Sinonimas
Schwannoma, Neurilemmoma, gerybinis periferinių nervų apvalkalo navikas (BPNST) Anglų: neurinoma
Įvadas
Neurinoma yra lėtai augantis, gerybinis navikas, kurį paprastai supa kapsulė jungiamasis audinys ir auga poslinkis, o ne įsiskverbia į aplinkinius audinius. Jis gaunamas iš vadinamųjų Schwanno periferijos ląstelių nervų sistema ir vystosi kaukolėje nervai ir periferiniai nervai.
Epidemiologija
6–7% visų smegenys navikai yra neurinomos, stuburo neurinomos yra dažniausiai pasitaikantys stuburo navikai, turintys 25 proc. Akustinė neuroma yra labiausiai paplitusi neurinoma, apie 80% visų navikų smegenėlių tiltelio kampas yra akustinė neuroma. Apie 10% pacientų, sergančių 2 tipo neurofibromatozė susirgti neurinoma, 2 tipo neurofibromatozės dažnis yra 1:50 000. Ligos amžius yra nuo 30 iki 50 metų, moterys serga šiek tiek dažniau nei vyrai.
Priežastys
Neurinomos priežastis paprastai nežinoma. Dažniausiai žinoma priežastis yra 2 tipo neurofibromatozė, taip pat labai retai 1 tipo neurofibromatozė. 2 tipo neurofibromatozė sukelia 22 chromosomos geno mutacija, vadinamoji NF-2 mutacija, kuri paveldima daugiausia.
Jo dažnis yra 1:50 000. 1 tipo neurofibromatozė (NF-1) būdingas 17 chromosomos defektas. Tai sudaro 90% visų neurofibromatozių ir taip pat yra dominuojanti paveldima liga, kurios dažnis yra 1: 2000-3000. Jis gaunamas iš periferinio Schwanno ląstelių nervų sistema.
Išvaizda
Neurinoma yra navikas, užkluptas jungiamasis audinys su ryškiu, gelsvu pjūvio paviršiumi. Naviko ląstelės yra pailgos ir plonos, jų branduoliai stumiami kartu iš eilės (palisade padėtis). Mikroskopiškai galima išskirti du audinių modelių tipus:
- „Antoni-A-Formation“: pluoštinės ir pailgos ląstelės su siaurais cigaro formos branduoliais, sudarančiais traukinius, sūkurius ir lygiagrečias branduolio eilutes.
- Antoni-B susidarymas: mažai skaidulų turintis tinklas, dažnai pakitę audinių pakitimai, pavyzdžiui, riebalų sankaupos. Ląstelių dalijimosi aktyvumas yra labai mažas.
