Oksidacinis dekarboksilinimas: funkcija, vaidmuo ir ligos

Oksidacinis dekarboksilinimas yra ląstelių kvėpavimo komponentas ir vyksta mitochondrijos kameros. Galutinis oksidacinio dekarboksilinimo produktas - acetil-coA - toliau apdorojamas citrato cikle.

Kas yra oksidacinis dekarboksilinimas?

Oksidacinis dekarboksilinimas yra ląstelių kvėpavimo komponentas ir vyksta mitochondrijos kameros. mitochondrijos yra ląstelių organeliai, randami beveik visose ląstelėse, turinčiose branduolį. Jie taip pat vadinami ląstelės elektrinėmis, nes jie gamina molekulę ATP (adenozino trifosfatas). ATP yra svarbiausias energijos nešėjas žmogaus organizme ir gaunamas per aerobinį kvėpavimą. Aerobinis kvėpavimas taip pat vadinamas ląstelių kvėpavimu arba vidiniu kvėpavimu. Ląstelinis kvėpavimas yra padalintas į keturis etapus. Pradžioje vyksta glikolizė. Po to vyksta oksidacinis dekarboksilinimas, paskui citrato ciklas ir galiausiai oksidacija (kvėpavimo grandinė). Oksidacinis dekarboksilinimas vyksta vadinamojoje mitochondrijų matricoje. Trumpai tariant, piruvatas, kuris dažniausiai gaunamas glikolizės būdu, čia virsta acetil-CoA. Šiam tikslui, piruvatas, rūgštinis piruvio rūgšties anijonas, prisijungia prie tiamino pirofosfato (TPP). TPP formuojamas iš vitaminas B1. Vėliau karboksilo grupė piruvatas yra padalintas kaip anglis dioksidas (CO2). Šis procesas vadinamas dekarboksilinimu. Procese susidaro hidroksietil-TPP. Tada šį hidroksietil-TPP katalizuoja vadinamasis piruvato dehidrogenazės komponentas, piruvato dehidrogenazės fermentų komplekso subvienetas. Po to likusi acetilo grupė katalizės būdu per dihidrolipoiltracetilazę perkeliama į konenzimą A. Taip susidaro acetil-CoA, kurio reikia kitame citrato cikle. Multienzimų kompleksas, susidedantis iš fermentai (enzimai) dekarboksilazės, oksidoreduktazės ir dehidrogenazės reikia, kad ši reakcija vyktų netrikdoma.

Funkcija ir užduotis

Oksidacinis dekarboksilinimas yra nepakeičiamas vidinio kvėpavimo komponentas, todėl, kaip ir glikolizė, citrato ciklas ir galinė oksidacija kvėpavimo grandinėje tarnauja energijos gamybai ląstelėse. Norėdami tai padaryti, ląstelės užima gliukozė ir suskaidykite jį kaip glikolizės dalį. Dešimt žingsnių iš vieno gaunami du piruvatai gliukozė molekulė. Tai yra būtina oksidacinės dekarboksilinimo sąlyga. Nors ATP molekulės jau gaunami glikolizės ir oksidacinės dekarboksilinimo metu, jų yra daug mažiau nei dabar vykstančio citrato ciklo metu. Iš esmės, oksidrovandenilio reakcija ląstelėse vyksta citrato ciklo metu. vandenilis ir deguonis reaguoja tarpusavyje ir energija ATP pavidalu susidaro išsiskiriant anglis dioksidas ir vanduo. Apie dešimt ATP molekulės gali būti sintetinamas per citrato ciklą. Kaip universalus energijos nešėjas, ATP yra būtinas žmogaus gyvenimui. Energijos molekulė yra būtina sąlyga visoms žmogaus kūno reakcijoms. Nerviniai impulsai, raumenų judesiai, jų gamyba hormonai, visiems šiems procesams reikalinga ATP. Taigi kūnas susidaro apie 65 kg ATP per dieną energijos poreikiams patenkinti. Iš esmės ATP galima gauti ir be deguonis taigi ir be oksidacinio dekarboksilinimo. Tačiau šis anaerobinis-laktacidinis metabolizmas yra daug mažiau produktyvus nei aerobinis metabolizmas, taip pat sukelia pieno rūgšties. Per sunkų ir ilgą pratimą tai gali vadovauti į padidėjęs rūgštingumas ir paveikto raumens pervargimas.

Ligos ir skundai

Liga, kurią sukelia oksidacinės dekarboksilinimo sutrikimas, yra Klevų sirupas liga. Čia sutrikimas nėra suskirstytas į gliukozė bet suskirstant amino rūgštys leucinas, izoleucinas ir valinas. Liga yra paveldima ir dažnai pasireiškia iškart po gimimo. Nukentėję naujagimiai kenčia vėmimas, kvėpavimo sutrikimai iki kvėpavimo sustojimo, letargo ar koma. Aštrūs verksmai, traukuliai ir pernelyg didelis kraujas cukrus lygiai taip pat būdingi. Ydingas defektas amino rūgštys gaunama vadinamoji 2-keto-3-metilvalerio rūgštis. Tai suteikia vaikų šlapimui ir prakaitui būdingą savybę kvapas of Klevų sirupas tai padėjo pavadinti ligą. Negydoma liga greitai sukelia mirtį. Vykdant oksidacinį dekarboksilinimą, kaip jau buvo nurodyta, vitaminas B1 (tiaminas) vaidina svarbų vaidmenį. Be tiamino piruvato dekarboksilinimas, kad susidarytų acetil-CoA, neįmanomas. Beriberio ligos priežastis yra sunkus B1 trūkumas. Tai dažniausiai įvyko plantacijose arba kalėjimuose Rytų Azijoje, kur žmonės daugiausia maitindavosi lukštentais ir poliruotais ryžiais, nes vitaminas B1 yra tik ryžių grūdų luobelėse. Dėl tiamino trūkumo ir su tuo susijusio oksidacinio dekarboksilinimo slopinimo avitaminozė pirmiausia sukelia sutrikimus audiniuose, kurių apyvarta yra didelė. Tai apima griaučių raumenis, širdies raumenis ir nervų sistema. Liga pasireiškia kaip apatija, nervų paralyžius, širdis, širdies nepakankamumas ir edema. Kitas sutrikimas, kai sutrinka oksidacinis dekarboksilinimas, yra I tipo glutaracidurija. Tai gana reta paveldima liga. Nukentėję asmenys iš pradžių ilgą laiką neturi simptomų. Pirmieji simptomai atsiranda katabolinės krizės metu. Atsiranda sunkių judesių sutrikimų. Bagažinė nestabili. Palyda karščiavimas gali atsirasti. Ankstyvas I tipo glutaracidurijos simptomas yra makrocefalija, ty a kaukolė tai yra didesnis nei vidutinis. Pasirodžius pirmiesiems simptomams, liga greitai progresuoja. Tačiau anksti diagnozuoti vaikai turi daug žadančią prognozę ir paprastai gerai vystosi gydydamiesi. Tačiau liga dažnai diagnozuojama neteisingai encefalitas, smegenų uždegimas. I tipo glutaracidurijos diagnozę galima nustatyti gana lengvai šlapimo analizė. Tačiau liga yra reta, todėl simptomai dažnai yra neteisingai interpretuojami ir ligos tyrimai iš pradžių nėra atliekami.