Nagų hipoplazija yra nei vieno, nei kelių išsivystymas pirštas ar pirštu nagai ir dažniausiai pasireiškia sindromais ir embriopatijomis. Nedidelė nagų hipoplazija neprivalo turėti ligos vertės ir jos nereikia terapija. Trikdanti nagų hipoplazija gali būti koreguojama nagų lovos skiepais.
Kas yra nagų hipoplazija?
Hipoplazijos yra apsigimimai, galintys paveikti bet kurį kūno audinį. Medicinoje hipoplazija yra nepakankamas audinio išsivystymas. Visiškas neišsivystymas skiriasi nuo to ir vadinamas aplazija. Hipoplazijos gali paveikti nagai, pavyzdžiui. Nagų hipoplazijos yra įtrauktos į apsigimimų grupę, taigi yra displazijos. Neišsivysčiusi nagai pasireiškia simptomiškai kaip įvairių apsigimimų sindromų dalis ir būna nuo pat gimimo. Nagų hipoplazija gali paveikti vieną nagą ar nagą arba visus paciento nagus ir dažniausiai pasireiškia nenormaliai mažu dydžiu. Terminai onichohipoplazija, mikroonichija ir hipoonichija vartojami kaip nagų hipoplazijos sinonimai. Nagų hipoplazija beveik niekada neatsiranda įgyto nagų aparato pokyčio pavidalu. Kai kramtant pažeidžiamas nagas, apie hipoplaziją neužsimenama.
Priežastys
Daugeliu atvejų nagų hipoplazijos priežastis yra genetika. Nepakankamas išsivystymas dažnai susijęs su apsigimimų sindromais ir šiuo atveju yra susijęs su kitomis displazijomis. Dažniausiai nagų hipoplazija pasireiškia Huriezo sindromo, osteoonichodisplazijos, alkoholis embriopatija, antiepilepsinė embriopatija ir Ellis-van Creveld sindromas. Karsto-Sirio sindromas, itin retas DOOR sindromas, Maroteaux-Lamy sindromas ir oto-onicho-peronealinis sindromas arba Zimmermann-Laband sindromas taip pat yra susiję su nepakankamu nagų išsivystymu. Pagrindinė minėtų sindromų priežastis yra genetinė mutacija, kartais priklausanti nuo paveldimumo. Į alkoholis embriopatija ir antiepilepsinė embriopatija, situacija yra kiek kitokia. Šiais atvejais išoriniai veiksniai yra nepakankamo išsivystymo priežastis. Embriopatijose negimusiam vaikui pakenkiama toksinų poveikiu motinai nėštumas. Įgyta hipoplazija pasireiškia daugiausia senyvame amžiuje ir ją dažniausiai sukelia geležies trūkumas.
Ligos, turinčios šį simptomą
- Elliso van Creveldo sindromas
- Alkoholio embriopatija
- Osteoonichodisplazija
- Karsto-Sirio sindromas
- Geležies trūkumas
- Vaisiaus alkoholio sindromas
- DURŲ sindromas
- Maroteaux-Lamy sindromas
- Huriezo sindromas
Diagnozė ir eiga
Nagų hipoplazija pasireiškia mažų, neįprastai siaurų nagų pavidalu. Jei stiprus, yra tik nagų likučiai. Hipoplazija gali būti ant visų nagų arba tik ant atskirų nagų. Dažnai nagų konsistenciją keičia ir hipoplazija. Kiti su nagų hipoplazija susiję simptomai ir apsigimimai priklauso nuo pagrindinės nepakankamo išsivystymo priežasties. Hursio sindromo kontekste yra lydinčių simptomų, pavyzdžiui, difuzinių skleratrofijų atsiradimas rankų ir kojų srityje, hiperkeratozės, sklerodaktilija ir sausa oda arba hipohidrozė. Osteoonichodisplazija veikia organus ir kaulai be nagų. Elliso van Creveldo sindromas daugiausia veikia šonkauliai ir širdis. Be to, jam būdinga žemo ūgio. Žemo ūgio taip pat yra Coffin-Siris sindromas, kuris papildomai susijęs su sumažėjusiu intelektu ir bendra rankų ir kojų hipoplazija. Atitinkamai, lydintys nagų hipoplazijos simptomai yra įvairūs. Kai nagų hipoplazijos veikia visus plaštakos ar pėdos nagus, jų dydis paprastai mažėja nuo pirmojo pirštas ar pirštu. Iš pirmo žvilgsnio gydytojas gali atpažinti nagų hipoplaziją. Ant pažeistų pirštų ar pirštų nagų aparatas yra aiškiai nepakankamai išvystytas ir kai kuriais atvejais nepakankamai padengia nagų lovą. Daugeliu atvejų diagnozė nustatoma iškart po gimimo, nes beveik visais atvejais hipoplazija yra įgimta. Paprastai diagnozuojant nagų hipoplaziją diagnozuojamas tam tikras sindromas arba abi diagnozės sutampa. Priklausomai nuo bendros paciento išvaizdos, gydytojas iš pradžių įtars vieną iš minėtų sindromų. Preliminari diagnozė patvirtinama vaizdavimo metodais ir, jei reikia, molekuline genetine DNR analize. Pacientų, kuriems yra izoliuota nagų hipoplazija, prognozė yra puiki. Tačiau kadangi nagų nepakankamas išsivystymas vyksta atskirai tik rečiausiais atvejais, šį teiginį reikia vertinti kaip santykį. Sindromo atveju prognozė pirmiausia priklauso nuo bet kokių organų displazijų buvimo, sunkumo ir gydymo galimybių. Itin lengva ir besimptomė nagų hipoplazija neturi ligos vertės.
Komplikacijos
Nagų hipoplazija, ty nepakankamas rankų ir kojų nagų išsivystymas, dažniausiai pasireiškia genetinės ligos ir atitinkamų komplikacijų kontekste. Huriezo sindromas yra pavyzdys šiuo klausimu. Be atrofuotų nagų, sergančiam šia reta liga asmeniui sumažėja prakaito sekrecija (hipohidrozė). Taigi pacientas turi labai sausa oda ir greitai perkaista. Dėl sausa oda, jis yra labai įtemptas, ir tai pasireiškia per didele keratinizacija (hiperkeratozė). Be to, rizika susirgti suragėjusių ląstelių karcinoma padidėja šiems pacientams. Alkoholis vartojimas per nėštumas taip pat gali sukelti nagų hipoplaziją. Priklausomai nuo to, kada alkoholis buvo vartojamas nėštumas, atsiranda tipiškų pasekmių kūdikiui. Pirmąjį trimestrą daugiausia yra apsigimimų Vidaus organai, toks kaip širdis or inkstas. Be to, sumažintas kaukolė (mikrocefalija) ir sumažintas smegenys (mikroencefalija) gali pasireikšti. Neretai vaikas persileidžia. Didžiausia rizika persileidimas atsiranda antrąjį trimestrą. Čia taip pat galima pastebėti raidos sutrikimus. Trečiajam ir paskutiniam trimestrui daugiausia būdingas fizinis ir protinis išsivystymas, todėl vartojant alkoholį gali būti sunkių psichinės raidos sutrikimų, taip pat vaiko augimo sutrikimų.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Nagų hipoplazijos atveju gydytojo gydymas nebūtinas kiekvienu atveju. Paprastai nukentėjęs asmuo gali pats nuspręsti, ar reikia gydyti nagų hipoplazijos simptomus, ar ne. Daugeliu atvejų estetinis diskomfortas gali vadovauti į Depresija ar sumažino savigarbą. Tokiu atveju galima gydyti nagų hipoplaziją. Jei reikia, taip pat būtina psichologo konsultacija, kad būtų išvengta tolesnių nepilnavertiškumo kompleksų. Be to, gydytojo apžiūra yra naudinga, jei oda yra labai sausa ir sumažėja prakaitavimas. Lygiai taip pat nagų hipoplazija gali būti susijusi su kitomis komplikacijomis, tokiomis kaip širdis ar inkstai. Bet kokiu atveju tokius skundus turi išnagrinėti ir gydyti gydytojas. Augimo sutrikimai gali pasireikšti ir vaikams, kuriuos turi stebėti gydytojas. Jei nagų hipoplazija nurodo tik nagų nusiskundimus ir oda, transplantacija gali palyginti lengvai išspręsti šiuos skundus.
Gydymas ir terapija
Mažo laipsnio besimptomė nagų hipoplazija nereikalinga terapija. Kadangi nagų pakitimai dažniausiai būna kaip sindromo dalis, pirmenybė turėtų būti teikiama kitiems sindromo simptomams, net ir esant sunkiai nagų hipoplazijai. Tai ypač pasakytina apie gyvybiškai svarbių organų gydymą. Jei nagų lova yra visiškai netinkama, gali būti įmanoma ištaisyti displaziją. Daugeliu atvejų ši korekcija pasireiškia nagų lovos transplantacijos forma. Šios operacijos metu iškirpta deformuota nagų lova. Daugeliu atvejų susidariusi skylė yra padengta a oda transplantantas. Susiliejus odai, į vietą galima įkišti dirbtinius nagus. Kadangi nagų hipoplazijos gydymas visų pirma yra kosmetikos tobulinimas, šio tipo nagų lova transplantacija pasiekia pakankamai sėkmės. Taigi kiti žmonės vargu ar sugebės ištaisyti apsigimimus, jei iš viso. Nukentėjusiųjų gyvenimo kokybė pakyla ir išvengiama psichologinių problemų dėl kosmetikos trūkumų.
Perspektyva ir prognozė
Daugeliu atvejų nagų hipoplazija nesukelia jokių ypatingų komplikacijų ar diskomforto. Jei simptomas yra nedidelis, tiesioginis gydymas taip pat nėra būtinas. Pacientai nuo simptomo kenčia daugiausia dėl labai mažų ir siaurų nagų. Yra labai sausa oda ir įtrūkę nagai. Jas galima gydyti kosmetikos priemonėmis arba nagais transplantacija. Tačiau daugeliu atvejų pažeidžiami ne tik nagai. Daugumą pacientų taip pat kenčia nuo širdies apsigimimų ar intelekto sumažėjimo, jei nagų hipoplaziją sukėlė Ellis-van Creveld sindromas. Jei nagų apsigimimai paciento netrikdo, gydymas nėra būtinas. Nėra skausmas ar diskomfortas. Tačiau reikėtų atlikti kitų organų tyrimą, kad būtų galima atmesti rimtą sindromą. Jei nagai nėra vizualiai patrauklūs, taip pat galima atlikti nagų lovos transplantaciją. Šiuo atveju nėra ir papildomų nepatogumų. Ypač moterims nagų hipoplazija gali vadovauti psichologiniam diskomfortui ir sumažėjusiai savigarbai, nes vidutiniškai jiems optinė išvaizda yra svarbesnė nei vyrams. Komplikacijos ar rimta eiga dažniausiai pasireiškia tik tuo atveju, jei nagų hipoplaziją sukelia kitas sindromas.
Prevencija
Būsimoji motina gali bent jau užkirsti kelią nagų hipoplazijai, susijusiai su alkoholio embriopatija, nesilaikydama nėštumo metu, taip apsaugodama negimusį vaiką nuo žalingos alkoholio įtakos. Įgytos nagų hipoplazijos kontekste geležies vartojimas laikomas prevenciniu.
Ką galite padaryti patys
Nagų hipoplazijos atveju kol kas nėra žinomų būdų sau padėti. Tai tik simptomas, kuris kartais pasireiškia sergant tam tikromis įgimtomis ligomis ir kurio negali pakeisti savęspriemonės. Tačiau pagrindinių ligų kontekste šis simptomas paprastai nėra pagrindinė problema. Paciento gyvenimo kokybę labai riboja kiti fiziniai, o kartais ir psichiniai šių ligų negalavimai. Esant silpnam nagų hipoplazijos susidarymui, dažnai nereikia gydyti šio simptomo. Net pastebima deformacija nesukelia komplikacijų, diskomforto ar skausmas, kad nereikėtų nei gydymo, nei savigydos sveikatai priežastys. Tačiau vis tiek gali atsitikti taip, kad pacientas kenčia dėl nepilnavertiškumo kompleksų dėl nagų hipoplazijos ir dėl to kyla psichologinių problemų. Tačiau taip bus tik tuo atveju, jei deformuojasi pirštas o pirštų nagai pasirodo kaip pagrindinis simptomas. Tačiau šiais atvejais, kadangi nėra galimybės jų savarankiškai gydyti, nagų lovos transplantacija gali būti atliekama kaip kosmetinė operacija. Taikant intensyvią psichologinę priežiūrą, taip pat įmanoma, kad nukentėjusiųjų gyvenimo kokybė gali būti pagerinta net ir be chirurginės intervencijos. Tačiau dėl daugelio kitų galimų simptomų pacientams, sergantiems nagų hipoplazija, dažnai reikia rūpintis ir palaikyti visą gyvenimą.
