Omphalocele: priežastys, simptomai ir gydymas

Omfalocelė, pagrindo išvarža virkštelės, išsivysto intrauterinis ir atsiranda kaip įgimtas naujagimių apsigimimas. Šiuo atveju atskiri organai yra priešais pilvo ertmę ir yra uždaryti omfalocelės maišeliu. Yra plyšimo pavojus.

Kas yra omfalocelė?

Omfalocele arba exomphalos yra pavadinimas, suteiktas pagrindo plyšimui virkštelės, kuris atsiranda kaip įgimtas naujagimių apsigimimas. Šiuo atveju yra fiziologinis kai kurių pilvo organų, tokių kaip kepenys, blužnis, žarnos ar vidiniai lytiniai organai į išorę: organai guli priešais pilvo sieną, apgaubti membraninio omfalocelės maišelio, kurį sudaro kiaušialąstė. amniono maišelis, Whartono sulcus ir pilvaplėvės. Antenatalinė (prenatalinė) išvarža virkštelės pagrindas, vidaus organų nutekėjimas iš pilvo ertmės, reiškia bambos žiedo defektą: fiziologinį bambos išvarža nėra arba yra nepakankamai regresuota trečiojo nėštumo ir vystymosi mėnesio pabaigoje. Organai lieka ekstraembrioninėje celomoje (celomoje). Tai sukelia nepakankamas sukibimas tarp šoninių pilvo sienos dalių embrionas. Įgimtas įvairaus dydžio pilvo sienos defektas pasireiškia kiekvienam iš penkių tūkstančių naujagimių. Statistiškai dažniau nukentėjo berniukai nei merginos.

Priežastys

Omfalocelė nėra paveldima. Priežastys neaiškios. Maždaug keturi iš dešimties vaikų, paveikti omfalocelės, turi kitų inkstų apsigimimai, širdis, žarnynas arba kepenys. Omphalocele gali pasireikšti kartu su trisomija 13 (Pätau sindromas), trisomija 16 (dažniausia chromosomų priežastis persileidimas) ir trisomija 18 (Edwardso sindromas), Cantrello sindromas, Fraserio sindromas, Beckwitho-Wiedemanno sindromas ir triploidija. Padidėjęs motinos amžius paprastai yra rizikos veiksnys. Jei tai paveikė vieną vaiką, to nereikia taikyti kitiems tų pačių tėvų vaikams.

Simptomai, skundai ir požymiai

Pirmieji požymiai atsiranda dėl prenatalinio (prieš gimimą) ultragarsas. Jau gimimo metu omfalocelė tampa matoma kaip maišo formos išsiplėtimas priešais tikrąją pilvo sieną. Tai gali būti skirtingo dydžio ir turėti įvairius organus, tokius kaip kepenys ar žarnyno dalys. Pats pilvas atrodo gana mažas dėl viršutinės pilvo vietos, tam tikrų pilvo organų išpardavimo. Kitos būklės ir apsigimimai gali stresas As embrionas arba naujagimis, reikšmingai paveikiantis bendrą klinikinį vaizdą. Apie trisdešimt septyniasdešimt procentų nukentėjusių vaikų rodo dar didesnę žalą. Tai ypač veikia žarnyną, inkstus ir širdis. Gyvybei pavojingos komplikacijos gali pasireikšti gimimo metu ir po gimdymo.

Ligos diagnozė ir eiga

Omfalocelę ir galimus lydinčius simptomus galima labai gerai diagnozuoti atlikus sonografiją (ultragarsas) nuo 12-osios savaitės nėštumas prenatališkai, prieš gimimą. Echokardiografija (sonografija širdis) gali aptikti širdies apsigimimus, kurie šiuo atveju yra susiję su omfalocele. Po gimimo aiškiai matomas virkštelės pagrindo plyšimas. Amniocentezė, ekspertizė amniono skystis, seka tolesniam nustatymui. Per a punkcijaamniono maišelis, minimaliai invazinė procedūra pagal ultragarsas 10–20 ml gelio amniono skystis yra surinkta. Vaisiaus ląstelės, esančios amniono skystis ir ląstelės amniono maišelis (amnionas) auginami laboratorijoje. Vėlesnė DNR ir chromosomų analizė teikia informaciją apie genetinę ydą, centrinės sistemos sutrikimus nervų sistema ir kai kurios paveldimos ligos. Taigi omfalocelės aplinką galima iš esmės išsiaiškinti prenataliai. Kontrolės tikslais ultragarsiniai tyrimai rekomenduojami kas keturias savaites iki 20-osios savaitės nėštumasnuo tada kas dvi savaites ir nuo 30-osios nėštumo savaitės kas savaitę. Augant organams ir žarnyno sienelėms pokyčiai gali pasireikšti vėlai nėštumas. Iškart po gimimo naujagimiui atliekamas išsamus fizinis ir smulkus diagnostinis tyrimas. Tai leidžia laiku nustatyti antrines ligas ir greitai pradėti tinkamą gydymą. Omfalocelė pati negydo, nes išvaržos anga neužsidaro savaime, o išnirę organai patys neranda savo vietos. Yra gyvybei pavojingo organų įstrigimo pavojus. Be to, gali atsirasti plyšimas, sakralinės dilatacijos plyšimas. Negydoma omfalocelė sukelia didelių komplikacijų ir galiausiai mirtį.

Komplikacijos

Blogiausiu atveju ši liga gali vadovauti iki vaiko mirties. Dėl šios priežasties liga turi būti diagnozuota labai anksti ir toliau gydoma. Savęs išgydymas šiuo atveju paprastai nevyksta be gydymo. Tačiau ligą galima diagnozuoti atliekant reguliarius tyrimus ultragarsu, todėl paprastai įmanoma gydyti anksti. Paprastai vaikas Vidaus organai yra pažeisti dėl ligos. Ši žala daro labai neigiamą poveikį sveikatai vaiko ir blogiausiu atveju gali net vadovauti iki mirties. Ypač nukenčia širdis, inkstai ir žarnos. Paprastai chirurginė intervencija yra būtina iškart po gimimo. Po šios operacijos galimų uždegimų ir infekcijų išvengiama antibiotikai. Paprastai nėra jokių ypatingų komplikacijų, o daugeliu atvejų ligos eiga yra teigiama. Komplikacijos atsiranda tik tuo atveju, jei šios ligos gydymas nepradėtas. Šiuo atveju Vidaus organai gali visiškai mirti. Net po sėkmingo gydymo paprastai nėra jokių ypatingų komplikacijų ar kitų nusiskundimų.

Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?

Įtarus bambos išvaržą, reikia nedelsiant kreiptis į ginekologą. Paprastai omfalocelę galima gydyti gerai, kai gydytojas nustato išvaržos sunkumą. Geriausia tai daryti būsimoms motinoms, kurios pastebi neįprastą kūdikio elgesį ar pastebi kitų anomalijų kalbėti pas ginekologą. Jei panašių problemų jau buvo nėštumo metu ar ankstesnių nėštumų metu, reikia imtis specialių veiksmų. Be to, reikia nustatyti ir pašalinti galimas priežastis. Jei bambos išvarža atsiranda pirmieji nėštumo mėnesiai, gali tekti kreiptis į kitus specialistus. Pavyzdžiui, omfalocelei dažnai reikia chirurginio gydymo. Dėl to pacientas turi būti gydomas kaip stacionaras ir po to kelias dienas - savaites gulėti ligoninėje. Dėl komplikacijų, galinčių lydėti virkštelės plyšimą, sunkumo visada reikia kreiptis į gydytoją. Po omfalocelės pacientas turi reguliariai lankytis pas ginekologą, kuris atlikdamas ultragarsinį tyrimą gali nustatyti bet kokias komplikacijas ir imtis tolesnių veiksmų. priemonės jei būtina. Išoriškai išsipūtusi pilvo siena aiškiai rodo virkštelės išvaržą. Kas tai pastebi, turėtų nedelsdamas paskambinti skubios pagalbos gydytojui.

Gydymas ir terapija

Gydymas paprastai yra chirurginis. Išvaržos maišelyje esantys organai perkeliami į pilvo ertmę. Tai uždaryta. Iš karto po gimimo omfalocelė steriliai uždengiama. Veninė prieiga administracija of elektrolitai ir antibiotikai yra nustatyta. Naujagimis maitinamas per a skrandžio vamzdelis. Vaikas prižiūrimas inkubatoriuje. Atsižvelgiant į pilvo ir omfalocelės proporcijas, gali prireikti kelių operacijų. Pirma, atliekamas dalinis redukavimas sintetinėmis intervencijomis. Tik užaugus pilvo sienai, interponatai pašalinami, visi organai galiausiai perkeliami į pilvo ertmę ir atliekamas uždarymas. Ši procedūra leidžia išvengti pernelyg didelio pilvo ertmės slėgio padidėjimo, kuris gali vadovauti sugadinti ir nekrozėorganų mirtis. Konservatyvių variantų terapija yra labai riboti. Jei operacija neįmanoma dėl kitų sąlygų arba jos griežtai atsisakoma, omfalocelei galima naudoti baktericidinį poveikį turinčias medžiagas. Šie sprendimai gali sukelti antrinę žalą. Be to, yra plyšimo (sprogimo) pavojus.

Perspektyva ir prognozė

Daugumai vaikų labai gerai sekasi po chirurginio omfalocelės gydymo. Medicininė priežiūra specializuotuose centruose yra labai svarbi. Tačiau dėl labai didelių pilvo sienos defektų naujagimių laikotarpis gali būti ilgesnis. Išgyvenamumas viršija 90 proc., Jei kūdikis turi izoliuotą omfalocelę be kitų apsigimimų. Jei nustatoma kitų organų sistemų chromosomų anomalijų ar apsigimimų, išgyvenamumas sumažėja iki maždaug 70 proc. Paprastai nukentėjęs vaikas yra prijungtas prie vaikų chirurginės konsultacijos po išrašymo iš ligoninės. Stebėjimo metu didesnis dėmesys skiriamas svorio ir ūgio padidėjimui, nes vaikai, sergantys omfalocele, labiau linkę rodyti raidą. Pažeisti kūdikiai taip pat gali būti jautresni kitoms sąlygoms. Yra padidėjusi rizika refliuksas rūgšties refliuksas skrandis į stemplę). Žarnyno obstrukcija gali atsirasti praėjus metams po operacijos dėl sąaugos pilvo srityje. Ši ekstremali medicinos situacija įvyksta labai retai. Tačiau jei pilvo skausmas pasitaiko, reikėtų prisiminti taip greitai terapija prireikus galima pradėti. Vaiko, sergančio omfalocele, gimimo pasikartojimo rizika, jei motina vėl pastoja, yra 1 procentas (vienas iš 100 vaikų), su sąlyga, kad kūdikis, turintis omfalocelę, neturi kitų apsigimimų.

Prevencija

Tiesioginių prevencinių priemonių nėra priemonės. Jei motina yra vyresnio amžiaus, reikia laiku atlikti tinkamą patikrinimą. Prenatalinė diagnostika gali atmesti ar aptikti trisomijas ir kitus genetinius pažeidimus. Tačiau pati omfalocelė pirmiausia nėra genetinė.

Sekti

Visos tolesnės priežiūros trukmė priklauso nuo sunkumo ir eigos. Kadangi kiekvienas vaikas reaguoja skirtingai, tiksli prognozė neįmanoma. Po visiško chirurginio omfalocelės atstatymo vaikas lieka darželyje. Dabar prasideda maisto kaupimasis. Pirmuoju laikotarpiu virškinimo organai dar negali atlikti įprasto darbo. Organizmui palengvinti reikalingas skystis iš pradžių tiekiamas į veną. A skrandis pro šnervę įdėtas vamzdelis papildomai ištuština virškinimo sultis. Šie priemonės lieka vietoje tol, kol žarnynas gali transportuoti maisto minkštimą ir iš jo gaminti išmatas. Tik tada kūdikis maitinamas burna (enterinis). Maitinimas yra sėkmingas, kai maistas yra visiškai girtas ir tolygiai auga svoris. Maitinimo vamzdelis pašalinamas, o kūdikį galima išleisti namo. Maisto pripratimo trukmė gali būti nuo kelių dienų iki savaičių. Uždaryti stebėsena reikalinga po to. Pooperacinius paskyrimus galima paskirti pas pediatrą arba vaikų chirurgijos poliklinikoje. Jei pažanga gera, intervalai pratęsiami iki mėnesinių ar metinių patikrinimų. Ilgainiui vaikai, sergantys omfalocele, neturi nepageidaujamas poveikis.

Štai ką galite padaryti patys

Omphalocele yra rimtas defektas, kurį pirmiausia turi pašalinti gydytojas. Tėvai gali padaryti keletą dalykų, kurie padės gydytis. Norint pagerinti vaiko savijautą, pirmiausia reikia pasiūlyti mitybos priemonių. Švelnus dieta be pernelyg aštraus ar dirginančio maisto apsaugo nuo virškinimo trakto dirginimo, kuris gali būti dirginamas, ypač po pilvo sienos operacijos. Be to, artimiausias kelias dienas po operacijos vaikas neturėtų sportuoti. Fizinis aktyvumas gali būti lėtai didinamas pasitarus su gydytoju, kai chirurginė žaizda pakankamai sugis. Kūdikių ir mažų vaikų atveju dažnai būtinas tik stacionarinis gydymas. Tokiu atveju tėvai turėtų praleisti kuo daugiau laiko su vaiku, tačiau neaukodami kitų privačių pareigų. Atsakingas specialistas parodys vaiko ligos ir profesinių pareigų derinimo būdus. Baigus gydymą, taikomi reguliarūs tolesni tyrimai. Vėliau tėvai turi tik saugotis neįprastų simptomų ir informuoti apie juos gydytoją. Tačiau paprastai omfalocelė yra lengvai gydoma, tėvams nereikalaujant jokių specialių priemonių.