Moyamoya liga yra liga, pažeidžianti laivai iš smegenys. Dėl šios ligos laivai srityje smegenys spontaniškai uždaryti. okliuzija įvyksta ilgą laiką dėl pluoštinių pertvarkymų pagrindo srityje smegenys. Dažnai pertvarkymas vyksta vidiniame miego arterija.
Kas yra moyamoya liga?
Moyamoya liga labiausiai paplitusi Japonijoje. Remiantis dabartinėmis medicininėmis išvadomis, liga atsiranda dėl genetinių mutacijų 17-oje chromosomoje. Be genetinės ir tokiu būdu įgimtos moyamoya ligos formos, yra ir įgyta ligos forma. Tai matyti, pavyzdžiui, ryšium su Dauno sindromas or arteriosklerozė ir taip pat žinomas kaip Moyamoya sindromas. Moyamoya ligos pavadinimas kilęs iš japonų kalbos. Čia „moyamoya“ reiškia „dūmų pūtimą“, reiškiantį mažytį užstatą laivai kurie susidaro dėl stenozės ir angiogramoje savo forma panašūs į dūmus.
Priežastys
Daugeliu atvejų moyamoya ligos priežastys yra genetinės mutacijos. genas mutacija atsiranda 17 chromosomoje esant tam tikram geno lokusui. Tikslus moyamoya ligos paplitimas dar nėra žinomas. Moyamoya liga fiksuojama nuo pat gimimo paveiktiems žmonėms ir vystosi visą gyvenimą. Šiame procese liga progresuoja lėtai, bet stabiliai, todėl okliuzija smegenų kraujagyslių, kurios angiogramoje atrodo kaip dūmas ar rūkas.
Simptomai, skundai ir požymiai
Moyamoya liga yra susijusi su okliuzija smegenų kraujagyslių. The kraujas laivai iš pradžių siaurėja gana ilgą laiką. Progresuojantis kraujagyslių susiaurėjimas ilgainiui sukelia visišką arterijų okliuziją. Daugeliu atvejų patologiniai pokyčiai veikia smegenų arteriją ir arteriją carotis interna. Dėl užsikimšusių indų didėja anemija vystosi sergančių asmenų smegenyse. Taigi yra išeminių priepuolių ir insulto pavojus. Norėdami kompensuoti užsikimšusius indus, daugybė mažyčių kraujas vystosi indai. Šie indai vaizduojant atrodo kaip į šoną panašūs ar dūminiai dariniai. Europoje Moyamoya liga yra gana reta. Tai daug labiau paplitusi Azijoje, ypač Japonijoje. Moyamoya liga ypač dažnai pasireiškia dvejų – dešimties metų vaikams nuo 30 iki 40 metų. Dėl moyamoya ligos ir smegenų smegenų okliuzijos kraujas kraujagyslių, pacientams yra didesnė smegenų infarktų ir kraujavimo iš smegenų rizika. Todėl gydytojai tokių komplikacijų kontekste dažnai atranda moyamoya ligą.
Diagnozė ir ligos progresavimas
Daugeliu atvejų moyamoya liga diagnozuojama tik tada, kai liga pasireiškia tipinėmis komplikacijomis. Tai visų pirma yra insultas ir kraujavimas smegenų srityje. Taip yra todėl, kad daugeliui pacientų tik po tokių įvykių atliekami tinkami tyrimai, kurie galiausiai nurodo moyamoya ligą. Gana retai moyamoya liga diagnozuojama prieš ūmias ekstremalias situacijas, tokias kaip insultas, pasitaiko. Moyamoya ligos diagnozė paprastai atliekama specializuotuose centruose, kuriuose yra reikalingos smegenų sričių vaizdavimo technologijos. Pirma, a medicinos istorija imamas kartu su moyamoya liga sergančiu asmeniu, kuris apibūdina savo skundus ir visas galimas komplikacijas. Moyamoya ligos požymių atsiradimas visada yra svarbus. Klinikinis tyrimas daugiausia pagrįstas vaizdavimo metodais. Pagrindinis dėmesys skiriamas paciento smegenims. Daugeliu atvejų MRT tyrimas ir angiografija yra naudojami. Prieš vizualinį tyrimą pacientams paprastai skiriami specialūs kontrastiniai preparatai. Tai leidžia aptikti mažus indus, taip pat sumažėjusį kraujo ir deguonis smegenyse.
Komplikacijos
Kadangi moyamoya liga pirmiausia veikia smegenis, ji gali turėti labai neigiamą poveikį nukentėjusio asmens gyvenimui ir kasdienei rutinai. Paprastai pacientas kenčia nuo insultas ankstyvoje stadijoje, kuri gali vadovauti dėl įvairių negrįžtamų pasekmių. Neretai pacientai kenčia nuo jutimo sutrikimų ir paralyžių. Dėl to ribojami įvairūs nukentėjusio asmens motoriniai ir fiziniai gebėjimai, todėl nukentėjęs asmuo gali būti netgi priklausomas nuo kitų žmonių pagalbos kasdieniame gyvenime. Be gydymo Moyamoya liga taip pat gali vadovauti iki mirties. Neįmanoma priežastiniu būdu gydyti moyamoya ligos. Tačiau simptomus ir komplikacijas galima apriboti vaistų pagalba. Be to, daugeliu atvejų nukentėjusieji yra reguliariai tikrinami, kad būtų išvengta pasekmių. Sunkiais atvejais taip pat galima atlikti aplinkkelį. Sveikas dieta ir dėmesingas gyvenimo būdas turi labai teigiamą poveikį ligai ir gali užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms. Tačiau paprastai moyamoya liga paciento gyvenimo trukmę žymiai sumažina.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Moyamoya liga yra rimta būklė tam visais atvejais reikia skubios medicininės pagalbos. Asmenys, kurie patiria galvos skausmas, sąmonės netekimas ir kiti neįprasti simptomai reguliariais intervalais turėtų greitai kreiptis į gydytoją. Gydytojas gali diagnozuoti bet kokį moyamoya sindromą ir tada nedelsdamas pradėti gydymą. Jei tai padaroma anksti, dažnai galima išvengti rimtų komplikacijų. Jei gydymas nepradedamas, smegenų kraujagyslių susiaurėjimas gali vadovauti į insultus ir kt sveikatai padarinius. Vėliausiai po a insultas or smegenų kraujavimas, gydytojas turi nustatyti diagnozę. Po to nukentėjusieji turi būti gydomi specialioje klinikoje ir atidžiai stebimi. Moyamoya ligą gydo neurologai ir internistai. Kadangi tai yra sunki liga, kuri dažnai būna mirtina, sergantieji taip pat turėtų kreiptis į terapeutą. Jei įtariamas kraujagyslių okliuzijos pasikartojimas, reikia nedelsiant informuoti atitinkamą gydytoją arba nedelsiant aplankyti artimiausią ligoninę.
Gydymas ir terapija
Terapija moyamoya ligos yra išskirtinai simptominė, nes ligai gydyti iki šiol nebuvo įmanoma. Visų pirma svarbu aprūpinti narkotikais terapija žmonėms, kuriuos paveikė moyamoya liga. Šiame kontekste asmenys paprastai vartoja vadinamuosius antikoaguliantus. Be to, encefalomiozinangiozė ir encefaloduroarteriosinangiozė yra tinkamos terapinės priemonės. Moyamoya ligą taip pat galima gydyti chirurginėmis intervencijomis. Tokiu atveju stacionarinių intervencijų metu pacientai gauna neurochirurginį apylanką. Ši forma terapija iki šiol parodė gana gerą sėkmę. Operacijos metu gydytojai sujungia smegenų ir laiko arterijas. Sėkmingai simptominei moyamoya ligos terapijai taip pat labai svarbu, kad pacientai sumažintų kuo daugiau asmeninių rizikos veiksniai kaip įmanoma pagal savo gyvenimo būdą. Tai apima, pavyzdžiui, redukciją nutukimas ir aukštas kraujo spaudimas ir pasiduoti rūkymas. Iš esmės reguliarus ir nuolatinis medicininis gydymas stebėsena pacientų reikia, kad būtų galima stebėti ligos progresavimą ir, jei reikia, kuo greičiau tikslingiau įsikišti taikant tinkamas terapines priemones. priemonės.
Perspektyva ir prognozė
Moyamoya ligą galima gerai gydyti. Tačiau mažai žinoma apie ilgalaikę eigą. Žinomi atvejai, kai simptomų apskritai nėra. Kitais atvejais atsiranda smegenų insultas ir kraujotakos sutrikimai. Ligos eiga priklauso nuo amžiaus, kai pasireiškia simptomai ir kiek jie yra sunkūs. Jei negydoma, būklė vyksta nepalankia eiga, išsivysto sunkus neurologinis deficitas. Visų pirma yra didelė insulto rizika, o insultas gali būti sunkus neįgalus arba mirtinas. Insulto riziką žymiai sumažina tiesioginis ar netiesioginis apėjimas, kuris skatina kraujo tekėjimą smegenyse. Maždaug 60 procentų visų pacientų po procedūros nėra simptomų. Fizioterapija, Kalbos terapija ir profesinė terapija gali papildomai pagerinti prognozę. Atsakingas neurologas gali prognozuoti pagal simptomų vaizdą. Tačiau tai reikia reguliariai koreguoti, ypač pasikartojančių kraujotakos sutrikimų ir kitų komplikacijų atveju. Bet kokios gretutinės ligos, nes jos ypač pasireiškia esant sunkiems smegenų kraujagyslių apsigimimams, blogina prognozę. Rizikos pacientai pasiekia optimalią prognozę anksti įvertinę ir gydydami.
Prevencija
Moyamoya liga yra genetiškai sukelta paveiktų asmenų ir taip fiksuojama nuo pat gimimo. Dėl šios priežasties ligos negalima išvengti priežastiniu būdu. Tačiau medicinos mokslas tiria būdus, kaip veiksmingai užkirsti kelią genetiniams sutrikimams, tokiems kaip moyamoya liga.
Sekti
Kadangi moyamoya liga dažniausiai yra paveldima liga, visiškai išgydyti negalima. Todėl nukentėjęs asmuo turėtų pastebėti pirmuosius ligos simptomus ir požymius, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ir nemalonių pojūčių. Kuo greičiau kreipiamasi į gydytoją, tuo geresnė tolesnė ligos eiga paprastai būna. Jei norima susilaukti vaikų, reikėtų atlikti genetinius tyrimus ir konsultuoti, kad vaikai nepasikartotų. Dauguma pacientų yra priklausomi nuo įvairių vaistų nuo ligos vartojimo. Pacientas visada turėtų atkreipti dėmesį į reguliarų vaisto vartojimą ir teisingą vaistų dozę. Kilus klausimų ar neaiškumų, pirmiausia visada reikia kreiptis į gydytoją. Apskritai taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į sveiką gyvenimo būdą, vengiant antsvorio. Pacientas taip pat turėtų vengti alkoholis ir rūkymas. Galbūt dėl to Moyamoya liga sumažina paciento gyvenimo trukmę.
Tai galite padaryti patys
Iki šiol moyamoya liga gali būti gydoma tik simptomiškai. Narkotikų terapiją gali palaikyti tie, kuriuos paveikė daugybė priemonės. Atskiri simptomai, tokie kaip nutukimas ir hipertenzija gali palengvinti gyvenimo būdo pokyčiai. Iš esmės pacientai turėtų išlaikyti sveiką gyvenimo būdą ir užtikrinti subalansuotą dieta. Jei tuo pačiu metu reguliariai mankštinamasi, tipinius simptomus jau galima gerokai sumažinti. Stimuliantai pavyzdžiui, cigaretės, alkoholis ir kava reikėtų vengti. Kadangi liga egzistuoja nuo pat gimimo, diagnozę galima nustatyti ankstyvoje stadijoje. Tėvai, pastebėję būdingus vaiko simptomus, turėtų kreiptis į gydytoją. Viena vertus, ankstyva diagnostika ir gydymas pagerina gydymo galimybes. Kitam - įmanoma rizikos veiksniai galima atmesti nuo pat pradžių. Nepaisant to, moyamoya pacientams reikalinga nuolatinė gydytojo priežiūra. Kadangi liga yra didelė našta visiems dalyvaujantiems, tėvams ir nukentėjusiam vaikui visada rekomenduojama skirti papildomą terapiją. Po operacijos pacientui pirmiausia reikia lovos šilumos ir poilsio. Be to, nurodomi tolesni vizitai pas gydytoją, kurių metu paciento būklė sveikatai galima patikrinti ir visas komplikacijas nustatyti ankstyvoje stadijoje.
