Myasthenia gravis (MG) (sinonimai: Erb-Goldflam sindromas; Erb-Oppenheim-Goldflam sindromas; Goldflam-Erb liga; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Myasthenieptosis; Myasthenic bulbar paralyžius; TLK-10-GM G70. 0: Myasthenia gravis) yra retas nervų ir raumenų (nervų į raumenis) dirgiklių perdavimo sutrikimas, pasireiškiantis sunkiu nuo krūvio priklausomu raumenų silpnumu ir greitai prasidedančiu pavargimu. Raumenų silpnumas pasireiškia asimetriškai ir gali paveikti pavienius ar kelis raumenis. Žodžio kilmė remiasi graikišku žodžiu „mys“ = raumenys ir „-asthenia“ = silpnumas. Lotyniškas žodis „gravis“ reiškia „sunkusis“.
Myasthenia gravis yra viena iš autoimuninių ligų, o tai reiškia, kad kūnas formuojasi antikūnai prieš paties kūno struktūras, šiuo atveju - prieš postsinapsinius (esančius už sinapsės) acetilcholino receptorius.
Pagal ligos plitimą išskiriamos dvi formos:
- Akies miastenija - pažeidžiami tik išoriniai akių raumenys.
- Generalizuota miastenija - veido, ryklės, kaklo / kaklo ir griaučių raumenų įsitraukimas; galima lengva / vidutinė / sunki išraiška
Daugiau skyrimų žr. „Klasifikacija“.
Lyties santykis: vyrų ir moterų yra 2: 3.
Dažnumo pikas: moterims liga dažniausiai pasireiškia tarp 2 ir 3 gyvenimo dešimtmečių, o vyrams - nuo 6 iki 8 gyvenimo dešimtmečio. Maždaug 10% sergančiųjų yra vaikai iki 16 metų.
Paplitimas (ligų dažnis) padidėjo dėl gerų gydymo būdų ir įprastos gyvenimo trukmės, ir šiuo metu jis yra 78 ligos 100,000 15 gyventojų (visame pasaulyje), nuo 179 iki XNUMX, priklausomai nuo paskirties vietos.
Sergamumas (naujų atvejų dažnis) yra 0.25–2.0 atvejai 100,000 XNUMX gyventojų per metus.
Eiga ir prognozė: liga paprastai prasideda nuo akių (paveikiančių akis) simptomų. Ligai progresuojant, ji tampa apibendrinta (plinta visame kūne). 10-20% pacientų lieka tik akių simptomai. Manoma, kad apibendrinimas užtruks daugiausiai dvejus metus. Prieš keletą metų išplitimas visame kūne buvo laikomas neišgydomu. Nauja narkotikai žymiai pagerino prognozę ir šiais atvejais. Vaistai turi būti visą gyvenimą. Nukentėjusieji gali vadovauti santykinai normalus gyvenimas. Liga neišgydoma.
Pacientams, kuriems yra ryklės ir kvėpavimo raumenys, yra didesnė rizika susirgti miastenine krize, kuri gali būti mirtina. Gyvenimo trukmė taip pat gali būti sutrumpinta, jei diagnozė nustatoma per vėlai arba iš viso nenustatyta (ją apsunkina permainingumas ir iš pradžių silpna simptomų išraiška) ir sunkiais kursais.
Jeigu nėštumas, myasthenia gravis eiga yra nenuspėjama, tačiau 2 ir 3 trimestrais šiek tiek švelnesnė. Gimdant dėl raumenų silpnumo gali prireikti sekcijos (Cezario pjūvis).
Gretutinės ligos (gretutinės ligos): sunkioji miastenija vis dažniau siejama su autoimuninėmis ligomis (10–14 proc.), Pvz. tiroiditas (skydliaukės uždegimas) (dažnas), reumatoidinis artritas (įprastas), sisteminis raudonoji vilkligė, žalingas anemija (absorbcija B12 sutrikimas; B12 deficito anemija), vulgarinė pemfigus (pūslė oda liga), ankilozinis spondilitas (sinonimas: Bekhterevo liga; lėtinė uždegiminė reumatinė liga su skausmas ir sustandėjimas sąnarių), opinis kolitas (lėtinė uždegiminė žarnyno liga (dvitaškis ir tiesiojoje žarnoje)), Krono liga (lėtinė uždegiminė žarnyno liga (IBD)) ir glomerulonefritas (inkstų glomerulų (inkstų korpusų) uždegimas).
