Myasthenia Gravis: tyrimas ir diagnozė

1-os eilės laboratoriniai parametrai - privalomi laboratoriniai tyrimai.

• Mažas kraujo tyrimas
• Diferencinis kraujo tyrimas
• Elektrolitai - kalcis, Magnis, natris, kalis, fosfatai, chloridas.
• Uždegiminiai parametrai - CRP (C-reaktyvus baltymas) arba ESR (eritrocitų nusėdimo greitis).
• Kepenys parametrai - alanino aminotransferazės (GPT), aspartato aminotransferazės (GOT).
• Pasninkavimas gliukozė (pasninkas kraujas gliukozė), jei reikia, geriamasis gliukozės tolerancijos testas (oGTT).
• Skydliaukės parametrai - TSH, fT3, fT4
• Serumo baltymai ir imunoelektroforezė.
• Vitaminas B12 (metilmalono rūgštis, homocisteinas)
• Autoantikūnų diagnostika:
  • Anti-AChR-AK - teigiamas:
    • Maždaug 50% pacientų, sergančių akimis (pažeidžia akis) myasthenia gravis.
    • Iki 90% pacientų, sergančių generalizuota (veikiančia visą kūną) miastenija; 10–20% pacientų, sergančių generalizuota miastenija, neturi aptinkamų anti-AChR AK
    • Beveik 100% pacientų, sergančių paraneoplastine miastenija su timoma (navikas, atsirandantis iš užkrūčio liaukos audinio)
  • Anti-AChR-Ak
    • Taip pat gali būti aptinkama atskiriems pacientams, sergantiems timoma, kuriems operacijos metu kliniškai nėra miastenijos, tačiau jie gali išsivystyti kurso metu („po timomektomijos miastenija“).
    • Kiti pacientai, sergantys timoma, kuriems operacijos metu buvo klinikinė miastenija, anti-AChR-Ak išsivysto tik kurso metu.
  • Antitininis AK
    • Ar auto-Ak koreliacija su griaučių raumenimis, dažnai susijusi su timoma pacientams, jaunesniems nei 60 metų
    • Vyresniems kaip 60 metų pacientams anti-titininio AK padidėjimas dažnai neturi reikšmės ligai
  • Anti-MuSK-AK
    • Antikūnai prieš raumenims specifinę tirozino kinazę (MuSK) galima aptikti 1–10% atvejų.

Laboratoriniai parametrai 2 eilė - priklausomai nuo anamnezės rezultatų, Medicininė apžiūra ir privalomi laboratoriniai parametrai - diferenciniam diagnostiniam paaiškinimui.

• Anti-VGCC-AK (įtampos kalcis kanalai; VGCC; teigiamai (iki 90% pacientų, sergančių Lambert-Eaton sindromu) - retai miastenija derinama su Lambert-Eaton sindromu su AChR ir VGCC antikūnai.
• Gretutinių autoimuninių ligų patikra (žiūrėkite kiekvieną su atitinkama liga).
  • Opinis kolitas (uždegiminė žarnyno liga (IBD))
  • Glomerulonefritas (inkstų glomerulų (inkstų korpusų) uždegimas).
  • Krono liga (uždegiminė žarnyno liga (IBD))
  • Pemfigus vulgaris (pūslė oda liga).
  • Kenksmingas anemija (absorbcija B12 sutrikimas; B12 trūkumo anemija).
  • Reumatoidinis artritas (įprasta) - CRP (C reaktyvus baltymas) arba ESR (eritrocitų nusėdimo greitis); reumatoidinis faktorius (RF), CCP-AK (ciklinis citrulinas peptidas antikūnai), ANA * (priešbranduoliniai antikūnai).
  • Ankilozuojantis spondilitas (sinonimas: ankilozuojantis spondilitas; lėtinė uždegiminė reumatinė liga su skausmas ir sustandėjimas sąnarių).
  • Sisteminė raudonoji vilkligė - vilkligės antikoaguliantas.
  • Skydliaukės uždegimas (skydliaukės uždegimas) (įprasta).
• KSF punkcija cerebrospinalinio skysčio surinkimas praduriant stuburo kanalas) CSF diagnostikai - uždegiminių CNS ligų išskyrimas / nustatymas.
• Raumuo biopsija (raumenų audinio mėginys) galinės plokštelės srityje - miopatijos (raumenų ligų) arba mitochondrijų ligos išskyrimas / nustatymas.

Farmakologiniai tyrimai

Edrofonio tyrimas (anksčiau: tensilono testas).

Edrofonio įšvirkštimas į veną (frakcionuotas administracija 2 + 3 + 5 mg suaugusiesiems, dalijant 2–3 x 0.02 mg / kg kūno svorio vaikams), simptomai pagerėja per 30–60 sekundžių, jei teigiami. Rekomenduojama pateikti nuotraukų dokumentaciją (prieš / po). Priešnuodis atropinas (0.5–1.0 mg) turėtų būti paruoštas ir nedelsiant sušvirkštas, jei pasireiškia ryškus muskarininis šalutinis poveikis, pvz bradikardija (pernelyg lėtas širdies plakimas: <60 dūžių per minutę), hipotoninis kraujotakos atsakas, bronchų spazmas (bronchų spazmas). Edrofonio tyrimas neturėtų būti atliekamas ambulatorijoje, nes yra rizika susirgti asistolija (širdies sustojimas)! Kitos kontraindikacijos yra bradikardinės aritmijos ir bronchų astma. (Rizikos ir naudos analizė!) Neostigmino testas

Poveikis pasireiškia tik po kelių minučių ir trunka ilgiau nei valandą. Testas atliekamas, kai sunku įvertinti simptomus, pavyzdžiui, psichogeninio uždėjimo ar disociacinių simptomų atvejais.