Neuromyelitis Optica: priežastys, simptomai ir gydymas

Optinis neuromielitas yra uždegiminė autoimuninė liga, pažeidžianti centrinę nervų sistema ir lemia tam tikrų izoliacinių nervų apvalkalų degradaciją (medicininis terminas demielinizacija). Kaip rezultatas, regos nervo uždegimas vystosi nuo kelių mėnesių iki dvejų metų. Tai vyksta vienašališkai arba dvišaliai. Be to, nugaros smegenys tampa uždegimas (mielitas).

Kas yra neuromielitas optika?

Neuromyelitis optica, specifinis antikūnai prieš konkretų vanduo kanalas, vadinamas akvaporin-4 kanalu, yra daugeliu atvejų. Šių medžiagų patofiziologinė reikšmė dar nėra iki galo suprasta ir yra dabartinių medicinos tyrimų objektas. Liga kai kuriais atvejais sinonimai vadinama Deviko sindromu arba NMO santrumpa. Tai palyginti reta centrinės ligos nervų sistema. Neuromyelitis optica sudaro maždaug vieną procentą visų demielinizuojančių ligų. Taip pat diskutuojama, ar neuromyelitis optica yra ypatinga forma išsėtinė sklerozė ar tai savarankiška liga. Liga pirmą kartą moksliškai aprašyta XIX amžiaus pradžioje. Vėliau Eugène'as Devicas ir Fernandas Gaultas atliko šios ligos tyrimus, todėl neuromielitas optika kartais dar vadinamas Devico sindromu. Šiuo metu yra tyrimo grupė, skirta neuromielito optikos tyrimams. Tema yra susieti mokslines ir klinikines žinias, kad būtų galima ištirti klinikinę ligos eigą ir jos dažnį.

Priežastys

Remiantis dabartinėmis medicinos tyrimų žiniomis, dar nėra visiško aiškumo apie priežastis vadovauti neuromielito optikos vystymuisi. Tačiau įtariama, kad specifinės gynybinės medžiagos nuo vadinamųjų akvaporin-4 kanalų vaidina pagrindinį vaidmenį vystantis ligai. Taip yra dėl to, kad šios gynybos priemonės pasireiškia daugeliui pacientų, paveiktų neuromyelitis optica.

Simptomai, skundai ir požymiai

Optika neuromielitas yra susijęs su daugybe tipiškų simptomų ir nusiskundimų. Visų pirma, ligai būdinga tai, kad mielino sluoksnis yra centrinis nervai yra degradavęs. Dėl to taip pat yra nervinio nervo nervo ir nugaros smegenys. Tolimesnės ligos eigoje atsiranda regėjimo sutrikimų, kurie kai kuriais atvejais vadovauti į aklumas (medicininis terminas amaurosis). aklumas atsiranda vienoje arba abiejose akyse ir išsivysto per kelias valandas ar dienas. Be to, parapleginis sindromas galimas neuromielito optikos kontekste, kuris yra susijęs, pavyzdžiui, su jutimo sutrikimais, paralyžiuotomis galūnėmis ar pūslė funkcija. Iš esmės liga rodo arba vienfazį, arba daugiafazį kursą. Be to, jis gali progresuoti chroniškai. Histologiniai tyrimai kartais atskleidžia panašius demielinizuojančius pažeidimus išsėtinė sklerozė. Negrįžtamas nekrozė taip pat įmanoma.

Diagnozė ir ligos progresavimas

Jei atsiranda neuromielitui optikai būdingi simptomai, reikia nedelsiant kreiptis į atitinkamą specialistą. Kartu su nukentėjusiu pacientu jis aptars pacientą medicinos istorija (anamnezė) ir atskirus simptomus. Tai leidžia nustatyti klinikinę diagnozę. Atsižvelgiant į tai, reikia atlikti įvairius neurologinius tyrimus, pavyzdžiui, uždegimą optikoje nervai ir nugaros smegenys ieškoma. Žala smegenys, kuris kai kuriais atvejais rodo panašius simptomus, taip pat turi būti atmesta. Akvaporinas-4 antikūnai yra pasiryžę tiksliai nustatyti diagnozę. Be to, a magnetinio rezonanso tomografijakaukolė reikalingas kaulas, taip pat stuburas. Tai yra, nes išsėtinė sklerozė ir retrobulbarinis neuritas, pavyzdžiui, turi būti atmesti kaip dalis diferencinė diagnostika. Reikėtų pažymėti, kad, ypač ligos pradžioje, kiekvienu atveju negalima tiksliai atskirti nuo išsėtinės sklerozės. Retrobulbarinis neuritas dažnai pasireiškia regos sutrikimais, panašiais į neuromyelitis optica, tačiau progresuoja be stuburo smegenų.

Komplikacijos

Paprastai dėl neuromielito optikos atsiranda regos nervo uždegimas. Todėl, jei ši liga nėra gydoma, ji taip pat gali vadovauti iki visiško paciento regėjimo praradimo. Ypač vaikų ar jaunų žmonių regos praradimas gali sukelti didelę psichologinę žalą ar net Depresija. Todėl vaikų neuromielitas optika taip pat žymiai sutrikdo vystymąsi. Tačiau ar regėjimo praradimas yra dvišalis, ar vienašališkas, negalima visuotinai numatyti. Be to, dėl neuromyelitis optica įvairiose kūno vietose gali atsirasti kitų jautrumo ar paralyžiaus sutrikimų. Funkcija pūslė galiausiai gali būti sutrikdyta, dėl ko pacientai vystosi nelaikymas. Neuromielito optiką galima gydyti vaistais. Jei nukentėjęs asmuo prarado regėjimą, jo negalima atkurti ir regėjimo praradimas paprastai yra negrįžtamas. Jei pasireiškia psichologiniai simptomai, nukentėjęs asmuo yra priklausomas nuo psichologinio gydymo. Komplikacijų paprastai nebūna. Paciento gyvenimo trukmei taip pat neturi neigiamos įtakos optomy neuromyelitis.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Vaizdiniai skundai arba skausmas vienos ar abiejų akių srityje rodo akių ligą. Gydytojas turi nustatyti, ar tai optinis neuromielitas, ir prireikus imtis tolesnių veiksmų. Vėliausiai, jei sutrinka savijauta arba atsiranda kitų fizinių nusiskundimų raumenų, žarnyno ir pūslė, reikalinga gydytojo pagalba. Žmonės, kurie jau kenčia nuo a lėtinės ligosnervai turėtų greitai susisiekti su atsakingu gydytoju, jei atsiranda minėtų skundų. Žmonėms, turintiems virškinimo trakto sutrikimų ar neurologinių sutrikimų, taip pat geriausia nedelsiant kreiptis į specialistą, kad būtų galima atpažinti ir gydyti neurmyelitis optica prieš atsirandant tolesnėms komplikacijoms. Nuo pirminės sveikatos priežiūros gydytojo an oftalmologas taip pat gali būti konsultuojamasi. Kartu yra šlapimo pūslė ir žarna nelaikymas turėtų gydyti gastroenterologas ar kitas internistas. Jei taip pat yra raumenų sutrikimų, taip pat reikėtų kreiptis į ortopedą ar sporto medicinos specialistą. Ilgainiui ligoniams taip pat reikalinga terapinė pagalba.

Gydymas ir terapija

Neuromielito optikos gydymui yra įvairių variantų. Jie naudojami priklausomai nuo konkretaus atvejo ir yra pagrįsti individualiais simptomais ir simptomų sunkumu. Daugeliu atvejų neuromyelitis optica progresuoja per vieną epizodą, ty jis yra vienfazis. Kita vertus, galima ir daugiafazė arba lėtinė ligos eiga. Demielinizuojantys pažeidimai dažnai regresuoja. Tačiau dėl audinių mirties gali būti ir nuolatinė žala. Pasikartojančio kurso atveju terapija prasideda administracija of kortizono. Tačiau kai kuriais atvejais paveiktas pacientas nereaguoja į kortizono. Tokiu būdu gydymas skiriasi nuo išsėtinės sklerozės gydymo, kai daugiausia naudojami specialūs imunomoduliatoriai. Ilgas terminas terapija ligos pagrindas yra administracija of imunosupresantai, pavyzdžiui, veiklioji medžiaga azatioprinas. Tyrimai rodo, kad antikūnas rituksimabas taip pat gali parodyti gerą neuromielito optikos veiksmingumą. Be to kortizono, neuromielito optikos recidyvai taip pat gali būti gydomi plazmafereze.

Perspektyvos ir prognozės

Neuromielito optikos prognozė yra palanki ankstyvai diagnozavus ir sėkmingai gydant vaistą terapija. Būtina sąlyga yra tai, kad veikliosios medžiagos būtų nustatytos narkotikai yra gerai absorbuojamas organizmo ir sukelia regresiją uždegimas. Per kelias savaites šiems pacientams užfiksuotas didelis pagerėjimas ar pasveikimas. Jei neprašoma medicinos pagalbos, kitaip palanki prognozė blogėja. Gebėjimas nuolat matyti mažėja ir gali tapti nuolatiniu aklumas nukentėjusio asmens. Dėl emocinės simptomų naštos psichologinių pasekmių rizika taip žymiai padidėja. Prognozė taip pat pablogėja, jei išsivysto lėtinė ligos eiga. Negrįžtama žala regos nervas gali atsirasti. Dėl to nukentėjusio žmogaus regėjimas visam gyvenimui sutrinka. Žmonės, kurie jau kenčia nuo ankstesnių ligų ir todėl nusilpę imuninė sistema taip pat patiria gaišimo procesą arba yra nuolatinis sveikatai skundų. Šiais atvejais turėtų būti teikiama psichoterapinė pagalba, nes dažnai vyksta emocinių ir fizinių veiksnių sąveika. Abi sritys daro įtaką viena kitai ir todėl gali pagerinti bendrą situaciją, jei bus suteikta tinkama parama. Pacientams, kuriems yra epizodinė ar pasikartojanti ligos eiga, visą gyvenimą reikia reguliariai gydyti vaistus.

Prevencija

Veiksmingas priemonės siekiant išvengti neuromielito optikos, kol kas nėra žinoma remiantis dabartiniais medicinos tyrimais. Viena vertus, yra netikrumas dėl tikslių ligos priežasčių, kita vertus, tai yra autoimuninė liga. Apskritai tokių ligų vargu ar galima išvengti. Todėl ypač svarbu greitai pasikonsultuoti su specialistu, kai įtariama liga ar pasireiškia tipiški simptomai, kad būtų galima pradėti tinkamą gydymą.

Tolesnė priežiūra

Tolesni tyrimai turėtų būti atliekami dėl optinio neuromielito, net jei simptomai nebėra akivaizdūs. Tolesni tyrimai apima regėjimo lauko (regėjimo lauko), regėjimo sukelto potencialo (VEP, dar vadinamo VECP = vizualiai sukelto žievės potencialo) patikrinimą ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) smegenys. Regos lauką tiria oftalmologai. Abi akys tiriamos atskirai. Testuojama, kurią zoną atitinkama akis suvokia žiūrėdama tiesiai į priekį. VEP atlieka neurologas, o MRT - a radiologija biuras. Sumažėjęs VEP reakcijos laikas gali reikšti užsitęsimą ar atnaujinimą uždegimas regėjimo kelyje - kraujotakos problema arba degeneraciniai procesai. MRT smegenys tada pateikia tai vaizdą. Kurias iš procedūrų reikėtų atlikti, sprendžia gydantis neurologas. Jei nėra simptomų, paprastai pakanka vieno patikrinimo. Kai kuriais atvejais rekomenduojama atlikti kasmetinį tolesnį tyrimą. Remiantis tyrimo rezultatais, tada priimamas sprendimas, ar būtina atnaujinti gydymą ir kokia forma. Šiuo tikslu reikia patikrinti, ar regos nervo uždegimas yra kitos ligos dalis. Priklausomai nuo rezultatų, paskiriamas tolesnis gydymas. Konkretus vaistas tolesniam neuromielito optikos gydymui neegzistuoja.

Ką galite padaryti patys

Liga lydi palaipsniui didėjantį regos nervas. Nuo savipagalbos priemonės nepakanka regėjimui pagerinti, reikia kuo anksčiau kreiptis į gydytoją. Be to, akys neturėtų būti veikiamos stiprių įtampų. Reikėtų vengti žvilgsnio tiesiai į saulę ar kitus ryškius šviesos šaltinius. Tai gali nedelsiant pabloginti regėjimą. Be to, skaitant ar dirbant prie kompiuterio ekrano, aplinkoje turėtų būti pakankamai šviesos šaltinių, kad regos nervas nėra veikiamas tolesnio pervargimo. Visada gresia nepataisoma žala, kurios reikėtų vengti. Jei skundžiamasi nugaros srityje, nuolatinis palengvinimas ar neteisingos laikysenos nėra palankios. Tai gali sukelti negrįžtamus kaulų sistemos pažeidimus ir sukelti antrines ligas. Pasekmė būtų mobilumo apribojimas. Užpakalyje esančių uždegiminių simptomų atveju skausmas ar įtampa, būtina bendradarbiauti su gydytoju. Norint, kad organizmas turėtų pakankamai gynybinių procesų gijimo procesui, reikia pasirūpinti stabilumu imuninė sistema. Kūno savigydos sistemą galima palaikyti a dieta turtingas vitaminai, vengti antsvorio ir pakankamai mankštintis gryname ore.