Myasthenia Gravis: klasifikacija

Paprasčiausias myasthenia gravis padalijimas yra toks:

  • Akies miastenija - pažeidžiami tik išoriniai akių raumenys.
  • Generalizuota miastenija - veido, ryklės, kaklo / kaklo ir griaučių raumenų įsitraukimas; galima lengva / vidutinė / sunki išraiška
  • Paraneoplastinė miastenija - esant timomai (navikas, kilęs iš užkrūčio liaukos audinio).
  • Įgimta (įgimta) miastenija (reta) - autosominis recesyvinis paveldimas sutrikimas, prasidedantis vaikystė; nėra imuninės; prieš- ir postsinapsinės (esančios prieš ir po sinapsės) anomalijos.

Naujagimių miastenija yra ypatinga forma. Šiuo atveju IgG klasė autoantikūnai prasiskverbia pro placentos barjerą ir sukelia laikiną (laikiną) naujagimių miasteniją. Naujagimio ligos varianto apraiškos vystosi pirmosiomis dienomis po gimimo. Dažnumas yra maždaug 1 iš 12 naujagimių, gimusių miastenija sergančioms motinoms. Autoantikūnai taip pat gali būti perduodama per priešpienį (priešpienį) pirmosiomis dienomis po gimimo. Tačiau žindymui neprieštaraujama, nes simptomai paprastai praeina po kelių savaičių. Po daugiau nei trijų mėnesių acetilcholino imtuvas antikūnai nebeaptinkama. Manoma, kad vėlesniame amžiuje miastenija nepasireikš. Klasifikacija myasthenia gravis suprojektavo Ossermannas 1958 m., o modifikavo Amerikos visuomenė MGFA. Čia kalbama apie pacientų, turinčių tas pačias klinikines charakteristikas, skirstymą į atitinkamas kohortas. Klinikinė myasthenia gravis klasifikacija (modifikuota 2000 m. MGFA klasifikacija) [pagal gaires]:

klasė Info
I Gryna akies miastenija apsiriboja išoriniais akių raumenimis ir vokų uždarymu
II Lengva ar vidutinio sunkumo generalizuota miastenija, apimanti kitas raumenų grupes, dažnai įskaitant ir akių raumenis
III Vidutinio laipsnio generalizuota miastenija, dažnai apimanti akių raumenis
IV Sunki generalizuota miastenija
V Reikia intubacija su ir be vėdinimas*.
II – IV klases galima suskirstyti į 2 pogrupius:
A Galūnių ir (arba) galūnių juostų akcentavimas, nedidelis burnos ir ryklės (veikiančios burną ir gerklę) raumenų grupės
B Specifinis burnos ir ryklės ir (arba) kvėpavimo raumenų dalyvavimas, mažesnis ar lygus galūnių ar su kamienu susijusių raumenų grupių dalyvavimas
* Nosies vamzdelio poreikis, nereikia intubacija: IVb klasė.

Įvairios formos ir apraiškos myasthenia gravis yra pateikti žemiau esančioje lentelėje. MG klinikopatogenetinė klasifikacija (modifikuota ir išplėsta iš Compstono, Vincento) [pagal gaires]:

Ankstyva pradžia Myasthenia gravis (EOMG). Vėlinė pradžia Myasthenia gravis (LOMG). Su timoma susijęs MG (TAMG). Anti-MuSK AK susijęs MG (MAMG). Akies MG (OMG)
Numatomas dažnumas 20% 45% 10-15% 6% 15%
Kursas ir apraiška
  • Apibendrintas
  • Liga maks. per pirmuosius trejus metus
  • Kaip ir EOMG
  • Apibendrintas
  • Retai pasiekite visišką remisiją (laikinas ar nuolatinis ligos simptomų sumažėjimas, tačiau nepasveikus)
  • Apibendrintas
  • Faciopharyngeal (apimantis veidą (facies) ir gerklę (ryklę)) židinys.
  • Akies (susijusios su akimis)
Amžius pradžioje
  • ≤ 45 metų
  • > 45 metų
  • Bet kokio amžiaus
  • Dažniausiai 40-60 metų
  • Bet kokio amžiaus
  • Dažniausiai jaunesni pacientai
  • Bet kokio amžiaus
Vyras Moteris 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
HLA asociacija (kaukazietė)
  • B8 A1DR3 (stiprus)
  • DR16 DR9 (mažiau stiprus)
  • B7 DR2 (mažiau stiprus)
  • Antitininis AK- su DR7
  • Anti-titinas-AK + su DR3
  • DR7 (mažiau stiprus)
  • A25 (mažiau stiprus)
  • DR14 (stiprus)
nenurodyta
(Auto) antikūnas
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titinas-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titinas-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-TRPC3-AK
  • Anti-IL12-AK
  • Anti-IFNα-AK
  • Anti-IFNγ-AK
  • Anti-MuSK-AK
  • Anti-AChR-AK (50–70%)
Tipinė užkrūčio liaukos patologija
  • Limfofolikulinė hiperplazija (LFH) (per didelis ląstelių susidarymas).
  • Atrofija (susitraukimas)
  • Involiacija (liaukinio kūno regresija).
  • Timoma
  • A tipas 5%
  • AB tipas, B1-3 92%
  • Įprasti, daugiausiai labai nedideli ir nedideli daiginimo centrai.
  • Nėra sistemingų duomenų
Atsakymas į timektomiją ( тимус/ bris).
  • Gera, suteikiama per pirmuosius kelis mėnesius po diagnozės.
  • Nėra sistemingų duomenų
  • Dažnai nepakanka
  • Ne
  • Nėra sisteminių duomenų
Atsakymas į imunoterapiją + + + + + + + (+) + (+) + + +