Terapijos tikslai
- Gyvenimo kokybės stabilizavimas
- Nepriklausomybės tobulinimas ir palaikymas mobilumo, dalyvavimo socialiniame gyvenime ir savarankiškos priežiūros srityse.
Terapijos rekomendacijos
- Norėdami sumažinti autoimuninį atsaką - imunosupresija turi būti palaikoma keletą metų, dažnai visą gyvenimą
- 1-osios linijos vaistai: imunosupresantai - vienintelis patvirtintas nesteroidinis imunosupresantas esant sunkiajai miastenijai yra azatioprinas (AZA) ir kortikosteroidai
- Esant sunkiems ar kritiniams kursams:
- Plazmos mainai
- Iv imunoglobulinai (IVIG) - vartojami pirmiausia esant miasteninei krizei ir pacientams iki timektomijos, kurie nereaguoja į vaistų terapiją; vėdinimo laikas gali būti sutrumpintas naudojant IVIG
- Cholinesterazė inhibitoriai (cholinesterazės inhibitoriai) - simptominiai terapija: neuromuskulinio sužadinimo perdavimo pagerinimas slopinant fermentą acetilcholinesterazę → acetilcholino viduje sinapsinis plyšys yra užkirstas kelias → koncentracija ir padidėja acetilcholino prieinamumas sinapsiniame plyšyje → acetilcholino receptoriai užimami ilgiau ir lieka aktyvuoti.
- Vartojimas per burną
- Piridostigminas bromidas - pasirinktas vaistas ilgalaikiam peroraliniam gydymui.
- Bromo netoleravimo atveju alergijaarba padidėjęs jautrumas preparatams, kurių sudėtyje yra bromido (retai): ambenonis chloridas.
- Į veną administracija (pasirinktas agentas): neostiginas ir piridostigminas.
- Vartojimas per burną
- Miasteninė krizė → intensyvus medikamentinis gydymas.
- Hemaferezės procedūra (tarpląstelinio tariamojo atskyrimo procedūra) kraujas tikslingai ištraukiant ar pašalinant kraujo komponentus).
- Plazmaferezė - terapinė procedūra, skirta efektyviai pašalinti nepageidaujamus antikūnai.
- Imuninė absorbcija - terapinė procedūra pašalinant autoantikūnai autoimuninių ligų imuniniai kompleksai, naudojant adsorbcijos sistemą.
- Į veną imunoglobulinai (IVIG).
- Metilprednizolonas (paspauskite terapija).
- Hemaferezės procedūra (tarpląstelinio tariamojo atskyrimo procedūra) kraujas tikslingai ištraukiant ar pašalinant kraujo komponentus).
- Terapija-laužtinis apibendrintas acetilcholino receptorių antikūnai teigiami myasthenia gravis*: rituksimabo (monokloninis antikūnas (IgG-1-kappa imunoglobulinas), nukreiptas prieš paviršiaus antigeną CD20); ekulizumabas (monokloninis antikūnas, nukreiptas prieš komplemento faktorių C5).
- Timektomija (chirurginis odos pašalinimas) тимус liauka; žr. toliau „Chirurginė terapija“).
- Jei staiga pablogėja pacientai, kurie iš pradžių gerai reagavo į gydymą, cholinesterazė inhibitorių vartojimą reikia nutraukti kelioms dienoms ir suteikti kvėpavimo palaikymą.
* Nesureagavimas („neoptimalus ar neatsakymas“) ir, kita vertus, netoleruotinas šalutinis poveikis pagal ankstesnes standartines ir išplėstines terapijas pagal galiojančias atitinkamas gaires.