Naujagimių trombocitopenija - kokia gali būti priežastis?
Iš esmės reikia atskirti įgimtą ir įgytą trombocitopenija naujagimyje. Trombocitopenija atsiranda prieš gimimą arba nuo pirmųjų gyvenimo dienų (įgimta) arba per pirmąsias gyvenimo savaites ar mėnesius (įgyta). Dauguma trombocitopenija žmonėms įgyjama dėl infekcijų arba kaip šalutinis vaistų poveikis.
Idiopatinė imunotrombocitopeninė purpura (ITP) yra svarbi trombocitopenijos forma. ITP sinonimas yra Werlhofo liga. Šiame klinikiniame paveikslėlyje paprastai būna izoliuotas trombocitų skaičiaus sumažėjimas (paveikiantis tik trombocitus) vaikystė kurių skaičiai nesiekia 100.
000 / ul. ITP priežastis vis dar nežinoma, nors ankstesnės viršutinės virusinės infekcijos kvėpavimo takai daroma prielaida. Werlhofo liga yra dažniausia vaikų kraujavimo tendencijų priežastis.
Diagnostiškai dvi galimos apraiškos suteikia ITP įrodymų. Viena vertus, IgG antikūnai galima aptikti kraujas plazma, kuri nukreipta prieš trombocitus ir dažnai susidaro neišsiplėtusioje blužnis. Be to, izoliuota trombocitopenija yra akivaizdi dėl sutrumpėjusio gyvenimo trukmės ir reaktyviai padidėjusios megakariopoezės kaulų čiulpai punkcija.
Įgimtos trombocitopenijos formos gali būti įvairios ligos. Tačiau dažniausiai tai būna labai retai ir jie skirstomi į sumažėjusį trombocitų susidarymą ar su defektais trombocitai, kurie vėliau suskaidomi per anksti. Čia reikia paminėti įgimtą amegakariocitinę trombocitopeniją (CAMT).
Tai rodo sumažėjusį trombocitų pirmtakų ląstelių susidarymą, megakariocitus kaulų čiulpai. Čia problema yra sunkinantis kitų formavimosi sutrikimas kraujas ląstelių linijos. A kaulų čiulpai transplantacija turėtų būti laikoma terapijos forma.
Be to, Wiskott-Aldricho sindromas (WAS) yra dar viena įgimtos trombocitopenijos grupės liga. Šis sindromas yra susijęs su imuninės sistemos nepakankamumu. Dėl šios priežasties nukentėjusiems pacientams būdingas polinkis kraujuoti ir galimas padidėjęs polinkis į infekcijas.
egzema (odos uždegimas su niežuliu ir papulių susidarymu bei odos paraudimu) ir uždegiminės žarnyno ligos taip pat dažnai pasitaiko. Tai paveikė beveik vien vyrus, nes WAS paveldimas x-chromosominiu būdu. Bernardo-Soulierio sindrome (BSS), patologiškai padidėjęs trombocitai yra pastebimi, kuriems būdingas didelis funkcinis defektas, todėl jie yra sutvarkomi. Be to, tarp įgimtos trombocitopenijos, su X susieta makrotrombocitopenija, sutrikdžiusi trombocitai ir eritrocitai (raudona kraujas ląstelės) ir su MYH9 susijusios ligos, turinčios kompleksinių MYH9 geno defektų.
