Nepilnamečių ksantogranuloma: priežastys, simptomai ir gydymas

Nepilnamečių ksantogranuloma dažniausiai serga jaunesniais nei vienerių metų vaikais ir dažnai savaime regresuoja arba išnyksta. Tai geltonai oranžinė dėmė arba gerybinis pusrutulio formos navikas. Kol ksanthogranuloma nėra lokalizuota akyje, medicininis gydymas reikalingas tik labai retais atvejais.

Kas yra nepilnamečių ksanthogranuloma?

Nepilnamečių ksanthogranuloma (JXG) yra gerybinė ne Langerhanso ląstelių histiocitozė, pasireiškianti daugiausia kūdikiams ir mažiems vaikams iki dvejų metų. Tai yra lipidų turinčių makrofagų sankaupa. Lygūs, kupolo formos mazgeliai ir papulės su tipine geltonai oranžine spalva gali pasirodyti jau gimstant. Dažniausiai tai būna apie 2 metus. Rečiau vyresniems vaikams ir dar rečiau suaugusiems. Gerybinis suprantamas kaip gerybinis ir neagresyvus. Pavieniais atvejais gali būti susiję kiti organai. Tai apima akis, blužnis, kepenys, plaučiai ir centriniai nervų sistema, bet tai yra palyginti retai. Nepilnamečių ksantogranuloma taip pat žinoma kaip ne X histiocitozė, nepilnamečių ksanthogranuloma arba nevoksanthoendotelioma.

Priežastys

Kol kas nėra išsamiai žinoma apie ksantogranulomų priežastis. Gali būti, kad genetiniai polinkiai slypi jų vystymesi odos pokyčiai. Bet kokiu atveju tai yra histiocitų ir dendritinių ląstelių perprodukcija, kurios kaupiasi ir vadovauti į skirtingus simptomus, priklausomai nuo vietos.

Simptomai, skundai ir požymiai

JXG dažniausiai būdingi pavieniai, pavieniai geltonai oranžiniai mazgeliai arba iškilios papulės, kurių skersmuo 0.5–2 centimetrai. Jie taip pat gali pasirodyti rausvi pradžioje. Jie daugiausia matomi vadovas srityje kaklas arba viršutinėje kūno dalyje ir ant galūnių tiesiamųjų pusių ir yra gana nekenksmingos. Tačiau jei jie atsiranda ant akių ar šalia jų ir galbūt net dauginasi, tai yra kelis kartus, an oftalmologas turėtų būti konsultuojamasi. Būtina atlikti oftalmologinį tyrimą, siekiant išaiškinti riziką regėjimui. Retais atvejais nepilnamečių ksantogranuloma gali prisijungti prie kitų organų. Yra keletas galimų priežasčių. Be to, kas jau buvo minėta aukščiau, jie taip pat buvo pastebėti inkstuose, kaulai, raumenų audiniai, antinksčiai, sėklidės (sėklidės) viduje gerklų (trachėja), žarnos ir Širdplėvė (širdis Raumuo).

Diagnozė ir ligos progresavimas

Dažnai charakteristikai nustatyti pakanka vizualinės diagnozės oda ženklai. Moderni tyrimo įranga ir didelės skiriamosios gebos mikroskopai leidžia švelnesnėms diagnostikos procedūroms mažiems pacientams, nei buvo įmanoma atlikti tik prieš kelerius metus. Kūdikiai, paveikti gimimo metu ir iki pirmųjų šešių gyvenimo mėnesių, dažniau turi kelis pažeidimus. Daroma prielaida, kad dešimties procentų gimimų atvejai yra dažni, ir nepaprastai svarbu, kad dažniau serga kūdikiai. Neaiškiais atvejais Langerhanso histiocitozė, 1 tipo neurofibromatozėir nepilnamečių mielomonocitinių leukozė turi būti atmesta. Tai yra labiausiai paplitusios pavojingos ligos, su kuriomis JXG galima supainioti. Kitos diferencinės diagnozės yra: Molluscum contagiosum, Flint-Mims-Mold Penning sindromas, cicatricial keloid, dilgėlinė pigmentinė, histiocitoma, fibromatozė, skaitmeninė, infantili, Špicas nevus, fibroma, xanthoma tuberosum ir eruptivum. Paprastai audinių mėginiai nėra imami iš kūdikių ir mažų vaikų, nebent tai būtina, nes nepilnamečių ksanthogranuloma paprastai išnyksta savaime iki šešerių metų. Dažniausia ekstrakutaninės išvaizdos vieta yra akys su akies vokas ir rainelė. Maždaug pusė šių jaunų pacientų turi oda pažeidimai ir todėl nepilnamečių ksantogranulomatozė yra dažniausia savaiminės hiphemos priežastis rainelė ir ciliarinis kūnas. Tai reiškia raudonos spalvos kaupimąsi kraujas ląstelės priekinės akies srityje, kaip būna bukos traumos atveju, pavyzdžiui, boksuojant. Nukentėjusiems vaikams tai sukelia antrinę glaukoma ir vėliau dažnai aklumas. Todėl gydymas yra didelis iššūkis kiekvienam oftalmologas. Jei liga pasireiškia suaugusiesiems, diagnozuoti sunku ir manoma, kad daug nepraneštų atvejų. Be to, savaiminis gijimas nebevyksta, kaip yra daugumos vaikų atveju. Priklausomai nuo lokalizacijos, atsiranda daugybė simptomų, kurie taip pat gali būti priskirti daugybei kitų ligų. Todėl šios diagnozės gali būti gana atsitiktinės išvados diagnozuojant kitas ligas.

Komplikacijos

Daugeliu atvejų tam nereikia specialaus gydymo būklė. Daugeliu atvejų dėmėtasis ar gerybinis navikas išnyksta savaime, todėl jokių tolesnių komplikacijų ar simptomų nebūna. Paprastai vaikui matomas mažas gabalėlis. Tačiau, jei jis yra tiesiai ant akies ar šalia jos, oftalmologas turi būti konsultuojamasi. Tokiu atveju vienkartinė gali paveikti nukentėjusio asmens regėjimą, pabloginti paciento gyvenimo kokybę. Lygiai taip pat liga gali pasireikšti ir kituose Vidaus organai ir sukelti ten diskomfortą ar komplikacijas. Tolesnė eiga daugiausia priklauso nuo paveikto paciento regiono. Daugeliu atvejų šios ligos gydymas nėra būtinas. Simptomai paprastai išnyksta savaime, be jokių ypatingų komplikacijų. Tai neriboja paciento gyvenimo trukmės. Be to, naviką taip pat gali riboti radiacija arba chemoterapija. Šiuo atveju paprastai nėra jokių kitų komplikacijų. Kai kuriais atvejais šiame procese būtina ir psichologinė parama tėvams ar artimiesiems.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Paprastai jaunatvinei ksantogranulomai nereikia apsilankyti pas gydytoją. oda naujagimių ir kūdikių anomalijos. Savaiminis gijimas įvyksta per kelias savaites ar mėnesius, be pasekmių. Norint nuraminti ir nuraminti tėvus, galima apsilankyti pas gydytoją. Tačiau dažnai akušerių informacija yra viskas, ko reikia per vizualinį kontaktą. Kadangi įprasti naujagimio patikrinimai atliekami pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, odos pokyčiai paprastai kreipiamasi ir mediciniškai paaiškinama per šiuos paskyrimus. Retais atvejais granuloma vystosi tose kūno vietose, kurioms reikalinga medicininė intervencija. Jei odos pokyčiai išsivystyti šalia akies, gali sutrikti regėjimas. Jei regione aplink akių vokus pastebima odos ar audinių neoplazmų spalva tuopų pavidalu, reikia kreiptis į gydytoją. Jei nustatoma, kad regėjimas yra pažeistas, patariama gydytis. Išimtiniais atvejais granulomos gali prisijungti prie įvairių kūno organų. Todėl, jei yra virškinimo sutrikimų ar sumažėja kūdikio apetitas, reikia kreiptis į gydytoją. Jei yra didelis svorio kritimas, viduriavimas, vidurių užkietėjimas or skausmas pilvo srityje taip pat inkstas regione, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją.

Gydymas ir terapija

Nėra konkretaus terapija kūdikiams ir mažiems vaikams, ir tai dažniausiai netinka, nes nepilnamečių ksanthogranulomos dažnai išnyksta savaime. Tačiau jei jie yra arti akių, labai mažaidozė švitinimas gali būti naudojamas augimui sulaikyti. Dėl ekstrakutaninio JXG yra keletas variantų, priklausomai nuo vietos. Didesnėms kolekcijoms pilvo srityje ir organuose, taip pat nervų sistema, chemoterapija gali būti naudojamas, panašus į terapija sergant histiocitoze X. Ekstrakutaninė JXG yra viena iš retų ligų, kurioms skirti mažai mokslinių tyrimų lėšų. Todėl dar nėra standarto terapija už tai, kuria galima pasinaudoti atskirais atvejais.

Perspektyva ir prognozė

Beveik visiems pacientams nepilnamečių ksantogranulomos prognozė yra palanki. Daugeliu atvejų vyksta savaiminis gijimas. Odos išvaizdos pokyčiai daugiau nekelia grėsmės odai sveikatai nukentėjusio asmens. Gydytojo gydymas ar intervencija yra retai reikalinga. Granulomos pirmiausia vystosi vaikams ir išnyksta per kelias dienas, savaites ar mėnesius. Nebent odos pažeidimai buvo subraižyti atviri ir atviri žaizdos išsivystė, jie neturi jokios ligos vertės. Jei atidarytas žaizdos yra, yra rizika kraujas apsinuodijimas. žaizdos gali užteršti ir mikrobai gali patekti į organizmą per patekimo vietas. Tikimasi, kad prognozė pablogės, nes sepsis susijęs su galimu pavojumi gyvybei. Be to, gali išsivystyti antrinės ligos. Jei šalia akies išsivysto granulomos, blogėja ir šiaip palanki prognozė. Šioje kūno dalyje jie gali vadovauti iki sutrikusio regėjimo. Medicininė priežiūra yra būtina siekiant užkirsti kelią komplikacijoms ir pašalinti odos pažeidimai. Jei gydymas vyksta be papildomų įvykių, pacientas taip pat gali būti išleistas iš gydymo, kai pasveiksta per trumpą laiką. Ligos pasikartojimas galimas tolesnio kurso metu, ypač jo metu vaikystė. Šiais atvejais palaikoma palanki prognozė.

Prevencija

Nepilnamečių ksantogranulomos prevencija neįmanoma, o jos atsiradimo mechanizmai iki šiol nėra visiškai suprantami. Histiocitozės asociacija glaudžiai bendradarbiauja su tarptautine gydytojų grupe, siekdama užtikrinti, kad šios srities tyrimai būtų pažangesni ir kad šie reti pacientai turėtų galimybę išgydyti ateityje.

Sekti

Daugeliu atvejų nėra ypatingų priemonės nukentėjusiam asmeniui, sergančiam šia liga, yra prieinama tolesnė priežiūra. Šiuo atveju, visų pirma, svarbu labai greitai diagnozuoti vėlesnį gydymą, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų nukentėjusio žmogaus gyvenime. Kai kuriais atvejais šis navikas gali išnykti pats, tačiau ligą vis tiek turėtų patikrinti gydytojas. Jei liga vėl išnyksta savaime, jokios specialios tolesnės priežiūros nereikia ir negalima. Tačiau nukentėjusiems asmenims vis tiek turėtų būti reguliariai atliekami įvairūs tyrimai ir patikrinimai, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima nustatyti ir gydyti tolesnius navikus ar kitus skundus. Kadangi liga pirmiausia paveikia vaikus, jiems turi būti tinkamai suteikta tėvų ir kitų giminaičių parama. Šiame kontekste intensyvūs ir meilūs pokalbiai taip pat yra labai svarbūs, nes tai pirmiausia taip pat užkerta kelią Depresija ir kiti psichologiniai sutrikimai. Tėvai taip pat turėtų pasirūpinti, kad vaikai nesubraižytų odos pokyčių. Tik keliais atvejais ši liga apriboja nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę.

Tai galite padaryti patys

Nepilnamečių ksantogranuloma sergantiems pacientams nepaprastai svarbu atidžiai stebėti pokyčius, susijusius su liga, ir nedelsiant apsilankyti pas gydantį gydytoją, jei padidėja ar atsiranda kitų naujų požymių. granuloma. Be to, rekomenduojama, kad tėvai reguliariai eitų į profilaktines patikras su nukentėjusiu vaiku, kad laiku užregistruotų pokyčius ir pradėtų tinkamą gydymą. Daugeliu atvejų jaunatvinė ksantogranuloma išnyksta savaime nukentėjusiems asmenims ir jai nereikia gydyti. Tokiais atvejais pacientai ir globėjai tik palaiko ligos eigą stengdamiesi neerzinti nepilnamečių ksantogranulomų. Dirginimas galimas, pavyzdžiui, per kosmetika ar traumos, atsirandančios trinant drabužius ar rankos judesius asmeninės higienos metu. Todėl pacientai tokios veiklos metu yra ypač atidūs ir atsargūs, kad neišprovokuotų neigiamų pokyčių. Gydymas yra būtinas, jei granuloma yra arti akies ir todėl gali pakenkti regos funkcijai. Tokiais atvejais būtina pašalinti oftalmologus ir kitus specialistus, kad būtų pašalinta nepilnamečių ksantogranuloma ir laiku išvengta komplikacijų.