Myasthenia Gravis Pseudoparalytica: priežastys, simptomai ir gydymas

Autoimuninė liga myasthenia gravis pseudoparalytica yra raumenų silpnumo sutrikimas, sukeliantis greitą žmogaus raumenų nuovargį. Liga gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms ir yra susijusi su psichologine stresas. Greitai gydant, pasireiškia myasthenia gravis pseudoparalytica paprastai greitai išnyksta.

Kas yra myasthenia gravis pseudoparalytica?

Myasthenia gravis pseudoparalytica yra gana reta raumenų silpnumo forma. Būdingas šios autoimuninės ligos bruožas yra greitas raumuo nuovargis. Dažniausiai raumenų silpnumas veikia akis ir veidą. Tačiau ligai progresuojant, kitos raumenų grupės, įskaitant širdis taip pat gali būti pažeisti plaučiai. Pacientams, turintiems myasthenia gravis pseudoparalytica, yra simptomų, panašių į paralyžių.

Priežastys

Myasthenia gravis pseudoparalytica sukelia sutrikusi neuromuskulinė transmisija, o tai reiškia, kad signalai nėra tinkamai perduodami tarp raumenų ir nervai nukentėjusio paciento. Myasthenia gravis pseudoparalytica yra liga, kurios metu asmuo imuninė sistema atsisuka prieš savo kūną. Gydytojai tai taip pat vadina autoimunine liga. Myasthenia gravis pseudoparalytica atveju ši autoimuninė reakcija sutrikdo neuromuskulinį perdavimą, todėl raumenys greičiau nuovargis su paralyžiaus simptomais. Tačiau net jei тимус - žmogaus liauka krūtinkaulis - yra pakitęs dėl ligos, tokios kaip piktybinis navikas, tai gali sukelti myasthenia gravis pseudoparalytica. тимус yra atsakingas už žmogaus kontrolę imuninė sistema, todėl sergant liauka gali įvykti autoimuninė reakcija. Apie 80 procentų visų pacientų, kenčiančių nuo myasthenia gravis pseudoparalytica, kuris yra тимус yra rastas. Tačiau psichologiškai stresinės situacijos, tokios kaip mirtis ar nėštumas, taip pat gali būti myasthenia gravis pseudoparalytica priežastis.

Simptomai, skundai ir požymiai

Pirmieji myasthenia gravis pseudoparalytica požymiai paprastai yra regos sutrikimai, kuriuos sukelia greitas raumenų nuovargis. Paprastai pacientai mato dvigubus vaizdus, ​​o viršutiniai akių vokai dažnai nukrenta iš vienos ar abiejų pusių ir nukrenta (ptozė). Maždaug 20 procentų pacientų liga apsiriboja šiais simptomais; gydytojai tai vadina gryna akies miastenija. Tačiau daugeliu atvejų liga plinta į kitas raumenų grupes; iš esmės gali būti paveikti visi sąmoningai valdomi raumenys. Santykinai dažnas veido raumenys lydi veido išraiškos praradimas: be emocijų kenčianti veido išraiška yra ryški. Jei liga išplinta į lūpa, gomurys, kalba ir gerklų raumenų, kalbos ir rijimo sutrikimai. Kvėpavimo raumenų įtraukimas taip pat yra įmanomas ir pasireiškia didėjančiu dusuliu: blogiausiu atveju miasteninė krizė gali vadovauti iki staigaus ir didžiulio pablogėjimo, kuris gali sukelti uždusimą. Raumenys, kurių negalima valdyti savanoriškai, pavyzdžiui, širdis raumenys, liga neturi įtakos. Myasthenia gravis pseudoparalytica simptomai dažniausiai pablogėja dėl krūvio. Jam taip pat būdinga priklausomybė nuo paros laiko: simptomai paprastai būna silpni ryte, o iki vakaro tampa žymiai sunkesni.

Diagnozė ir eiga

Norėdami diagnozuoti myasthenia gravis pseudoparalytica, nukentėjęs pacientas turėtų kreiptis į neurologą. Pirmiausia jis išsamiai apklaus pacientą apie jo simptomus ir paskui naudos tam tikrus neurologinius tyrimus, kad nustatytų myasthenia gravis pseudoparalytica. Be greito raumenų nuovargio, būdingi simptomai yra regos sutrikimai, neišraiška veido išraiška, rijimas ir kalbos sutrikimaiir širdis or plaučių problemų (pvz., dusulys). Be to, myasthenia gravis pseudoparalytica galima nustatyti atliekant įvairius narkotikų tyrimus. Jie naudojami norint patikrinti nervų ir raumenų signalo perdavimą bei raumenų atsparumą. Elektromiografija taip pat dažnai naudojamas įtarus myasthenia gravis pseudoparalytica. Šio tyrimo pagalba analizuojamas raumens aktyvumas ir nuovargis. Norėdami nustatyti bet kokius užkrūčio liaukos pokyčius, dauguma gydytojų taip pat rekomenduoja atlikti kompiuterinę tomografiją ir Rentgenodėžė. Manoma, kad myasthenia gravis pseudoparalytica nesumažins gyvenimo trukmės, be to, daugumai pacientų šios ligos sukelti apribojimai yra minimalūs. Tačiau, norint laiku nustatyti myasthenia gravis pseudoparalytica progresavimą, būtinai reikia reguliariai tikrintis pas neurologą.

Komplikacijos

Dėl myasthenia gravis pseudoparalytica, paveikti asmenys kenčia nuo reikšmingų kasdienio gyvenimo apribojimų. Tai sukelia labai stiprų paciento nuovargį ir išsekimą, todėl nukentėjusiam asmeniui nebegalima fizinės veiklos ar sporto. Taip pat neretai pasitaiko regėjimo sutrikimų, kurie ir toliau žymiai blogina nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. Nukentėjęs asmuo mato neryškius ar dvigubus vaizdus, ​​kartais tai susiję su vadinamuoju šydu. Raumenys atrodo silpni, o tai gali vadovauti iki raidos sutrikimų, ypač vaikų. Neretai pasitaiko socialinės atskirties ar psichologinių nusiskundimų. Veido raumenis taip pat veikia myasthenia gravis pseudoparalytica, todėl rijimo sunkumai gali atsirasti. rijimo sunkumai apsunkina skysčių ir maisto įsisavinimą, todėl gali nukentėti pacientai nepakankamas svoris ar trūkumo simptomai. Paprastai myasthenia gravis pseudoparalytica negalima gydyti priežastiniu būdu. Tačiau simptomai gali būti apriboti vaistų pagalba, kad paciento gyvenimo trukmė nesumažėtų. Tokiu atveju nėra jokių ypatingų komplikacijų, o vaiko vystymasis taip pat gali vykti įprastu būdu.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei nukentėjęs asmuo kenčia nuo nuolatinių stresas ar psichinę įtampą, reikia kreiptis į gydytoją ar terapeutą. Jei sumažėja fizinis pajėgumas, susilpnėja raumenys arba jei kasdienius įsipareigojimus galima vykdyti tik ribotai, reikia kreiptis į gydytoją. Jei yra greitas nuovargis, padidėjęs miego poreikis ir vidinis silpnumas, yra pažeidimas, kurį reikėtų ištirti. Su gydytoju reikia aptarti bendrą ligos jausmą, negalavimą ir regos sutrikimus. Jei suvokiamas dvigubas regėjimas, neryškus matymas arba padidėja nelaimingų atsitikimų ar sužeidimų rizika, reikia kreiptis į gydytoją. Jei reikia fonacijos sutrikimų, rijimo sutrikimų, taip pat širdies ritmo sutrikimų, reikia imtis veiksmų. Kadangi sunkiais atvejais pavojinga gyvybei būklė yra neišvengiamas, pastebėjus pirmuosius požymius, reikia kuo skubiau apsilankyti pas gydytoją. Kūno raumenų pokyčiai burna ir gerklė turi būti pristatyta gydytojui, kad būtų išvengta antrinių simptomų, tokių kaip apetito praradimas or nepageidaujamas svorio kritimas. Tuo atveju kvėpavimas sutrikimas, sunkus kvėpavimas, taip pat nerimas, reikalingas gydytojas. Jei ūminis būklė išsivysto dėl kvėpavimo sutrikimų, reikia perspėti greitąją medicinos pagalbą. Iki jo atvykimo pirmoji pagalba priemonės turi užtikrinti dalyvaujantys asmenys, kad būtų užtikrintas nukentėjusio asmens išgyvenimas.

Gydymas ir terapija

Neurologas patars gydyti myasthenia gravis pseudoparalytica narkotikai kad slopina kūno imuninė sistema (imunosupresantai). Tokiu būdu raumenų silpnumo simptomai daugeliu atvejų gali būti labai gerai nuslopinti, taip pat ir ilgesnį laiką. Be to, cholesterazės inhibitoriai teigiamai veikia sutrikusį neuromuskulinį perdavimą. Tačiau jie nėra tinkami ilgalaikiam naudojimui, nes jų veiksmingumas narkotikai greitai mažėja. Esant labai sunkiems kursams, už kuriuos atsakingas patologinis pakitimas ar užkrūčio liaukos navikas, arba pacientams iki 50 metų dažnai rekomenduojama pašalinti užkrūčio liauką. Nepaisant to, kad myasthenia gravis pseudoparalytica simptomai dažniausiai pašalinami labai lėtai, tai visam laikui padeda didelei daliai pacientų.

Perspektyva ir prognozė

Kadangi simptomai, susiję su myasthenia gravis pseudoparalytica, gali būti labai skirtingi pagal sunkumą ir lokalizaciją, todėl bendra prognozė yra sunki. Tačiau dėl lėto progresavimo daugeliu atvejų prognozė yra palanki, anksti ir tinkama terapija. Dauguma gydytų pacientų į gydymą reaguoja gerai priemonės. Simptomai atsitraukia, kad jie galėtų vadovauti iš esmės normalus kasdienis gyvenimas, turintis tik nedidelius fizinius apribojimus. Myasthenia gravis pseudoparalytica taip pat neturi neigiamos įtakos gyvenimo trukmei. Tačiau gydantis gydytojas reguliariai stebi ligos eigą, kad nustatytų bet kokį pablogėjimą ankstyvoje stadijoje ir galėtų paskirti būtinus gydymo pakeitimus. Be terapijatačiau simptomai, susiję su myasthenia gravis pseudoparalytica, paprastai pablogėja. Tai sukelia sunkių komplikacijų. Visų pirma, ligos progresavimo metu kvėpavimo raumenys gali sugesti. Tai ne tik kelia grėsmę gyvybei ir gali sukelti priešlaikinę mirtį, bet ir gali reikalauti viso gyvenimo dirbtinis kvėpavimas. Pavyzdžiui, anksčiau, kai nebuvo šiuolaikinio terapija kadangi liga egzistavo, maždaug trečdalis nukentėjusiųjų mirė per pirmuosius kelerius ligos metus.

Prevencija

Nėra veiksmingų būdų užkirsti kelią myasthenia gravis pseudoparalytica. Nes psichologinis stresas gali būti susijęs su ligos vystymusi, jau sergantiems pacientams rekomenduojama patirti kuo mažiau psichologinio streso. Tai gali bent jau sutramdyti myasthenia gravis pseudoparalytica progresavimą.

Sekti

Daugeliu atvejų myasthenia gravis pseudoparalytica paveiktas asmuo turi labai mažai ir tik ribotą priemonės tiesioginės priežiūros paslaugos. Dėl šios priežasties pacientai turėtų kuo anksčiau kreiptis į gydytoją, kad išvengtų tolesnių komplikacijų ar nusiskundimų. Kuo anksčiau kreipiamasi į gydytoją, tuo tolesnė ligos eiga paprastai būna geresnė. Ligos neįmanoma išgydyti, o simptomai paprastai toliau blogėja, jei gydymas nėra paskirtas. Dauguma pacientų, sergančių myasthenia gravis pseudoparalytica, yra priklausomi nuo įvairių vaistų vartojimo. Norint palengvinti ir apriboti simptomus, visada reikia užtikrinti reguliarų vartojimą ir teisingą dozavimą. Jei atsiranda šalutinis poveikis ar kyla klausimų, pirmiausia visada reikia kreiptis į gydytoją. Bet kokie pakeitimai oda taip pat visada turėtų nedelsdamas patikrinti gydytojas. Visiškai išgydyti paprastai neįmanoma. Dažnai naudingas ir kontaktas su kitais myasthenia gravis pseudoparalytica sergančiais asmenimis, nes vyksta informacijos mainai, kurie gali palengvinti kasdienį gyvenimą.

Ką galite padaryti patys

Atsižvelgiant į paveiktų raumenų grupių tipą ir raumenų silpnumo sunkumą, yra daugybė būdų, kaip palengvinti kasdienį gyvenimą su myasthenia gravis pseudoparalytica. Kasdienė rutina turėtų būti pritaikyta asmens galimybėms - ypač svarbu numatyti pakankamai pertraukėlių. Namų ūkyje AIDS pavyzdžiui, butelių ir vienkartinių stiklainių atidarytuvai ar lengvai naudojami virtuvės reikmenys kompensuoja raumenų trūkumą stiprumas, o pagalba stovint palaiko pavargusias kojas. Dažniausiai naudojamus daiktus geriausia laikyti pasiekiamoje vietoje, bet ne aukščiau vadovas aukščio, o šlepetės su neslidžiu padu neleidžia nukristi ant slidžių grindų. Vairuojant automobilį vairo stiprintuvas ir automatinė pavarų dėžė taupo vertingą energiją. Jei regėjimas sutrinka dėl dvigubo matymo, padeda viena akis uždengti akių pleistru ar specialiu kontaktiniu lęšiu. Norint užtikrinti, kad uždengtos akies regėjimas nuolat nemažėtų, priemonę reikia naudoti pakaitomis abiem akimis. Dėvėti saulės akiniai rekomenduojama, jei akių problemos kyla ypač ryškioje šviesoje. Nikotinas, kofeinas ir didesniais kiekiais alkoholis gali laikinai sustiprinti simptomus; taip pat galima reaguoti į stipraus kvapo medžiagas, tokias kaip valymo priemonės ar kvepalai. Stresas ir emocinis krūvis, taip pat oro pokyčiai ir infekcijos dažnai labai paveikia nukentėjusiųjų savijautą.Mokymasis a poilsis technika, taip pat atvirumas apie ligą yra naudinga, ypač blogesnėmis fazėmis.