Neutropenija reiškia mažėjimą neutrofilų granulocitai viduje kraujas. Neutrofiliniai granulocitai vaidina svarbų vaidmenį organizmo apsaugoje nuo infekcijos, todėl neutropenija gali sukelti sunkias bendras ligas.
Kas yra neutropenija?
Neutrofiliniai granulocitai, dar trumpai vadinami neutrofilais, yra dažniausiai baltos spalvos kraujas langeliai (leukocitai). Šios specializuotos imuninės ląstelės yra įgimtos imuninės gynybos sistemos dalis. Jie padeda atpažinti ir pašalinti patogeninius mikroorganizmus. Neutrofilai gali nuryti ir suvirškinti mikroorganizmus. Šiame procese jie veikia kaip fagocitai. Be to, jų granuliukose yra įvairių medžiagų, kurios gali sunaikinti bakterijos ir kita patogenai. Be to, neutrofilų granulocitai gali sudaryti vadinamuosius NET (neutrofilų ekstraląstelinius spąstus). Šitie yra chromatinas struktūros, kurios gali surišti mikroorganizmus ir tokiu būdu padaryti juos nekenksmingus. Šios funkcijos yra ribotos esant neutropenijai dėl neutrofilų granulocitų trūkumo. Paprastai vienas mikrolitras kraujas yra 1800–8000 neutrofilų. Esant 500–1000 neutrofilų vienam mikrolitrui kraujo, pasireiškia vidutinė neutropenija. Sunki neutropenija prasideda, kai neutrofilų kiekis yra mažesnis nei 500 mikrolitrų kraujo.
Priežastys
Neutropenijos priežastis gali būti skirtinga. Pirma, sumažėjęs granulocitų susidarymas gali būti atsakingas už neutropeniją. Svarbiausia tokio susilpnėjusio formavimosi priežastis yra žala kaulų čiulpai. Šiuo atveju kaulų čiulpai gali pakenkti chemikalai, toksiški augalai ar narkotikai z diuretikai, griseofulvinas, chemoterapiniai vaistai, antibiotikai, chloramfenikolis or sulfonamidai. Infekcijos taip pat gali sukelti kaulų čiulpai žala. Kaulų čiulpai dažnai pažeidžiami po infekcijos parvovirusais, panleukopenijomis ar katėmis leukozė virusas. Su imunitetu susiję ar neoplastiniai kaulų čiulpų pažeidimai taip pat gali sukelti neutropeniją. Neoplazmos, susijusios su kaulų čiulpų pažeidimu, yra leukemijos arba mielofibrozė. Padidėjęs granulocitų suvartojimas taip pat gali vadovauti iki neutropenijos. Neutrofiliniai granulocitai ypač vartojami ūminio ligos metu uždegimas. Jei paklausa viršija kaulų čiulpų gamybinius pajėgumus, kraujyje sumažėja neutrofilų. Šiame procese trumpam įvyksta vadinamasis kairysis poslinkis, kurio metu tam tikru laikotarpiu išleidžiami tik nesubrendę neutrofilai ir jų pirmtakinės ląstelės. Neutropenija dėl padidėjusio vartojimo dažniausiai pasireiškia labai sunkiomis ligomis, tokiomis kaip sepsis, metritas ar peritonitas. Vadinamoji disgranulopoezė taip pat gali sukelti neutropeniją. Esant disgranulopoezei, sutrinka neutrofilų granulocitų susidarymas. Priežastis gali būti imuninių ląstelių vystymosi ciklas arba sumažėjęs išsiskyrimas. Disgranulopoezė gali būti ūminės mieloidinės leukemijos, AIDS, kačių leukozėarba mielodisplazijos. Ūminę, bet trumpalaikę neutropeniją gali sukelti neutrofilų granulocitų pasislinkimas į neutrofilų telkinį. Tokio poslinkio sukėlėjai yra endotoksinai arba anafilaksija rimto kontekste alerginė reakcija. Įgimtos neutropenijos atsiranda retai. Tokių įgimtų neutropenijų pavyzdžiai yra Kostmanno sindromas ir 1b tipo glikogenozė.
Simptomai, skundai ir požymiai
Iš pradžių neutrofilų leukocitų trūkumas nesukelia simptomų. Tačiau paveikti asmenys yra žymiai labiau linkę į infekcijas, nes trūkumas riboja ŽIV funkcionavimą imuninė sistema. Taigi gali pasireikšti sunki neutropenija vadovauti iki gyvybei pavojingų infekcijų. Be to, pacientai jaučiasi pavargę, pavargę ir silpni. Jie kenčia nuo karščiavimas, kartais kartu su šaltkrėtis. Skausmingos burnos opos gleivinė or dantenos yra būdingi neutropenijai. Tai dažnai sukelia grybelinė infekcija, vadinama kandidoze.
Ligos diagnozė ir eiga
Padidėjęs jautrumas infekcijoms greitai sukelia įtarimą dėl leukocitų trūkumo. Jei gydytojas įtaria neutropeniją, jam bus atliktas kraujo mėginys laboratorijoje. Diferenciale kraujo skaičius, skaičiuojamos atskiros kraujo ląstelės. Sergant neutropenija, kraujo skaičius rodo aiškų neutrofilų granulocitų trūkumą. Sunkiais atvejais mikrolitrui kraujo yra tik 500 neutrofilų. Nustačius neutropeniją, reikia kuo greičiau nustatyti priežastį. Istorija ir klinikiniai tyrimai pateikia užuominas apie kilmės ligą. Kiti simptomai, tokie kaip silpnumas, dusulys, kaulų skausmas ar spaudimo pojūtis pilve gali rodyti leukozė. Gali būti net įmanoma apčiuopti padidintą blužnis. Kaulų čiulpai biopsija gali būti paimtas iš dubens kaulo, kad būtų atmestas kaulų čiulpų švietimo sutrikimas.
Komplikacijos
Neutropenija kelia didelę rimtų bakterinių infekcijų riziką, nes imuninis atsakas yra žymiai sumažėjęs dėl sumažėjusio neutrofilų granulocitų skaičiaus. Tačiau infekcija virusai nėra labiau tikėtina. Tai yra klinikinis vaizdas, kuris, be įgimtų priežasčių, dažnai savo ruožtu yra pagrindinės ligos komplikacija. Be to, tai taip pat gali būti tam tikrų vaistų vartojimo ar tam tikro gydymo pasekmė. Šie rizikos veiksniai gali net vadovauti iki visiško neutrofilų granulocitų praradimo, turinčio pražūtingą poveikį. Visiškas atitinkamų granulocitų, dar žinomų kaip agranulocitozė, būdingas labai sunkus klinikinis vaizdas su šaltkrėtis, karščiavimas ir labai išaugo širdis norma. Tai sukelia reguliarus bakterijų invazija į kūną su bakterijos. Jei nėra neutrofilų granulocitų, organizmo pradinė gynyba nuo šių įsibrovėlių taip pat nėra. Be to karščiavimas ir šaltkrėtisyra gleivinės žūtis ryklėje (gerklėje), tonzilėse (tonzilėse) ir net išangės, taip pat lytinių organų srityje. Tai lydi vietinis patinimas limfa mazgai. Viduje konors burna plotas, skausmingas afta išsivystyti stomatito aphtosa pavidalu. Agranulocitozė savo ruožtu gali sukelti pavojų gyvybei sepsis. Norint išgelbėti pacientų gyvybes, griežta infekcijų kontrolė ir nuosėdų nutraukimas narkotikai be plataus spektro naudojimo antibiotikai.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
žemas kraujospūdis, karščiavimas ir šaltkrėtis yra neutropenijos požymiai. Kiekvienas, pastebėjęs šiuos simptomus, turėtų kreiptis į savo pirminės sveikatos priežiūros gydytoją. Medicinos patarimai ypač reikalingi skundams, kurie atrodo be priežasties ir yra susiję su fiziniu negalavimu. Šiais atvejais neutropenija gali būti pagrindinė priežastis, kuri negydoma gali sukelti kitų fizinių problemų. Jei pastebimi infekcijos požymiai, rekomenduojama apsilankyti ligoninėje. Žmonės, kenčiantys nuo minėtų skundų, susijusių su chemoterapija or radioterapija turėtų informuoti atsakingą gydytoją. Žmonės, turintys imuninį sutrikimą, taip pat priklauso rizikos grupėms ir geriausia greitai kreiptis į šeimos gydytoją. Gydytojas gali diagnozuoti neutropeniją ir pradėti gydymą. Žmonės, turintys aktualų medicinos istorija (žemas kraujospūdis, širdies ir kraujagyslių ligos ir kt.) taip pat turėtų kreiptis į gydytoją. Be šeimos gydytojo kabineto, galima kreiptis į kardiologą ar internistą. Priklausomai nuo priežasties, gydyme taip pat gali dalyvauti kineziterapeutai ir alternatyvūs gydytojai. Vaikus geriausia pristatyti pediatrui, kai pasireiškia minėti simptomai.
Gydymas ir terapija
Terapija priklauso nuo pagrindinės ligos. Simptominiam gydymui pacientai gauna granulocitų kolonijas stimuliuojantį faktorių (G-CSF). G-CSF yra peptidinis hormonas, stimuliuojantis granulocitų susidarymą. Vaistas gaminamas iš E. coli arba CHO ląstelių. Keturi pagrindiniai Vėžys visuomenės rekomenduoja profilaktinį gydymą G-CSF, kai neutropenijos rizika yra 20 proc. Gali prireikti atvirkštinės izoliacijos. Atvirkštinė izoliacija apima žmonių su silpna imunine sistema izoliavimą. Ligonių buvimas specialiose izoliacijos palatose yra skirtas pacientams apsaugoti užkrečiamos ligos. Izoliuotose palatose užraktai yra už pacientų kambarių. Darbuotojams ir lankytojams leidžiama patekti į kambarius tik su apsauga ir po tam tikros dezinfekcijos priemonės. Priežastinis terapija turi būti skiriamas neatsižvelgiant į simptominį gydymą. Jei neutropenija atsiranda dėl sunkios infekcinė liga, kraujo vertė normalizuosis po to, kai infekcija atslūgs. Kita vertus, kaulų čiulpų ligoms reikia specialaus gydymo.
Perspektyva ir prognozė
Neutropenijos priežasties išaiškinimas yra labai svarbus tolesnei ligos eigai, taigi ir prognozei. Dažnai nustatoma sveikatai būklė atsiranda tik po ilgo laiko tarpo. Pacientai dažniausiai kenčia nuo padidėjusio jautrumo infekcijoms, todėl tikroji neutropenijos diagnozė dažniausiai įvyksta labai vėlai. Kuo anksčiau galima nustatyti priežastį, tuo geresnė bus tolesnė eiga. Specialus terapija būtina gydyti pacientą geriausiu įmanomu būdu. Narkotikų terapija gali labai palengvinti simptomus. Be to, kai kuriais atvejais kaulų čiulpų transplantacija yra būtina norint pagerinti bendrą sveikatai būklė. Nepaisant visų pastangų, daugeliui pacientų visiškai nepavyksta pasveikti. Gydymas yra susijęs su daugybe komplikacijų, todėl ne visada gydoma. Norint užtikrinti, kad organizmas būtų palaikomas geriausiu įmanomu būdu, pacientui reikia ilgalaikio gydymo, taip pat reguliaraus medicininio patikrinimo. Kadangi liga siejama su daugybe sutrikimų, tai yra didžiulė našta pacientui ir jo artimiesiems. Kasdienis gyvenimas turi būti pritaikytas fizinėms sąlygoms. Tai dažnai priveda prie to, kad nukentėjęs asmuo ilgainiui praneša apie sumažėjusį gerovės jausmą, o galimi psichologiniai antriniai sutrikimai. Norint pasiekti patobulinimų, dažnai reikia būti atskirose palatose.
Prevencija
Daugumos neutropenijų išvengti negalima. Jei yra padidėjusi rizika su chemoterapijaG-CSF gali būti skiriama kaip prevencinė priemonė.
Sekti
Daugeliu atvejų priemonės ir tolesnio gydymo neutropenija galimybės yra labai ribotos. Dėl šios priežasties nukentėjęs asmuo turėtų pastebėti pirmuosius ligos požymius ir nedelsdamas kreiptis į gydytoją, kad būtų išvengta tolesnių kitų komplikacijų ir simptomų atsiradimo. Neįmanoma ligos išgydyti savaime, todėl medicininis gydymas yra neišvengiamas. Daugelis pacientų gydymo metu yra reguliariai tikrinami ir apžiūrimi gydytojo, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima nustatyti ir pašalinti tolesnius navikus. Neutropenija sergantys pacientai turėtų ypač gerai apsisaugoti nuo įvairių infekcijų. Dažnai labai svarbu ir rūpinimasis savo šeima bei parama, kuri gali palengvinti šeimos vystymąsi Depresija ir kiti psichologiniai sutrikimai. Pacientas turėtų pailsėti ir atsipalaiduoti, susilaikydamas nuo fizinio krūvio ir fizinės veiklos, kad nereikalautų nereikalingo kūno krūvio. Kai kuriais atvejais neutropenija taip pat gali sutrumpinti nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę. Toliau priemonės pacientui šiuo atveju paprastai nėra prieinamos.
