Medicinoje netipinis teratoidinis / rabdoidinis navikas vadinamas gana reta ir labai piktybine naviko liga. Tai daro įtaką smegenys ir dažniausiai pasitaiko mažiems vaikams. Netipinis teratoidinis / rabdoidinis navikas, kuris yra embriono erdvę užimantis navikas, dar vadinamas ATRT.
Kas yra netipinis teratoidinis / rabdoidinis navikas?
Netipinis teratoidinis / rabdoidinis navikas, dar vadinamas ATRT, paprastai reiškia embriono erdvę užimantį paciento pažeidimą. smegenys. Kūdikiai dažniausiai kenčia nuo šio tipo smegenys navikas, tačiau ATRT yra gana retas, jo dažnis yra nuo dviejų iki trijų procentų (remiantis ankstyvuoju vaikystė smegenų augliai). Tačiau ATRT yra labai agresyvus, piktybinis ir neretai mirtinas. Įvairių tyrimų duomenimis, per dvejus metus dėl ligos miršta daugiau kaip 80 procentų nukentėjusių vaikų, nepaisant tikslinio gydymo. To priežastis yra dažnai labai nepalanki naviko vieta ir greitas jo augimas. Tačiau čia galioja: Kuo jaunesnis pacientas, tuo blogesnės jo galimybės sėkmingai gydytis.
Priežastys
Daugeliu žinomų atvejų ATRT atsiranda atsitiktinai ir be akivaizdžios priežasties. Kadangi ATRT priklauso embrioninių navikų tipui, jis pirmiausia veikia mažus vaikus. Be to, dėl agresyvaus augimo jis paprastai sukelia greitai diskomfortą. Dėl šios priežasties labai nedaug ARTR atvejų diagnozuojama vėliau vaikystė. Apie 85 procentai rabdoidinių navikų atrandami per pirmuosius dvejus paciento gyvenimo metus. Ne tik dėl ATRT, bet ir dėl visų rabdoidinių navikų, įvairiais tyrimais iki šiol pavyko įrodyti, kad jie dažnai turi 22 chromosomos - tiksliau SMARCB1 - mutaciją (pakitimą). genas joje esanti - bendra. Be to, INI1 baltymo ekspresijos trūkumas yra būdingas ATRT. Naviko slopintuvas INI1 taip pat yra 22 chromosomos grandinėje ir, kaip ir visi naviko slopintuvai, yra atsakingas už sklandų ląstelių ciklą. Jei nėra naviko slopintuvų, ląstelės gali išsivystyti į naviko ląsteles. Todėl, esant tam tikroms aplinkybėms, gali būti, kad liga, turinti ATRT ar kitą rabdoidinį naviką, kaupiasi šeimoje. Tai dažnai būna, pavyzdžiui, jei šeimoje yra vadinamasis rabdoidinio polinkio sindromas. Medicinoje kalbama apie tokį sindromą, kai piktybinis naviko ligos smegenys, inkstai ir minkštieji audiniai įvyksta stebėtinai dažnai per šeimos istoriją.
Simptomai, skundai ir požymiai
Simptomatologija, pasireiškianti ATRT, visada priklauso nuo naviko vietos ir masto. Netipinis teratoidinis / rabdoidinis navikas gali atsirasti taip pat ir užpakalinėje kaukolės grupėje, kaip ir smegenų pusrutulio viduryje. Tačiau tokie simptomai kaip nuovargis, nerimastingumas, galvos skausmas, svaigulys, pykinimas ir vėmimas yra dažnai stebimi. Tačiau šie požymiai ir simptomai gali būti daugiau ar mažiau išreikšti atskirais atvejais, atsižvelgiant į klinikinį vaizdą ir naviko mastą bei vietą. Kiti, rečiau pastebimi simptomai taip pat gali būti subalansuoti sutrikimai, regos ir kalbos centrų ar net vaiko raumenų ir kaulų sistemos pažeidimas. Visų pirma todėl, kad diagnozės nustatymo metu dauguma sergančių pacientų dažnai būna labai jauni, kai kurie iš šių požymių nepastebimi.
Diagnozė ir eiga
Šiandien įtariamo netipinio teratoidinio / rabdoidinio naviko diagnozė paprastai nustatoma keliais tyrimo metodais - pagal kompiuterinė tomografija (KT), autorius magnetinio rezonanso tomografija (MRT), ir, paskutinis, bet ne mažiau svarbus dalykas, yra a biopsija naviko ląstelių. Daugeliu atvejų gydantis gydytojas diagnozę nustatys pirmiausia atlikdamas KT ar MRT vadovas atliekamas. Abi procedūros pateikia atskirus vaizdus skerspjūvyje, kuriuose būklė smegenų smegenų gali būti peržiūrėtas labai detaliai. Todėl ant šių vaizdų taip pat galima pamatyti smegenų pokyčius ar sužeidimus. Jei čia aptinkamas auglys, a biopsija paveikto audinio paprastai seka - nes tai yra vienintelis būdas nustatyti aiškią diagnozę.
Komplikacijos
Kadangi tai yra labai piktybinis navikas, įprastos Vėžys pasitaiko čia.Nuo Vėžys vystosi daugiausia vadovas, diskomfortas ir komplikacijos atsiranda būtent šiame regione. Daugeliu atvejų simptomai yra sunkūs galvos skausmas ir svaigulys. Pacientas taip pat gali prarasti sąmonę ir patirti sunkų nuovargis, nuovargis negali kompensuoti miegas. The svaigulys taip pat sukelia vėmimas ir pykinimas. Dažnai eisenos sutrikimai ir koordinavimas pasitaiko ir sutrikimų. Tolesnėje eigoje sutrinka ir kiti jutimo organai. Yra skundų dėl akių ir ausų, todėl taip pat subalansuoti atsiranda sutrikimų. Skundai labai riboja paciento kasdienybę ir labai blogina gyvenimo kokybę. Gydymas paprastai atliekamas naudojant chemoterapija. Sėkmė labai priklauso nuo gydytojo ir naviko išplitimo. Daugeliu atvejų auglio chirurginiu būdu pašalinti neįmanoma. Daugumai pacientų ši liga yra mirtina, po diagnozės nustatymo liko maždaug dveji metai. Vyresnių nei trejų metų vaikų išgyvenimo tikimybė padidėja dėl galimo radiacijos terapija.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kuo anksčiau šį naviką galima diagnozuoti ir pašalinti, tuo didesnė tikimybė visiškai išgydyti. Dėl šios priežasties, atsiradus šios ligos simptomams, visada reikia kreiptis į gydytoją. Tai visų pirma yra didelis nukentėjusio žmogaus nuovargis ir išsekimas. Pacientai atrodo bejėgiai ir negali kompensuoti savo nuovargio miegodami. Šie simptomai yra palyginti nedažni, ypač vaikams. vėmimas ir pykinimas taip pat gali atsirasti dėl šio naviko ir yra nuolatinis galvos skausmas ar galvos svaigimo pojūtis. Todėl, jei atsiranda šių nusiskundimų, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Kalbos sutrikimai ar subalansuoti ir koordinavimas taip pat gali rodyti naviką. Jei atsiranda šių sutrikimų, būtina atlikti ir gydytojo apžiūrą. Nukentėjęs asmuo taip pat gali patirti regos sutrikimų ar klausos sunkumų. Paprastai dėl šių skundų pirmiausia konsultuojamasi su bendrosios praktikos gydytoju. Tolesnis gydymas ir tyrimas paprastai vyksta ligoninėje. Anksti diagnozavus, dažniausiai galima išvengti kitų nusiskundimų ir simptomų.
Gydymas ir terapija
Kadangi dauguma netipinių teratoidinių / rabdoidinių navikų lokalizacijos vieta yra labai nepalanki, visiškas jų pašalinimas Vėžys ląstelės yra įmanomos tik rečiausiais atvejais. Todėl yra įvairių procedūrų, kurios gali būti naudojamos palaikant ar net pasiruošus chirurginiam naviko ląstelių pašalinimui: pavyzdžiui, radiacija ar chemoterapija. Tokiu būdu galima išvengti auglio tolesnio augimo prieš operaciją arba po jos. Kaip išankstinįterapija, tai gali leisti naviką lengviau pašalinti. Tačiau po gydymo navikui kartais bent jau galima užkirsti kelią tolesniam augimui - tačiau tik labai retais atvejais radiacija terapija visiškai išgydyti, nes dauguma ATRT yra labai agresyvūs ir piktybiniai. Remiantis įvairiais tyrimais, nepaisant plataus gydymo, per dvejus metus daugelis ligų vis dar yra mirtinos. Pažeisti vyresni nei trejų metų vaikai taip pat turi minimaliai didesnes galimybes išgyventi, nes jų terapijai yra veiksmingesnių gydymo galimybių - pavyzdžiui, spinduliuoti galima tik sulaukus trejų metų.
Perspektyva ir prognozė
Netipinio teratoidinio ir rabdoidinio naviko prognozė laikoma labai nepalankia. Dažniausiai kenčia nuo smegenų auglys yra vaikai. Jie turi 80% tikimybę mirti nuo vėžio vidutiniškai per 2 metus po diagnozės. Dabartinės mokslinės ir medicininės galimybės dar nėra pakankamos norint išgydyti ar gerokai atitolinti naviko augimą. Navikas turi labai stiprų piktybinį augimą, taip pat be medicininės priežiūros. Medicininės terapijos metu bandoma kiek įmanoma pašalinti naviką ir užkirsti kelią jo pasikartojimui. Dažnai bandymas nepavyksta, o gydymas yra tik laikinas arba apskritai neįmanomas. Daugumai pacientų navikas yra tose vietose, kur vadovas prie kurių sunku prieiti. Chirurginės procedūros metu yra rimtų smegenų pažeidimų pavojus. Tai laikoma nepataisoma ir sukelia rimtą funkciniai sutrikimai. Be motorikos sutrikimų ar kalbos problemų, gali būti sumažėjęs intelektas ar atmintis. Sunkiais atvejais smegenų pažeidimas reiškia, kad savarankiškas gyvenimas nebeįmanomas be kasdienės medicinos pagalbos ar nuolatinės slaugos. Tokiais atvejais gyvenimo kokybė gerokai sumažėtų.
Prevencija
Negalima išvengti netipinio teratoidinio / rabdoidinio naviko. Tačiau tėvai, kurių šeimos anamnezėje yra rabdoidinio polinkio sindromo, visada turėtų apie tai nedelsdami pranešti savo gydytojui, geriausiu atveju, prieš arba per nėštumas.
Sekti
Sergant šia liga dažniausiai nėra specialių ar tiesioginių priemonės nukentėjusiam asmeniui prieinamos antrinės priežiūros paslaugos. Šiuo atveju nukentėjęs asmuo pirmiausia priklauso nuo ankstyvos diagnozės, todėl naviką galima aptikti ir gydyti ankstyvoje stadijoje. Kuo anksčiau nustatoma diagnozė, tuo geresnė tolesnė ligos eiga. Dėl šios priežasties ankstyvas šio naviko aptikimas yra pirmame plane, todėl jo nėra vadovauti į kitas komplikacijas ar skundus. Tačiau daugeliu atvejų ši liga sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę. Kai kuriais atvejais pats gydymas atliekamas chirurginės intervencijos būdu. Po tokios operacijos pacientas bet kokiu atveju turėtų pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Reikėtų vengti pastangų ar kitos įtemptos veiklos. Be to, savo šeimos ar draugų pagalba ir priežiūra paprastai yra labai naudinga. Tai taip pat gali užkirsti kelią psichologiniams sutrikimams. Net ir po sėkmingo gydymo dažniausiai reikia gydytojo apžiūros, kad būtų galima anksti nustatyti tolesnius navikus ir juos pašalinti.
Tai galite padaryti patys
Netipinių teratoidinių ir rabdoidinių navikų atveju išgydymo perspektyvos yra palyginti prastos. Nepaisant to, nukentėjusių vaikų tėvai gali padaryti keletą dalykų, kad pagerintų išgydymo galimybes. Visų pirma svarbu išsamiai konsultuotis su pediatru, nes tokiu būdu bet kokia savipagalba priemonės galima optimaliai suderinti su gydymu. Dėl didelės pasikartojimo rizikos po gydymo taip pat turi būti atliekami tolesni tyrimai. Nukentėjusių vaikų tėvai gali rasti paramą interneto forumuose ar savipagalbos grupėse. Kontaktas su kitais giminaičiais padeda jiems suprasti ir priimti ligą. Nukentėjęs vaikas gali vidutiniškai sportuoti namuose, jei gydytojas duoda sutikimą ir navikas nespaudžia raumenų virvių ar nervų takų. Netipinio teratoidinio ir rabdoidinio naviko atveju jie visada turi būti išsamūs kalbėti terapija su vaiku. Ypač jaunesniems vaikams reikia pagalbos suprantant ligą. Tėvai gali rasti specialių terapijos variantų vaikams, sergantiems šia liga, pavyzdžiui, specializuotoje klinikoje arba pasikalbėję su psichoonkologu. Esant sunkiai ligos eigai, tenka didelė emocinė našta. Giminaičiai gali pradėti a traumų terapija susidoroti su vaiko netektimi. Šalia to reikėtų pasirūpinti bet kokiomis organizacinėmis užduotimis, kurias atsakingas gydytojas palaiko.
