In nefrozinis sindromas (NS) (sinonimai: ūminė nefrozė; įgimtas nefrozinis sindromas; chromoproteinas inkstas [hemoglobinurinė nefrozė]; Epšteino nefrozė; Epšteino sindromas; Glomerulonefritas su edema; Glomerulonefrozė; Hemoglobinurinė nefrozė [chromoproteinas inkstas]; Hipokomplementeminė nefrozė su glomerulų pažeidimu; Įgimta nefrozė; Lipoidinė nefrozė; Nefritas desquamata; Nefritas su edema; Nefrozė; Nefrozė su glomerulų pažeidimu; Nefrozės sindromas; Nefrozinis sindromas sergant tankių sankaupų liga; Nefrozinis sindromas su difuziniu endokapiliariniu proliferaciniu glomerulonefritu; Nefrozinis sindromas su difuziniu membraninis glomerulonefritas; Nefrozinis sindromas su difuziniu mezangiokapiliariniu glomerulonefritu; Nefrozinis sindromas su difuziniu mezangioproliferaciniu glomerulonefritu; Nefrozinis sindromas su židininiu glomerulų pažeidimu; Nefrozinis sindromas su glomerulonefritu su difuziniu pusmėnulio formavimu; Nefrozinis sindromas su minimaliu glomerulų pažeidimu; Nefrozinis sindromas su segmentiniu glomerulų pažeidimu; Inkstų kapsulinė edema; Inkstų žievės riebalų degeneracija; Paraproteino nefrozė; Baltymų nefrozė; Inkstų lašelis; Vamzdinė parenchimatinė nefrozė; TLK-10-GM N04. -: nefrozinis sindromas) yra simptomų kompleksas, kuriame pasireiškia šie simptomai:
- Proteinurija> 3.0-3.5 g per parą - baltymų išsiskyrimas su šlapimu.
- Hipoproteinemija - sumažėjęs baltymų kiekis kraujas.
- Hipalbumineminė edema - vanduo susilaikymas, atsirandantis dėl sumažėjusio tam tikrų baltymai (albuminas) organizme (kai serumo albuminas <2.5 g per parą)
- hiperlipidemija - padidėjo kraujas lipidai.
Be to, hipokalcemija (kalcis trūkumas) ir pagreitėjęs ESR (eritrocitų nusėdimo greitis; uždegiminis parametras). Vaikystėje nefrozinis sindromas apibrėžiamas taip:
- Proteinurija> 1 g / m2KOF per dieną ir.
- Hipoalbuminemija <2.5 g / dL
Nefrozinis sindromas pasireiškia, kai sergant įvairiomis ligomis yra pažeisti glomerulai (inkstų korpusai). Etiologiškai (priežastiniu būdu) atskirti pirmines nuo antrinių glomerulų ligų.
Yra paveldimi NS atvejai, ypač pasireiškimo amžius per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius (įgimtas NS) ir 4–12 gyvenimo mėnuo (infantilus NS).
Lyties santykis: berniukų ir mergaičių yra maždaug 2: 1.
Didžiausias dažnis: idiopatinis (be nustatomos priežasties) nefrozinis sindromas vaikams pasireiškia daugiausia nuo 2 iki 5 metų amžiaus.
Vaikų idiopatinio nefrozinio sindromo dažnis (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 2–5 atvejai 100,000 3 vaikų per metus (Vokietijoje). Nefrozinio sindromo dažnis yra 7-100,000 ligos XNUMX XNUMX gyventojų per metus (Vokietijoje).
Eiga ir prognozė: Negydoma liga sukelia inkstų nepakankamumą (inkstas silpnumas) (90% atvejų). Todėl anksti terapija yra labai svarbu. Galima komplikacija yra trombozė dėl hipoproteinemijos ir su tuo susijusio krešėjimo faktoriaus sumažėjimo antitrombinas III. Polinkis į trombozė yra 50%. Nefrozinis sindromas pasikartoja (pasikartoja) 80-90% pacientų. Vaikams galioja tokia nykščio taisyklė: trečdalis nepasikartoja, trečdalis - retai („retai recidyvuojantys“), trečdalis - dažnai pasikartojantys („dažni recidyvai“) arba vėlesni steroidams atsparūs nefroziniai reiškiniai. sindromas (SRNS; iki 15%)). Pastaba: ilgėjant gydymo trukmei, yra steroidų toksiškumo pavojus!
