Myasthenia Gravis: Narkotikų terapija

Terapijos tikslai

  • Gyvenimo kokybės stabilizavimas
  • Nepriklausomybės tobulinimas ir palaikymas mobilumo, dalyvavimo socialiniame gyvenime ir savarankiškos priežiūros srityse.

Terapijos rekomendacijos

  • Norėdami sumažinti autoimuninį atsaką - imunosupresija turi būti palaikoma keletą metų, dažnai visą gyvenimą
    • 1-osios linijos vaistai: imunosupresantai - vienintelis patvirtintas nesteroidinis imunosupresantas esant sunkiajai miastenijai yra azatioprinas (AZA) ir kortikosteroidai
    • Esant sunkiems ar kritiniams kursams:
      • Plazmos mainai
      • Iv imunoglobulinai (IVIG) - vartojami pirmiausia esant miasteninei krizei ir pacientams iki timektomijos, kurie nereaguoja į vaistų terapiją; vėdinimo laikas gali būti sutrumpintas naudojant IVIG
  • Cholinesterazė inhibitoriai (cholinesterazės inhibitoriai) - simptominiai terapija: neuromuskulinio sužadinimo perdavimo pagerinimas slopinant fermentą acetilcholinesterazę → acetilcholino viduje sinapsinis plyšys yra užkirstas kelias → koncentracija ir padidėja acetilcholino prieinamumas sinapsiniame plyšyje → acetilcholino receptoriai užimami ilgiau ir lieka aktyvuoti.
    • Vartojimas per burną
      • Piridostigminas bromidas - pasirinktas vaistas ilgalaikiam peroraliniam gydymui.
      • Bromo netoleravimo atveju alergijaarba padidėjęs jautrumas preparatams, kurių sudėtyje yra bromido (retai): ambenonis chloridas.
    • Į veną administracija (pasirinktas agentas): neostiginas ir piridostigminas.
  • Miasteninė krizė → intensyvus medikamentinis gydymas.
    • Hemaferezės procedūra (tarpląstelinio tariamojo atskyrimo procedūra) kraujas tikslingai ištraukiant ar pašalinant kraujo komponentus).
      • Plazmaferezė - terapinė procedūra, skirta efektyviai pašalinti nepageidaujamus antikūnai.
      • Imuninė absorbcija - terapinė procedūra pašalinant autoantikūnai autoimuninių ligų imuniniai kompleksai, naudojant adsorbcijos sistemą.
    • Į veną imunoglobulinai (IVIG).
    • Metilprednizolonas (paspauskite terapija).
  • Terapija-laužtinis apibendrintas acetilcholino receptorių antikūnai teigiami myasthenia gravis*: rituksimabo (monokloninis antikūnas (IgG-1-kappa imunoglobulinas), nukreiptas prieš paviršiaus antigeną CD20); ekulizumabas (monokloninis antikūnas, nukreiptas prieš komplemento faktorių C5).
  • Timektomija (chirurginis odos pašalinimas) тимус liauka; žr. toliau „Chirurginė terapija“).
  • Jei staiga pablogėja pacientai, kurie iš pradžių gerai reagavo į gydymą, cholinesterazė inhibitorių vartojimą reikia nutraukti kelioms dienoms ir suteikti kvėpavimo palaikymą.

* Nesureagavimas („neoptimalus ar neatsakymas“) ir, kita vertus, netoleruotinas šalutinis poveikis pagal ankstesnes standartines ir išplėstines terapijas pagal galiojančias atitinkamas gaires.