priklauso nuo ligos sunkumo. Pacientai, neturintys tokių organų ligų kaip: širdis, po dešimties metų trys ketvirtadaliai vis dar gyvi, plaučiai ar inkstai. Priešingai, inkstų liga daugeliu atvejų sukelia mirtį (70 proc. Nukentėjusiųjų). Paprastai morfėjos eiga negali būti prognozuojama. Gydytojai negali suformuluoti aiškios perspektyvos net remdamiesi skundais. Tai apsunkina bendruosius teiginius. Norint atsigauti, būtina pradėti gydymą. Tai vienintelis būdas pagerinti prognozę. Tuo tarpu efektyvu narkotikai yra. Nuolat gydant, tokių komplikacijų kaip organų užkrėtimas neatsiranda. Iš esmės morfėja moterims progresuoja palankiau nei vyrams. Moksle manoma, kad ribojanti forma turi gerą požiūrį; priešingai, difuzinei formai kyla didelė mirties rizika. Kartais išlieka apribojimai, kurie tiesiogiai veikia gyvenimo kokybę. Tai visų pirma apima ilgalaikius judėjimo apribojimus. Tada pacientas turi pertvarkyti savo profesinį ir asmeninį kasdienį gyvenimą. Jis yra priklausomas nuo pagalbos. Turi būti naudojamos pagalbinės priemonės.
Prevencija
Kadangi apytikrės sklerodermijos etiologija dar nėra nustatyta, prevencinių priemonių nėra. Apimties kritinės sklerodermos poveikį tikriausiai galima sumažinti, vengiant neigiamai imuninę sistemą veikiančių veiksnių (įskaitant stresas, alkoholisir nikotinas naudoti).
Sekti
Daugeliu atvejų morfėjos atveju skubaus stebėjimo priemonės yra labai ribotos. Dėl šios priežasties nukentėjęs asmuo visų pirma priklauso nuo greito ir, visų pirma, labai ankstyvo šios ligos nustatymo ir gydymo, kad būtų išvengta kitų komplikacijų ir nusiskundimų. Ligos taip pat neįmanoma išgydyti, todėl, atsiradus pirmiesiems morfėjos požymiams, reikia kreiptis į gydytoją. Dauguma pacientų gydymo metu priklauso nuo skirtingų vaistų vartojimo. Norint visam laikui ir teisingai palengvinti simptomus, reikia atkreipti dėmesį į teisingą dozavimą ir reguliarų suvartojimą. Be to, reguliarūs patikrinimai ir tyrimai yra svarbūs, norint anksti nustatyti ir gydyti odos pokyčius. Priemonės fizioterapija or fizinė terapija taip pat gali prireikti, kai nukentėjęs asmuo taip pat gali atlikti daugelį pratimų namuose. Paprastai morfėja nesumažina paciento gyvenimo trukmės. Kitos tolesnės priežiūros priemonės ar galimybės nukentėjusiam šia liga paprastai nėra prieinamos.
Štai ką galite padaryti patys
Kai atsiranda morfėja, savipagalbos galimybės yra ribotos. Taip yra todėl, kad priežastinis gydymas neįmanomas, todėl labai svarbu spręsti simptomus. Tačiau, esant cirkuscritinei sklerodermijai, sustiprėjusi imuninė sistema gali turėti teigiamą poveikį. Manoma, kad šiaip visiškai sveikiems nukentėjusiems asmenims ligos poveikį galima sumažinti. Atitinkamai paveikti asmenys gali patys dirbti, kad jų gyvenimo būdas būtų kuo sveikesnis. Daugybė vitaminai ir naudingosios iškasenos, vengimas alkoholis ir cigaretės, o saikingas fizinis krūvis stiprina kūną. Be to, optimalus dieta taip pat gali sutrumpinti gijimo laiką po bet kokių (kosmetinių) operacijų. Cukrus ir arachidono rūgštis čia yra ypač svarbūs, nes pastarieji padidina uždegiminius procesus, o pirmasis skatina absorbcija rūgšties. Tačiau norint pagerinti ligos eigą, reikia atsižvelgti į abu vaistus. Be to, ypač nukentėjo sąnarių ( odos pokyčiai forma ant jų) turėtų būti naudojama stipriai. Priešingu atveju, dėl audinio pokyčių, taip pat yra pavojus apriboti paveiktą sąnarį. Atsižvelgiant į nukentėjusiųjų patirtus estetinius apribojimus, galima nustatyti įvairias jų kompensavimo priemones. Be savipagalbos grupių, pavyzdžiui, galima pritaikyti pritaikytą aprangos stilių ar kosmetikos priemones.
