Kinkymo liga yra neurologinis vaikų ir paauglių sutrikimas, kuris yra endeminis Pietų Sudane, Tanzanijoje ir šiaurinėje Ugandoje. Ligai būdingi nuolatiniai priepuoliai priepuoliais valgio metu ir laipsniškas fizinis ir psichinis pablogėjimas. Paprastai, linktelėjusi liga, per kelerius metus miršta.
Kas yra linktelėjusi liga?
Noding liga yra liga, kuri pasireiškia tik Rytų Afrikoje. Tai buvo pastebėta Tanzanijoje ir Pietų Sudane nuo šeštojo dešimtmečio pradžios. Šiuo atveju jam būdingi kinkymo priepuoliai valgant ar kada šaltasir laipsniškai psichiškai atsilikimas. Patenkinamas jos vystymosi paaiškinimas negalėjo būti pateiktas iki šiol. Visų pirma, neurotoksikologas Peteris Spenceris tyrė ligą atidžiau. Jis sugebėjo nustatyti tipinius simptomus. Tačiau šiuo metu dėl priežasties galima tik spėti. Peteris Spenceris linktelėjusią ligą apibūdino kaip lėtai progresuojantį mirtiną funkcinį sutrikimą. Jis pasiūlė vidutinę šia liga sergančių asmenų gyvenimo trukmę nuo trejų iki ketverių metų. Tačiau yra ir atvejų, kai ši liga egzistuoja daugiau nei dešimt metų. Buvo pranešta net apie išgydymą. Kinkantys priepuoliai taip pat dažnai siejami su klasikiniais epilepsijos priepuoliais. Smegenys bangų tyrimai parodė, kad linktelėjusius priepuolius lydi nenormalūs smegenų bangų modeliai, panašūs į matomus epilepsija. Šiuo metu liga pasireiškia tik Pietų Sudane upių gyvenvietėse, paplitusi 2.3–6.7 proc. Iki 2008 m. Liga taip pat išplito kai kuriuose šiaurinės Ugandos rajonuose.
Priežastys
Iki šiol galima spėlioti tik dėl linkčiojančios ligos priežasties. Iki šiol nėra aišku, kas pirmiausia sukelia ligą ir kodėl ji pasireiškia tik ribotoje teritorijoje. Tačiau įtariama, kad tai yra infekcinė liga arba autoimuninė liga, kurią sukelia infekcija. Kitas spėjimas sutelkia dėmesį į lėtinį apsinuodijimą aplinkos toksinais, kurie užteršė teritoriją pilietinio karo metu. Tačiau yra stipri užuomina apie ryšį su nematodu Onchocerca volvulus. Jau žinoma, kad šį kirminą platina juodoji muselė ir yra upės sukėlėjas aklumas. Nematodas buvo aptiktas beveik visiems pacientams, paveiktiems linkčioti nuo ligos. Tačiau taip pat keista, kad kitose vietovėse, kuriose šis nematodas yra išplitęs, nėra jokių susirgimų kojomis atvejų. Todėl prielaida dėl tolesnių šios ligos vystymosi veiksnių yra akivaizdi. Tai gali būti iki šiol neaptiktos cheminės medžiagos. Taip pat yra tikimybė, kad šios srities nematodas yra specifinių mikroorganizmų ar parazitų nešiotojas, o tai gali būti tikras linktelėjusios ligos sukėlėjas. Manoma, kad autoimuninė liga, reaguojant į infekciją, taip pat yra galimybė.
Simptomai, skundai ir požymiai
Minkštanti liga, kaip minėta anksčiau, yra lėtai progresuojantis neurologinis sutrikimas, kurio pagrindinis simptomas yra nuolatiniai galvos smegenų judesiai vadovas. Pažeistas vaikas nustoja augti, o protinis vystymasis sustoja. Laikui bėgant, net psichinė atsilikimas vyksta. Linkteli priepuoliai kyla valgant ar net žiūrint į tradicinį maistą ar kada šaltas. Jei nepažįstamas maistas, pvz šokoladas yra aptarnaujami, priepuolių priepuolių nebūna. Po valgio baigiasi ir knarkimo priepuoliai. Atakos metu nuo 10 iki 20 linkčiojančių judesių vadovas gali atsirasti. Esant labai sunkiems priepuoliams, netgi gali įvykti kolapsas. Tai dažnai sukelia tolesnę žalą. Neretai vaikai nukrenta ir gerokai susižaloja. Taip jau atsitiko, kad nukentėję asmenys pateko į atvirus židinius ar ant smailių daiktų. Priepuolio metu vaikai taip pat dezorientuojasi ir dažnai pasimeta. Ligos prognozė yra labai prasta. Remiantis ankstesne patirtimi, jis nėra išgydomas ir netgi progresuoja. Po kelerių metų linktelėjusi liga dažniausiai būna mirtina. Yra įvairių teiginių apie ligos trukmę. Remiantis kai kuriais pastebėjimais, linkusi liga turėtų vadovauti iki mirties vidutiniškai per trejus ketverius metus. Kita vertus, daugiau nei dešimt metų taip pat buvo pranešimų apie žmones, kenčiančius nuo šios ligos. Tačiau taip pat yra teiginių, kad keli jauni žmonės taip pat pasveiko.
Ligos diagnozė ir eiga
Kinkštanti liga diagnozuojama daugiausia atsižvelgiant į tipiškus simptomus. Smegenys bangos matavimai parodė, kad smegenų bangų modeliai nukrypsta nuo normos. Atlikus MRT tyrimą, gali būti sunkus smegenys masė švaistymas. The hipokampas ir glijos ląstelės taip pat rodo didelę žalą. Tačiau iki šiol tyrimai nepateikė jokių užuominų apie tikruosius ligos sukėlėjus.
Komplikacijos
Kaip ankstyvojo varianto vaikystės epilepsija, linktelėjęs sindromas beveik visada sukelia komplikacijų. Deja, susiję kinkymo priepuoliai nelieka vieninteliu simptomu. Tačiau vien dėl šios ligos simptomų nukentėję vaikai gali kristi priepuolio metu. Jie patiria sužalojimus, kai kurie iš jų sunkūs. Atakų metu nukentėję asmenys nebegali kontroliuoti savo galūnių. Kadangi liga pirmiausia pasireiškia Afrikos šalyse, tokiose kaip Uganda, vaikai dažnai krenta į atvirus židinius ar paliečia aštrius daiktus. Be to, tokie vaikai dažnai pasimeta. Be jokios apsaugos dezorientuoti vaikai lengvai tampa laukinių gyvūnų aukomis. Be to, linktelėjusi liga yra liga, kuri dažniausiai būna mirtina. Tai progresuojanti ir sunki neurologinė liga. Didžiausia problema yra retumas ir siauras regioninis plotas, kuriame pasireiškia kinkanti liga. Ten nėra medicininės pagalbos. Šiuolaikinė diagnostika yra vienodai menka. Bet net ir tada, kai šie dalykai egzistuoja, linkčioti liga dar nėra išgydoma. Kodėl daugelis sergančiųjų patiria komplikacijų ir psichinių problemų atsilikimas bet ne mirtis neaiški. Tai gali būti parazitinio ar infekcinio sukėlėjo atspindys, būdingas šiuose regionuose.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Tėvai, pastebėję savo vaiko protinio atsilikimo požymius ar tipiškus kinkymo priepuolius, turėtų tai nedelsdami patikrinti gydytoju. Ilgalaikius simptomus turi ištirti ir gydyti specialistas, kad būtų išvengta nuolatinės žalos. Jei kraujotaka žlunga, reikia iškviesti greitosios pagalbos gydytoją. Tada nukentėjęs vaikas turi būti gydomas ligoninėje. Jei aprašyti ligos požymiai pasireiškia buvimo vienoje iš rizikos zonų metu ar po jos, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Vėliausiai grįžęs namo keliautojas turėtų atlikti išsamų sveikatos patikrinimą ir prireikus gydytis. Kinkuojančią ligą turi gydyti neurologas ar kitas internistas. Kadangi liga paprastai siejama su ilgalaikiu pažeidimu, taip pat patartina gydyti. Kadangi linkčioti liga yra progresuojanti būklė, uždaryti medicinos stebėsena taip pat būtina. Priešingu atveju gali vadovauti toliau sveikatai problemų, kurios dar labiau riboja sergančiojo gyvenimo kokybę.
Gydymas ir terapija
Kadangi priežastys yra visiškai neaiškios, iki šiol nėra ir patenkinamų gydymo metodų. Naudojami vadinamieji prieštraukuliniai vaistai. Antikonvulsantai yra narkotikai vartojami epilepsijos priepuoliams gydyti. Tačiau vis dar nėra dokumentų, kiek ši liga paveikė ligą narkotikai. Antimaliariniai vaistai taip pat naudojami. Vėlgi, jokių rezultatų nebuvo paskelbta.
Perspektyva ir prognozė
Linktelėjusios ligos prognozė yra nepalanki. Nepaisant visų medicinos pasiekimų ir pastangų, liga per kelerius gyvenimo metus ligai jau buvo mirtina. Vienas sunkumų yra tas, kad liga iki šiol pasireiškė tik Rytų Afrikoje. Kitas iššūkis yra tas, kad iki šiol negalėjo būti pakankamai išsiaiškinta priežastis. Todėl yra daugybė klausimų, kurie, atsižvelgiant į dabartinę padėtį, lieka neatsakyti ir taip pablogina ar netgi užkerta kelią adekvačiai medicininei priežiūrai. Pacientai kenčia nuo motorikos sutrikimų ir sutrikusio protinio pajėgumo. Atsiranda nekontroliuojami priepuoliai, kurie negavus kuo greitesnės medicininės pagalbos, pacientą nedelsiant miršta. Dėl esamų simptomų nukentėjusiesiems padidėja bendra traumų rizika. Gali įvykti staigių nelaimingų atsitikimų, kurie rodo gyvybei pavojingą raidą. Atvira ugnis ar aštrūs daiktai dažnai tampa a sveikatai pavojus. Pacientai dažniausiai būna dezorientuoti, todėl dykumos malonės dėka jie dažnai būna be gynybos savo šalyje. Jie negali klasifikuoti natūralių pavojų ir atitinkamai reaguoti. Kadangi liga laikoma neišgydoma, artimieji dažnai būna priblokšti arba dėl religinių priežasčių rodo pacientą atmetantį elgesį. Tai dar labiau pablogina bendrą situaciją ir tampa sunkesnė sveikatai sąlygos.
Prevencija
Kol kas nieko negalima pasakyti apie linkusių ligų prevenciją, nes tikrosios priežastys nėra žinomos. Yra prielaidų, kad blogos higienos sąlygos vis dar skatina ligos protrūkį. Žinoma, apsauga nuo nematodo Onchocerca volvulus užkrėtimas vaidina svarbų vaidmenį kontroliuojant linkčiojančią ligą.
Požiūris
Minkštinimo liga yra menkai suprantama būklė kad dar reikia elgtis priežastiniu požiūriu. Tolesni veiksmai visų pirma sutelkti dėmesį į medicininę stebėjimą dėl išgydytos ligos. Reguliariai atliekant patikrinimus užtikrinama, kad vaistas būtų optimaliai sureguliuotas ir kad bet kokios komplikacijos būtų greitai išaiškintos. Be to, atliekant tolesnę priežiūrą paaiškinami visi nepageidaujami reiškiniai. Nukentėjusių vaikų tėvai turi informuoti gydytoją apie, pavyzdžiui, kritimus ar sužeidimus. Jei reikia, gali būti naudinga paskirti a raminamieji. Paslaugos taip pat apima galimų veiksnių pašalinimą. Šiuo tikslu tėvai turėtų reguliariai konsultuotis su atsakingu medicinos specialistu. Tolesnę priežiūrą teikia gydytojas, kuris diagnozavo ir gydė būklė. Kartais tenka kreiptis į kitus specialistus, nes ši liga yra itin reta ir bendrosios praktikos gydytojo žinių paprastai nepakanka. Vykdant tolesnę priežiūrą, simptomai sumažėja vartojant vaistus ir elgesio terapija. Taip pat svarbu mokyti nukentėjusius vaikus apie jų ligą. Išsamus išsilavinimas užtikrina, kad vaikai, kenčiantys nuo linktelėjusios ligos, anksti atpažins priepuolius ir imsis reikiamos prevencijos priemonės savarankiškai paauglystėje ir suaugus.
Štai ką galite padaryti patys
Noding liga yra paprastai mirtina būklė. Nukentėjusieji gali paremti terapija visų pirma vykdant gydytojo nurodymus. Visų pirma, griežta asmens higiena ir subalansuota dieta yra svarbūs savęsterapija linktelėjusios ligos. Be to, reikia turėti dienoraštį, kuriame pacientas pažymi visus lydinčius simptomus ir bet kokį šalutinį poveikį sąveika kurį sukelia paskirti vaistai. Diskusijos su kitais pacientais, taip pat su draugais ir šeimos nariais dažnai yra naudingos. Ypač sunkios ligos eigos atveju kalbėjimas padeda pacientui susitaikyti su liga. Artimieji gali palaikyti nukentėjusį asmenį ir dažnai prisidėti prie sveikimo keičiant gyvenimo būdą. Pavyzdžiui, higieniškas namų ūkis padeda užtikrinti, kad infekcija bent jau neplistų toliau. Sunkios ligos atveju vieta paliatyvioje palatoje ar ligoninėje turėtų būti organizuojama ankstyvoje stadijoje. Nukentėjusio asmens artimieji šiuo tikslu turėtų pasikalbėti su atsakingu gydytoju. Kadangi tikimybė pasveikti yra gana menka, gali būti patartina ir terapinė pagalba, kuri palaiko nukentėjusį asmenį ir artimuosius ligos metu, taip pat padeda atlikti organizacines užduotis.
